Tiirk Nijro~irurji Dergisi 7: 89 - 92, 1997 BostanCI: Birincil Kafa i(i Rabdomyosarkom
Birincil
Kafa i<;i Rabdomyosarkom
Primary Intracranial Rhabdomyosarcoma
UGUR BOSTANCI, ETEM BE~KONAKLI, $DKRAN SARIKAYA
Ankara Numun~stanesi Noro~irurji(UB,EB)ve Patoloji($5)Klinikleri,Ankara
Ozet: Rabdomyosarkom aglr klinik seyir gosteren, erken metastaza yol ac;an malignitesi yuksek bir tiimordur. ~ocuk ya~ grubunda yaygm olmasma ragmen kafaiC;i
yerle~iminadirdir. Yazlda kafa ic;inemetastaz yapan bir olgu sunulmu~tur
Anahtar Sozciikler: Birincil,kafaiC;i, rabdomyosarkom,
tumor
GiRi$
Rabdomyosarkom, <;ocukya~ grubunun en slk goriilen yumu~ak doku tiimoriidiir ve <;ocuk solid malign tiimorlerinin % 5-15'ini, onbe~ ya~ altmdaki
tiim malign hastahklann % 4-8'ini olu~turur. C::ocuklarda malign hastahk slralamasmda yedinci slradad1r (2, 3,5). Yiizde 70'i 10 ya~ altmda goriiliir, 2-5 ya~ arasmda en slktIr (5, 10). Erkek <;ocuklarda daha slktu ve cinsiyet oram 1.4/l'dir. Norofibromatozisli ve kemik sarkomu olan hastalarda birlikte goriilme 01as1hgmm artt1g1 da bildirilmi~tir. Rabdomyosarkom viicudun her yerinde goriilebilir, bulundugu yerde yayrImakta veya uzak metastaz yapabilmektedir. Metastaz slkhkla akciger, kemikler, kemik iligi, beyin ve omuriIige olur. Viicutta birincil olarak en fazla ba~ ve boyunda, parameningeal bolge, nazofarinks, orta
Abstract: Rhabdomyosarcoma is a highly malignant neoplasm characterized by an aggressive clinical course, and early metastases. Although it is a common tumor of childhood its primary intracranial location is rare. In this paper a pediatric case with intracranial metastasis is reported.
Key Words: Intracranial, primary, rhabdomyosarcoma, tumour
kulak, orbita ve parafaringeal yumu~ak dokuda goriiliir. Buralardan da <;e~itIiforamenler yoluyla kafa i<;ineuzanabilir (2, 5, 14, 15). Para meningeal lezyonlann % 35'i kafa i<;ine yayrlmakta ve bu hastalarm %90'1kafa i<;ikomplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Kafatasmda litik lezyonlar, kafa <;iftlerine ait fel<;ler, kafa i<;i basm<; artr~l gibi durumlar kafatas1 tutulu~unun gostergesidir (1).
OLGU SUNUMU
Oniki ya~mda erkek hasta klinigimize ba~agns1, kusma, sol kol ve bacakta kuvvet kayb1 ve grand mal nobet ge<;irme yakmmas1yla yatInldl. Hastanm oykiisiinden yakmmalanmn 1 ay once ba~lad1g1 ogrenildi. bzge<;mi~inde 2 sene once trafik kazas1 nedeniyle kafa travmaS1 ge<;irdigi ve bu nedenle bir siire tIbbi izlemde kald1g1ve 0 zaman norolojik veya
Tiirk Noro~iriirji Dergisi 7: 89 - 92, 1997
radyolojik bir patoloji bulunmadlgl ogrenildi. Genel fiziki muayenesi normal buIunan hastamn, norolojik muayenesinde papil stazl, sold a hafif hemiparezi, sol Babinski miisbet bulundu. Diiz kafa grafilerinde bir anormallik saptanmlyan hastanm bilgisayarh beyin tomografisinde (BBT)sag parietalde vertekse kadar uzanan, iGerisinde bolmeleri bulunan kistik kitle goriildii. Bu kitlenin kontrast madde tutan solid parGasmm da bulundugu goriiIdii ($ekill). Hasta ameliyat edilerek kitIe tama yakm Glkanldl. Histopatolojik incelemesinde dokunun yuvarlak veya ig ~ekilli, hiperkromatik yer yer iri vezikiiler Gekirdekli belirgin GekirdekcikIi eozinofilik
$ekil 1, a ve b: Hastanm BBT'sinde sag parietalde kistik kitle g6riiniimii.
