T.C.
DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI
YENİDOĞAN DÖNEMİNDE
HİPERNATREMİK DEHİDRATASYON
(UZMANLIK TEZİ)
Dr. Abdurrahman AKGÜN TEZ YÖNETİCİSİ Doç. Dr. Selahattin KATARDİYARBAKIR - 2008
TEŞEKKÜR
Uzmanlık eğitimim süresince bilgi ve tecrübelerinden yararlandığım değerli hocalarım; anabilim dalı başkanımız Prof. Dr. Mehmet Ali TAŞ’a, tez yöneticim, tezimin her aşamasında büyük katkı ve desteğini gördüğüm Doç.Dr. Selahattin KATAR’a, uzmanlık eğitimimde önemli katkıları olan en başta Prof. Dr. Aydın ECE’ye ve diğer hocalarım, Prof. Dr. Kenan HASPOLAT, Prof. Dr. Celal DEVECİOGLU, Prof. Dr. Fuat GÜRKAN, Prof. Dr. Murat SÖKER, Prof. Dr. Ahmet YARAMIŞ, Doç. Dr. Mehmet BOŞNAK, Doç. Dr. Mehmet KERVANCIOĞLU, Yrd. Doç. Dr. Fatma ÇELİK, Yrd. Doç. Dr. Sultan MENTEŞ ECER, Yrd. Doç. Dr. M. Nuri ÖZBEK, Yrd. Doç. Dr. Ayfer GÖZÜ, ve Yrd. Doç. Dr. Mustafa TAŞKESEN’ e teşekkür ederim. Kliniğimizdeki tüm doktor, hemşire ve personel çalışma arkadaşlarıma ilgi ve yardımlarından dolayı teşekkür ederim
Uzmanlık eğitimimin her aşamasında ve hayatım boyunca her konuda desteklerini esirgemeyen aileme, sevgili eşim Ayşe AKGÜN’e ve biricik oğlum Muhammed Kerem AKGÜN’e teşekkür ederim.
İÇİNDEKİLER
Teşekkür………2
Kısaltmalar Dizini……….4
Tablolar Dizini………..5
Giriş ve Amaç………...6
1. Genel Bilgiler………8
1. Sodyum Metabolizması
………8
1.1. Vücut İçeriği ve Fizyolojik Fonksiyon
...8
1.2. Alım
………..8
1.3. Atılım………9
2. Hipernatremi………10
2.1. Etiyoloji ve Fizyopatoloji………..………. 10
2.2. Klinik Belirtiler……… ………13
2.3. Tanı……….15
2.4. Tedavi………..16
3. Anne Sütü……….19
2. Gereç ve Yöntem……… ………22
3. Bulgular………...23
4. Tartışma………...27
5. Sonuç………...31
6. Özet……….33
7. Summary……….35
8.Kaynaklar………
……………….
.………
….……….…...37
KISALTMALAR DİZİNİ
ADH: Antidiüretik hormon CPM: Santral pontin miyelinoliz
DİC: Dissemine intravasküler koagülasyon ESS: Extra sellüler sıvı
Gr: Gram
İSS: İntra sellüler sıvı kcal/dl: kilokalori/desilitre mEq/L: Miliekivalan/litre Mg: Miligram
MIM: Mendelian inheritance in man veritabanı Ml: Mililitre Mmol: Milimol mOsm/kg: Miliosmol/kilogram MR: Manyetik rezonans Na: Sodyum NaCl: Sodyumklorür NaHCO3: Sodyumbikarbonat NDİ: Nefrojenik diabetes insipitus NS: Normal salin
NSVY: Normal spontan vaginal yol SDİ: Santral diabetes insipitus USG: Ultrasonografi
TABLOLAR DİZİNİ
Tablo 1.1 Hipernatremi sebepleri Tablo 1.2 Miadında ve prematüre doğum yapan annelerin sütleriyle
kolostrumun içerikleri ( 100 ml'de)
Tablo 1.3. Anne sütü ve inek sütünün içerikleri ( 100 ml'de )
Tablo 2.1 Hipernatremik dehidratasyonlu olgulara ait demografik özellikler Tablo 2.2 Hipernatremik Olguların Başvuru Şikayetleri
Tablo 2.3 Hipernatremik Olguların Klinik Bulguları Tablo 2.4Hipernatremik Olguların laboratuar sonuçları
GİRİŞ VE AMAÇ
Son yıllarda term ve terme yakın doğan sağlıklı yenidoğan bebeklerin,
hastane masraflarının azaltılması ve yoğun hasta başvurularına cevap verilebilmesi için hastaneden erken taburcu edilmeleri sonucunda hiperbilirubinemi ve beslenme problemleri nedeniyle hastaneye yeniden yatışlar artmaktadır. Erken taburculuk uygulamaları sonucunda, yenidoğan servislerine tekrar yatışın en sık iki nedeni; hiperbilirubinemi ve dehidratasyondur(1).
