SUMMARY
Brown tumour in patients with hyperparathyroidism Brown tumour is one of the forms in which fibrous cyctic oste- itis, which represents the terminal stage of the bone remodel- ling processes during hyperparathyroidism, is manifested. In histological terms, Brown tumours are made up by a cell po- pulation consisting of plurinucleate giant cells, resembling os- teoclastic cells, among which recent haemohagic infiltrates and homosiderin deposits (hence the Brown colour) are ofen found.
For years Brown tumour was regarded as a typical lesion of primary hyperparathyroidism, but cases of Brown tumour in patients with hyperparathyroidism secondary to renal failure were increasingly often reported in the literature.
Key words:Brown tumour, hyperparathyroidism, renal failu- re
Anahtar kelimeler:Brown tümörü, hiperparatiroidizm, böb- rek yetersizli¤i
OLGU
M.Ç.: 35 yafl›nda bayan hasta. 1991-1999 y›llar› aras›nda he- modiyaliz program›nda iken damar problemi nedeniyle sürekli ayaktan periton diyalizi (SAPD) program›na al›nm›fl. Böbrek yetersizli¤i tedavisinin 8. y›l›nda vücudunun çeflitli yerlerinde, farkl› büyüklüklerde kitlelerin oluflmas› üzerine klini¤imize baflvurdu. Fizik muayenesinde yüz, çene alt›, el s›rt› ve sol he- mitoraksta 11-12. kotlar üzerinde çeflitli büyüklüklerde kitleler tesbit edildi. Yüzde sol yanakta 34 mm (fiekil 1), sol hemito- raksta 50x70 mm (fiekil 2), el s›rt›nda 30x50 mm boyutlar›nda keskin s›n›rl›, sert ve fiske kitleler mevcuttu. Hasta bu dönem- de kalsiyum asetat (1500 mg), dokzasozin (4 mg), ramipril (5 mg), kalsitriol 3 ug/gün almakta idi.
Laboratuvar bulgular›; üre 70 mg/dl, kreatin 5 mg/dl, kalsi- yum 9.5 mg/dl, fosfor 4.8 mg/dl, alkalen fosfataz 1334 U/L, PTH 1300 pg/L, aluminyum 11 µg/L, Hb 10.1 g/dl, hematok-
rit: 30.5 (%), Ca X P 45.6, di¤er biyokimyasal sonuçlar nor- mal bulundu. Hastada bu bulgularla sekonder hiperparatiroidi düflünülerek görüntüleme yöntemlerine baflvuruldu. Paratiroid ultrasonografisi ve sintigrafisi sonucunda paratiroid bezde adenom tesbit edildi. Servikal ve toraks tomografilerinde her iki hemitoraksta ve mandibulada ekspansif, osseöz lezyonlar tesbit edildi (osteitis fibrosa sistika). Servikal MRG’de ise C4 vertebra korpusunda kistik natürde kitlesel lezyon saptand›.
Hastan›n sol hemitoraks yan duvar›nda bulunan kitlesine ince i¤ne aspirasyon biyopsisi yap›ld›. Histopatolojik sonuç; eritro- sitten çok zengin, hemosiderin yüklü makrofajlar, plump fib- roblastlar ve osteoklastik dev hücreler fleklinde rapor edildi.
Patolojik inceleme, servikal MRG ve klinik de¤erlendirme so- nucunda hastaya Brown tümörü tan›s› konuldu. Laboratuvar bulgular› ve görüntüleme yöntemleri paratiroid adenomuna
‹kincil hiperparatiroidiye ba¤l› oluflan bir Brown tümörü
Hülya KARADAYI-ERG‹N(*), Sabahat ALIfiIR(**), Aysun SEVÜK(**), Zeliha AKSOY(***) Serap HEK‹MO⁄LU(****)
SSK Göztepe E¤itim Hastanesi Nefroloji ve ‹ç Hastal›klar› Uzman›*; ‹ç Hastal›klar› Uzman›**; ‹ç Hastal›klar› Asistan›***; Hekim****
OLGU SUNUMU ‹ç Hastal›klar›
Resim 1. Hastada yüzde sol yanakta 34 mm’lik kitle Göztepe T›p Dergisi 19: 170-171, 2004
170
ISSN 1300-526X
ba¤l› hiperparatiroidiyi desteklemekteydi. Hastan›n kalsiyum ba¤lay›c› ilac› yumuflak doku kalsifikasyonlar›n› önlemek amac› ile kalsiyum içermeyen bir preperat olan sevalemer hid- roklorit ile, yine ayn› amaçla kullan›lan diyalizat kalsiyum içeri¤i 1.25 mEq/l olarak de¤ifltirildi. Paratiroidde adenom tes- bit edilen hasta paratiroidektomi yap›lmak üzere cerrahi servi- sine nakledildi.