~o
-BostanCl: Birincil Kafa jr;i Rabdomyosarkol7l
sitoplazmal1, sitoplazmalannda Gizgilenmeler izlenen hiicrelerden olu~tugu ve GokGekirdekli dev hiicreler izlendigi saptandl ($ekil 2). Yapllan immiinohistokimyasal Gal1~mada myoglobuIin boyaslyla hiicrelerde boyanmanm da gozlendigi ve kitIenin rabdomyosarkom oldugu bildirildi. Tiimorun birincil mi, ikincil mi oldugunun aynml iGin rum viicut taramaSl yaplldl. Uzun kemikler, akciger, rum omurga, rum ba~-boyun grafileri, kann ultrasonografisi, tUrnviicut kemik sintigrafisi, gogus, kann ve paranazal siniis tomografileri yaplldl. Birincil odak aGlsmdan hepsi normal bulundu. Hasta bu haliyle birincil kafa iGirabdomyosarkom kabuI edildi ve ameliyat somaSl 8. giinde sol hemiparezisinde diizelme gozlenerek Glkanldl. Bir ay sonra radyoterapi ve kemoterapi ba~landl. Radyoterapide 50 Gy' lik toplam doz 40 Gy rum beyine, 10 Gy rumor alanma olmak iizere bohindii. Kemoterapide ise VAC (vinkristin, adriamisin, siklofosfamid) bile~imi 5 kiir halinde kullamldl. Radyoterapi ve kemoterapi somaSl 5. ayda kontrol BBT' de kitlenin Gok kiiGiildiigii izlendi ($ekil 3). Hasta genel ve norolojik durumu iyi olarak izlenmektedir.
TARTI$MA
Birincil kafa iGi rabdomyosarkom Gok nadir goriiliir. Kafa iGinde en slk serebellum tutulur. Beyinde daha nadirdir. Beyinde olursa eri~kinde hemisferde, Gocukda ise orta hatta olmaya meyillidir (2,5,6,9,10). Rabdomyosarkomun kokenininin noral Glkmhdaki multipotansiyel mezenkim hiicreleri
Tiirk N6ro§iriirji Dergisi 7: 89 - 92, 1997
oldugu doku kuIturleriyle yapllan <;alI~malarda gosterilmi~tir (1,4, 9, 10, 12, 13). Tumor i<;erisinde glial doku bulunmadlgl i<;in leptomeningeal hucrelerin koken aldlgl alanda slkhkla gorulur. Tipik rabdomyosarkom hucreleri fatal mezenkimal hucrelere benzer buyuklukte yIldlzvari hucre~ir. Bu da leptomeninkslerdeki multipotent mezenkimal hucrelerden koken alan rabdomyosarkomu destekler (3,,7,8,9,13). Rabdomyosarkomlarm olu~umunda ge<;irilmi~travrnalar su<;lanmamakla birlikte onceden ge<;irilmi~ travma oykusu bir vakada bildirilmi~tir (5). Rabdomyosarkom histolojik olarak 4 aIt gruba aynlmaktadlr: Embriyonal, alveolar, pleomorfik ve botroid. Son yIllarda az farkhla~ml~ tip 1 ve 2 aIt gruplan da tammlanml~t!r (5, 7, 8, 9, 13). AIt gruplar i<;inde%50 oramnda embriyonal tip gorlilmekte ve slklIkla ba~-boyun bolgesiyle urogenital sistemde rastIanmaktadlr. Alveolar tip ise % 20 oramnda
$ekil3: Ameliyat, radyoterapi ve kemoterapi somaSl BBT.
gorulmektedir (5). Hastalardaki semptom ba~langlcl ile tam arasmdaki sure 1 hafta ile 18 aya kadar uzanmakla birlikte ortalama 2 aydlr (11). Bizim hastamlzda bu sure 3 aydlr.
Rabdomyosarkomun tam <;ah~masmdatarn kan ve idrar biyokimyasl, kemik iligi, turn kemik sintigrafisi <;alI~malan, kann uItrasonografisi ve tomografisi ile birlikte BBTve beyin MR incelemeleri yapIlmasl gerekir. BBT ve MR boyut, yayIllm taramalannda birinci goruntUleme teknikleridir. Birincil kafa i<;i lezyonlarda MR'da hipodens, izodens veya hiperdens ~eklinde degi~ik yogunluklar olabilir (3, 10). Histopatolojik incelemede sadece l~lk mikroskopisinde tam konmasl zordur (10). I~lkmikroskopisinde striatum tabakasmda yuvarlak ve YlldlZ ~ekil1i rabdoblast hucreler gorulebilir.
BostanCl: Birincil Kafa j~i Rabdomyosarkom
Histopatolojide asIl tam koyucu yontemler elektron mikroskopi ve immunohistokimyadu. Elektron mikroskopide kas lifleri ile birlikte myogenezisin <;e~itlia~amalannda buyuk glikojen golcuklU ve meganukleer yapllar ve paralel veya duzensiz gorunumlu primitif Z bantlI myofilamentIerin gorulmesi tipiktir. BunlarIa birlikte immunohistokimya ile epitel zannda antijen etkinligi saptanmasl belirleyicidir. Rabdomyoblastik hucreleri tamyan antijen olarak myoglobulin ozgul bir tammlaYlCldlr (3,10). Tamda aynca kreatinin kinaz, tlimor ili~kiliantijen, desmin, kromozom incelemeleri gibi biyolojik ve sitogenetik i~aretleyicilerden yararIamlabilir (5). Krornozom anomalileri embriyonal tipde slklIkla 3. kromozomda (3p), alveolar tipde ise 2. kromozomda translokasyon ~eklinde gorlilur (5).