Anne sütüyle beslenmenin birçok yararına rağmen sadece anne sütüyle beslenen ancak yeterli beslenme eğitimi verilmeyen ve antenatal desteğin sağlanamadığı annelerin yenidoğan bebeklerinde akut böbrek yetmezliği, disemine intravasküler koagülasyon (DIC), konvülziyon, multipl serebrovasküler komplikasyonlarla giden, önemli morbidite ve hatta mortaliteye neden olduğu gösterilen hipernatremik dehidratasyon olgularında artış bildirilmektedir(2,3,4,5,6,7).
Hipernatremi, serum sodyum (Na) seviyesinin 150 mEq/L’nin üzerinde olması olarak tanımlanır. Yenidoğanın sık görülen sıvı ve elektrolit denge bozukluklarından biri olan hipernatremi, ciddi komplikasyonlara, nörolojik sekellere ve ölüme neden olabilen son derece önemli bir problemdir.
Hipernatremik dehidratasyon olgularının etiyolojisinden anne sütü yetersizliğinin, anne sütü sodyum içeriğinin normalden yüksek oluşunun ve anne memesi ile bebek arasındaki uyum zayıflığının sorumlu olduğu ileri
sürülmüştür(2). Bunların yanısıra çevre ısısının aşırı yüksek olmasının da hipernatremik dehidratasyonda bir etken olduğunu düşünmekteyiz.
Bu çalışmanın amacı neonatal hipernatremik dehidratasyon olgularının demografik ve epidemiyolojik özelliklerini sunmaktır.
GENEL BİLGİLER
1.Sodyum Metabolizması
1.1.Vücut İçeriği ve Fizyolojik Fonksiyon
Sodyum extrasellüler sıvının (ESS) en önemli katyonudur ve ekstraselüler
osmolalitenin ana belirleyicisidir. Bu nedenle sodyum intravasküler hacmin idamesi için gereklidir. Sodyumun %3'den azı hücre içindedir. Total vücut sodyumunun %40'dan fazlası kemiktedir, kalanı interstisyel ve intravasküler aralıklardadır. Yaklaşık 10 mEq/L kadar düşük intraselüler sodyum konsantrasyonu, intraselüler sodyumu ekstraselüler potasyum ile değiştiren Na+, K+-ATPaz ile korunmaktadır. Yüksek ekstraselüler sodyum konsantrasyonu ve düşük intraselüler sodyum konsantrasyonu ile oluşturulan kimyasal gradyant, çeşitli maddelerin hücrelerin içine hareketi için enerji sağlamaktadır(9).
1.2. Alım
Alınan sodyum miktarını çocuğun diyeti belirlemekte ve bu da büyük
çocuklarda çoğunlukla kültürel olarak belirlenmektedir. Nadiren, altta yatan bir tuz kaybettiren hastalığa bağlı olarak çocukta tuz açlığı olabilir. Amerika'daki çocuklar, diyetleri bol miktarda "abur cubur" ve "fast-food" içerdiğinden çok yüksek seviyede sodyum almaya meyillidir. Bebekler anne sütünden (yaklaşık 7 mEq/L ) ve mamadan (yaklaşık 7-13 mEq/L, 20 kalorı/oz'luk formül için) sodyum alırlar(9).
Sodyum, kısıtlı bir regülasyon ile tüm gastrointestinal trakt boyunca emilmektedir. Klinik önemi az olsa da mineralokortikoidler vücut içinde sodyum naklini arttırır. Glukoz varlığı, ko-transport sistem varlığına bağlı olarak sodyum emilimini artırmaktadır. Bu nedenle oral rehidratasyon so-lüsyonlarına sodyum ve glukoz katılmaktadır(9).