TARTIfiMA
Diyaliz hastalar›nda oluflan kemik hastal›klar›n›n ço¤u- nun etyolojisinde sekonder hiperparatiroidizm rol oy- nar. Glomeruler filtrasyon h›z› 20-40 ml/dakikaya düfl- tü¤ü zaman kronik böbrek hastal›klar›nda hiperparatiro- idizm oluflmaya bafllar. Hiperparatiroidizmin bilinen ne- denleri hipokalsemi ve böbrekte 25-hidroksi vitamin D3'ün 1-hidroksilasyonunun azalmas› ve bunun sonucu dolaflan kalsitriol düzeyinin düflmesidir. Kalsitriol, para- tiroid hücrelerinde PTH sentezini inhibe eder. Üremide sürekli kalsiyum eksikli¤i ve kalsitriol inhibisyonu pa- ratiroid glandlar›n›n orijinal büyüklüklerinin birkaç ka- t›na ç›kmas›na neden olur ve sekonder hiperparatiro- idizm geliflir. Hastal›k asemptomatik olabilir. En s›k gö- rülen semptomlar a¤r›, patolojik fraktür, yumuflak doku kalsifikasyonlar› fleklindedir. ‹skelette artm›fl osteoklas- tik aktivite nedeniyle osteoliz geliflir, trabeküller resorbe olur ve daha sonras›nda kemik kistleri (Brown tümörle- ri) ortaya ç›kar
(2).
Brown tümörü hiperparatiroidizmle iliflkili metabolik bir kemik lezyonudur. Kemik lezyonlar› unifokal ya da multifokal olabilir
(3). ‹lerlemifl hiperparatiroidizm ol-
gular›n›n ço¤unda bu lezyonlar›n öncesinde osteitis fib- roza sistikaya ba¤l› tipik kemik lezyonlar› tesbit edilir.
Kemik hastal›klar›n›n klinik ve radyolojik bulgular› ol- gular›n % 25'inde tesbit edilebilir. Özgül röntgen bulgu- su klinikte bilhassa falankslar›n radial kenarlar› etraf›n- da, klavikulan›n sternal ucunda ve di¤er kemiklerin ke- narlar› boyunca olan subperiostal kemik resorbsiyonla- r›d›r. Lusent kemik lezyonlar›, Brown tümörlerini iflaret eder
(1). Brown tümörlerinin patolojisinde fibrozis, he- meroji, nekroz ve bir çok dev hücre görülür
(2). Histolo- ji tan›y› her zaman kesinlefltirmez, çünkü benzer mik- roskobik ve makroskobik özellikler dev hücreli tümör, dev hücreli granülom ve anevrizmal kemik kistlerinde de bulunabilir. Ay›r›c› tan›; klinik de¤erlendirme, biyo- kimyasal ve radyolojik bulgularla birlikte yap›l›r
(3). Bi- zim olgumuzda da tan›da yüz, çene alt›, el s›rt› ve gö-
¤üsteki lezyonlar›n makroskobik ve patalojik de¤erlen- dirilmesi, serum kalsiyum de¤erleri ile uyumsuz kan PTH düzeyleri ve radyolojik bulgularla konuldu.
Brown tümörleri hemodiyaliz hastalar›nda hiperparati- roidizmin bulgusu olarak nadir de olsa karfl›m›za ç›kabi- lir
(4). Histolojik bulgu olarak çok çekirdekli, osteoklas- tik dev hücreler, ovoid çekirdekler içeren i¤si veya fib- riler hücreler, anlaml› miktarda granüler kalsiyum biri- kimi görülür
(5). Osteitis fibrozada daha erken dönem- lerde görülebilen kemik a¤r›s› ve k›r›klar bu hastalarda genellikle daha geç dönemlerde görülür. Hemodiyalize ba¤l› amiloidoz geliflen hastalarda da benzer kemik kist- leri oluflabilir, ancak bunlar ço¤unlukla subkondral yer- leflimli ve diyalizde a¤r›l› lezyonlard›r. Brown tümörün- de ise lezyonlar kemi¤in korteksindedir ve diyalizde ar- tan bir a¤r› flikayeti yoktur. Hastal›¤›n tedavisi cer- rahidir, medikal tedavi baflar›s›zd›r
(6).
KAYNAKLAR
1. Arslan M. Çak›r N: Paratiroid bezler ve hiperkalsemi . Temel ‹ç Hastal›klar› 1784-1785, 1998.
2. Tuncel E: Metabolik ve Endokrin Hastal›klar. Diagnostik Rad- yoloji 59-60, 1998.
3. Cicconetti A, Matteini C, Piro FR: Differential diagnosis in a case of Brown tumour caused by primary hyperparathyroidism.
Minerva Stomatol 48(11):553-558, 1999.
4. Tarello F, Ottone S, DE Gioanni PP, Berrone S: Brown tumour of the jaws. Minerva Stomatol 45(10):465-470, 1996.
5. Gupta RK,Voss DM, Mc Huthison A, Hatfeld PJ: Osteits fibrosa cystica (Brown tumour) in a patient with renal transplantation. Report of case with aspiration cytodiagnosis. Acta Cytol 36(4):555-8, 1992.
6. Ozen S, Saatçi U, Sayek I, Besim AÇ, Topalo¤lu R: Brown tumour as a complication of secondary hyperparathyroidism in uraemia: A case report. Int Urol Nephrol 26(5):481-4, 1994.
Resim 2. Hastada sol hemitoraksta 50x70 mm’lik kitle
Hülya Karaday›-Ergin ve ark., ‹kincil hiperparatiroidiye ba¤l› oluflan bir Brown tümörü