Rabdomyosarkomlarm tedavisi cerrahi, beyin ve omurilik radyoterapisi ve intravenoz-intratekal kemoterapidir (2, 10, 13). 1950 yIlmda Stobbe ve Dragon tarafmdan rabdornyosarkomlann radyasyona duyarh oldugu gosterilrni~, 1959 Yllmda ise radyoterapi ve kemoterapi bile§irni ile ba§anlI sonu<;lar ahnml~t!r. Daha sonralan kemoterapotik olarak vinkristin, adriamisin, siklofosfamid (VAC) bile§imi ile daha ba§anh sonu<;lar ahnml§t!r (2, 5). Sagkahm tentorium alt! kitIelerde 14, tentorium ustu kitlelerde 7-8 ay olarak bildirilmi§tir. Ancak hasta ya~l da onemlidir. Be~ ya~ aItmdaki <;ocuklarda ortalama sagkahm 20 ayken, 6-40 ya§ aras15 aydan azdlr (10). Ancak buna kar§l 15 ya§ uzerindeki hastalarda sagkalImm daha iyi olduguna dair yaymlar da vardlr (5). Her~eye ragmen kafa i<;indeki lezyon birincilse sagkahm daha uzun olmaktadlr. Bu tlimorlerin biyolojik ozeIliklerinin iyi anla§Ilmasl ve hastahgm erken tamsl prognozu iyile~tirmektedir
(10).
YaZl§ma Adresi: Dr. Ugur BostanCl
Dr. Tevfik Saglam Cad. No: 124/8 Etlik, Ankara
KAYNAKLAR
1. Berry MP, Senkin RDT: Para meningeal rhabdomyosarcoma in the young. Cancer 48: 281-288, 1981
2. Chavimi F, Exelby PR, D'angio CL Cham W, Lieberman PH, Tan C, Mike V, Murphy L: Multidisciplinary treatment of embroyonal rhadomyosarcoma in children. Cancer 35: 677-678, 1975
Turk Ni:iro~irurji Dergisi 7: 89 - 92, 1997
3. Hanna SL, Langston JW, Par ham DM, Douglas EC: Primary malignant Rhabdoid tumor of the brain; clinical, imaging and pathologic findings. AJNR 14:
107-115, 1993
4. Jarrell HR, Krous HF, Schochet SS: Meningeal rhabdomyomatosis. Arch Pathol Lab Med 105: 387, 1981
5. Malogolowkin MH, Ortega JA: Rhabdomyosarcoma of childhood. Pediatr Ann 17: 251-268 , 1988
6. Matsuka Y, Yokota A, Marubayashi T: Rhabdomyosarcoma of the brain. J Neurosurg 43: 215-221 1975
7. Maurer HM, Moon T, Donaldson M, Fernandez C, Gehan EA, Hammond D, Hays DM, Lawrence W, Newton W, Ragab A, Raney B, Soule EH, Sutow WW, Tefft M: The intergroup rhabdomyosarcoma study. A preliminary report. Cancer 40: 2015-2026 , 1977
8. Mcdermott VGM, Mackenzie S, Hendry GMA: Case report: Primary intrathoracic rhabdomyosarcoma: a rare childhood malignancy. Br J Rad 66: 937-941, 1993
9. Min KW Gyorkey F, Helpert B: Primary rhabdomyosarcoma of the cerebrum. Cancer35 : 1405-1411, 1975
92
Bostancz: Birincil Kafa l~i Rabdomyosarkom 10. OlsonJJ, Menezes AH, Godersky JC, Lobosky JM, Hart
M: Primary intracranial rhabdomyosarcoma. Neurosurgery 17: 25-34 , 1985
11. Pratt CB, Smith JW, Woerners S, Mauer AM, Hustu HO, Johson WW, Shanks EC: Factors leading to delay in the diagnosis and affecting survival of children with head and neck rhabdomyosarcoma. Pediatrics 61:
30-341978
12. Schwartz RH, Movassaghi N, Marion ED: Rhabdomyosarcoma of middle ear: A wolf in sheep's clothing. Pediatrics 65: 1131-1133, 1980
13. Session DG, Ragab AH, Vietti TJ, Billier HF, Ogura JH: Embriyonal rhabdomyosarcoma of head and neck in children. Laryngoscope 83: 890- 896,1973
14. Tefft M, Fernandez C, Donaldson M, Newton W, Moon TE: Incidence of meningeal involvement by rhabdomyosarcoma of the head and neck in children. Cancer 42: 253 -258, 1978
15. Yousem DM ,Lexa FJ, Bilaniuk LT, Zimmerman RL : Rhabdomyosarcomas in the head and neck: MR imaging evaluation. Radiology 177: 683-686, 1990