1.3 Atılım
Sodyum atılımı dışkı ve terde olur. Ancak sodyum dengesini düzenleyen
böbrek normalde sodyum atılımının ana bölgesidir. Dışkıda bir miktar sodyum kaybı olur. Ancak ishal mevcut değilse bu kayıp asgari düzeydedir. Normalde ter 5-40 mEq/L sodyum içerir. Kistik fibroz, aldosteron eksik-liği,psödohipoaldosteronizm olan çocuklarda terdeki sodyum konsantrasyonu artmıştır.Bu hastalıklardaki yüksek ter kaybı, sodyum kaybının nedeni olabilir veya katkıda bulunabilir. Sodyum elektrolitler arasında eşsizdir; çünkü genel-likle konsantrasyonunu sodyum dengesi değil su dengesi belirler. Normalde sodyum konsantrasyonu arttığında ortaya çıkan yüksek plazma osmolalitesi susamanın ve ADH salınımının artmasına yol açarak suyun renal muhafazasını sağlar. Her iki mekanizma vücudun su içeriğini artırır ve sodyum konsantrasyonu normale döner. Hiponatremi esnasında plazma osmolalitesindeki azalma ADH salmımını durdurur ve sonuç olarak renal su atılımı ile sodyum konsantrasyonu artar. Su dengesi genellikle osmolalite ile düzenlense de hacim kaybı susamayı, ADH salınmasını ve renal su muhafazasını uyarmaktadır. Gerçekten de hacim kaybı osmolaliteden önce gelmektedir. Hacim kaybı hastada hiponatremi olsa dahi ADH salınımını uyarmaktadır. Bu ilke hiponatreminin pek çok nedeninin fizyopatolojisıni anlamak için önemlidir(9).
Böbreklerden sodyum atılımı plazma osmolalitesi ile düzenlenmemektedir. Hastanın etkili plazma hacmi idrardaki sodyum miktarını belirlemektedir. Bu, renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi ve böbrek içi mekanizmalar gibi çeşitli düzenleyici sistemler aracılığıyla olmaktadır.
Hiponatremi veya hipernatremide altta yatan fizyopatoloji, serum sodyum konsantrasyonunu değil üriner sodyum miktarını belirlemektedir(9).
2.Hipernatremi
Sodyum konsantrasyonunun 145 mEq/L'den fazla olmasıdır; bazen 150 mEq/L'den fazla olması şeklinde tanımlanmaktadır. Hafif dereceli hipernatremi çocuklarda oldukça yaygındır; özellikle de gastroenteritli bebeklerde sık görülür. Hastanedeki hastalarda bulunan hipernatremi sıklıkla iyatrojeniktir; yetersiz su verilmesi veya aşırı sodyum uygulanmasına bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Orta dereceli veya şiddetli hipernatremi, altta yatan hastalığın, hipernatreminin beyin üzerindeki etkilerinin ve çok abartılı bir şekilde durumun düzeltilmesine bağlı risklerin sonucunda önemli derecede morbiditeye sahiptir(9).
2.1.Etiyoji ve Fizyopatoloji
Hipernatreminin üç temel mekanizması bulunmaktadır. Hastane
ortamında, sodyum bikarbonat ile metabolik asidozun düzeltilmesinin bir sonucu olarak sodyum intoksikasyonu sıklıkla iyatrojeniktir. Karbonat, mide bozukluklarında kullanılan bir ilaç olarak kabul edilmektedir ve bir diğer sodyum bikarbonat kaynağıdır; hipernatremiye belirgin metabolik alkaloz eşlik etmektedir. Hiperaldosteronizmde aşırı renal sodyum retansiyonu bulunmaktadır(9).
Su eksikliğine bağlı hipernatreminin klasik nedenleri nefrojenik ve santral diabetes insipidustur. Diabetes insipidustaki hipernatremi sadece hasta, nörolojik bozukluk, kusma ya da anoreksiye bağlı olarak yeterli miktarda su içemediğinde ortaya çıkmaktadır. Mümkünse hipernatreminin altta yatan nedenini belirlemek önemlidir. Bebekler kendi başlarına su alımlarını denetleyemedikleri için yüksek risk altındadır. Santral diabetes insipidus(SDİ) ve nefrojenik diabetes insipidusun genetik biçimleri genellikle masif üriner su kayıplarına ve çok dilüe bir idrara yol açarlar. Tam tersine nefrojenik diabetes insipidus; obstrüktif üropati, renal displazi veya orak hücreli anemi gibi
hastalıklara sekonder olduğunda su kayıpları daha azdır ve idrar sıklıkla plazma ile aynı osmolaliteye sahiptir. Su kaybının diğer nedenleri de kayıplar ve alım arasındaki dengesizliğe sekonderdir. Yenıdoğanlar özellikle de prematüre yenidoğanlar. insensibl (hissedilmeyen) su kayıplarına sahiptir. Daha sonra radyant ısıtıcı altında iken veya hiperbilirubinemi için fototerapi aldıklarında bu su kaybı daha da artar. Doğumda renal konsantre edici mekanizmalar ideal durumda değildir ve ilave bir su kaybı kaynağı temin ederler(9). Tablo 1.1’de hipernatremi sebepleri verilmiştir.
Tablo 1.1 Hipernatremi sebepleri(9)
Aşırı sodyum alımı
Uygun şekilde karıştırılmamış mamalar Aşırı sodyum bikarbonat
Deniz suyu veya sodyum klorür tüketimi
Kasıtlı tuz zehirlenmesi (çocuk suistimali veya Munchausen sendromu)
Intravenöz hipertonik şalin Hiperaldosteronizm
Su kaybı
Nefrojenik diabetes insipidus Edinsel
X'e bağlı (MİM* 304800)
Otozomal resesif (MİM 222000) Santral diabetes insipidus
Edinsel
Otozomal dominant (MİM 125700) Artmış hissedilemeyen kayıplar
Prematüre bebekler Radyant ısıtıcılar Fototerapi Yetersiz alım
Verimsiz bir şekilde emzirme Çocuk ihmali veya suistimali Adipsi (susama hissi yitimi)
Su ve sodyum kayıpları Gastrointestinal kayıplar
İshal
Kusma/nasogastrik aspirasyon Osmotik katartikler (örn. laktutoz) Deri kayıpları
Yanıklar Aşırı terleme Renal kayıplar
Osmotik diüretikler (örn. mannitol) Diabetes mellitus
Kronik böbrek hastalıkları (mesela, displazi ve obstrüktif üropati) Akut tübüler nekrozun poliürik fazı
Postobstrüktif diürez
Sıklıkla primiparda ortaya çıkan verimsiz şekilde emzirme şiddetli hipernatremik dehidratasyona yol açabilmektedir. Susamanın yitimi anlamına gelen adipsi genellikle travma, tümör, hidrosefali veya histiyositoz gibi durumlara bağlı hipotalamus hasarına sekonderdir. Primer adipsi nadirdir(9).
Sodyum ve su kaybı ile birlikte olan hastalıklarda hipernatremi ortaya çıktığında su kaybı sodyum kaybını aşmaktadır. Bu durum sadece hasta yeterli miktarda su içemediğinde ortaya çıkmaktadır. İshal hem sodyum hem de su kaybı ile sonuçlanmaktadır. İshal hipotonik olduğundan (tipik sodyum konsantrasyonu 35-65 mEq/L) su kayıpları sodyum kayıplarını aşmakta ve hipernatremiye yol açabilmektedir. Dışkı ile su kayıplarını kompanse etmek için yeterli hipotonik sıvı içtiklerinden dolayı gastroenteritli pek çok çocukta hipernatremi gelişmemektedir. Su, meyve suyu ve mama gibi sıvılar dışkı
kayıplarından daha hipotonik olup su kaybının düzeltilmesini sağlarlar ve hatta hiponatremiye yol açabilirler. Hipernatremi muhtemelen kusma, su alamama veya anoreksiye bağlı olarak yetersiz alımı olan ishalli çocukta ortaya çıkar(9).
Diabetes mellitusta mannitol veya glukoz içeren osmotik ajanlar su ve sodyumun renal yolla aşırı kayba yol açmaktadır. Osmotik diürez esnasında idrar hipotonik olduğundan (sodyum konsantrasyonu 50 mEq/L) su kayıpları sodyum kayıplarını aşar ve yeterli miktarda su alınmadığında hipernatremi ortaya çıkabilir. Bazı kronik böbrek hastalıkları (renal displazi ve obstrüktif üropati gibi) tübüler disfonksiyon ile ilişkili olup aşırı su ve sodyum kayıplarına yol açarlar. Bu tür pek çok çocukta orantısız su kaybı bulunur ve özellikle de gastroenterit eklenmişse bu çocuklar hipernatremik dehidratasyon açısından risk altındadır. Benzer mekanizmalar akut tübüler nekrozun poliürik safhasında ve üriner obstrüksiyonun iyileşmesini takiben (postobstrüktif diürez) ortaya çıkmaktadır. Bu hastalarda, ürenin üriner kayıplarından kaynaklanan osmotik diürez ve tübüler disfonkisyona bağlı su tutamama olabilir(9).
2.2.Klinik Belirtiler
Hipernatremili çocukların çoğu dehidrate olup dehidratasyonun tipik
bulgu ve belirtilerine sahiptir. Hipernatremik dehidratasyonlu çocuklar, intrasellüler aralıktan ekstrasellüler aralığa su geçişinden ötürü intravasküler hacmi daha iyi korumaya meyillidir. Böylece kan basıncı ve idrar çıkışı korunarak hipernatremik bebeklerin ilkin daha az semptomatik olması sağlanır ve böylece bebeklerin daha dehidrate bir hal almaları tıbbi bakım öncesine er-telenebilir. Hipernatremisi olan ve anne sütü emen bebekler genellikle belirgin derecede dehidratedir. Muhtemelen intrasellüler su kaybından ötürü, dehidrate ve hipernatremik bebeğin çimdiklenen karın cildi "hamurumsu" bir his verir(9).
Hipernatremi, dehidratasyonsuz olsa dahi, sodyum yüksekliği derecesine ve bu artışın keskinliğine paralel olarak santral sinir sistemi belirtilerine yol
açar(9). Hipernatremili hastalarda nörolojik bulgular ön plandadır. Bunun nedeni sellüler dehidratasyondur. Letarji, hiperrefleksi, ajitasyon, konvülziyon, koma ve hatta ölüm oluşturabilir. Semptomlar beyin hücrelerinden çıkan suyun hızından çok absolü hipernatremi seviyesiyle yakından ilişkilidir. Beyin volümünün hızlı azalması serebral venlerin yırtılmasına ve fokal intraserebral ve subaraknoid hemoraji ile sonuçlanabilir. Plazma sodyumu 158 meq/L’yi aşmış özellikle çocuk hastalarda koma ve ciddi nörolojik hasarlanmalar yaygın olarak görülür. Kronik hipernatremi akut hipernatremiye göre daha iyi tolere edilir. 24-48 saat sonra intrasellüler osmolalite, intrasellüler glutamin ve taurin gibi aminoasitlerin ve inositolün artışının sonucu olarak artmaya başlar. İntrasellüler solüt konsantrasyonunda artış ile nöronal su içeriği yavaşça normale döner.(10)
Hastalar sinirli, huzursuz, halsiz ve letarjiktir. Bazı bebeklerde tiz bir ağlama ve hiperpne bulunur. Bulantı mevcut olsa da uyanık hastalar çok susamış durumdadır. Pek çok hastada ateşe katkıda bulunan altta yatan bir süreç olsa dahi hipernatremi ateşe yol açmaktadır. Hipernatremi hiperglisemi ve hafif dereceli hipokalsemi ile ilişkilidir; mekanizmalar bilinmemektedir. Dehidratasyon sekellerinden ayrı olarak, beyin haricindeki organlar ve dokular üzerine hipernatreminin doğrudan net bir etkisi bulunmamaktadır(9).
Beyin kanaması hipernatreminin en yıkıcı sonucudur. Ekstraselüler osmolalite arttıkça beyin hücrelerinden su dışarı çıkar ve sonuç olarak beyin hacmi azalır. Bu durum da beyin kafatasından ve meninkslerden uzaklaştıkça beyin içi venlerin yırtılmasına ve kan damarlarının birbirine bağlanmasına yol açabilir. Hastalar subaraknoid, subdural ve parenkimal hemorajilere sahip olabilir. Tedavi sırasında nöbetler daha yaygın olsa da nöbetler ve koma hemorajinin olası sekelleridir.
Serebral spinal sıvı proteini genellikle bebeklerde önemli ölçüde hipernatremi ile birlikte yükselir; bu durum muhtemelen zarar görmüş kan damarlarının sızıntı yapmasına bağlıdır. Yenidoğanlar, özellikle prematüre iseler, hipernatremiye ve aşırı sodyum alımına özellikle hassastırlar.
Yenidoğanlarda hızlı veya hiperosmolar sodyum bikarbonat uygulaması ile intraventriküler hemoraji gelişimi arasında bir ilişki bulunmaktadır. Santral pontin miyelinoliz (CPM) klasik olarak hiponatreminin çok hızlı bir şekilde düzeltilmesi ile ilgili olsa da hem CPM hem de ekstrapontin miyelinoliz hipernatremili çocuklarda ortaya çıkabilir. Şiddetli hipernatremik dehidratasyonda trombotik komplikasyonlar ortaya çıkmakta ve bunlar arasında inme, dural sinüs tromboz, periferik tromboz ve renal ven trombozu bulunmaktadır. Bu durum dehidratasyona ve muhtemelen hipernatremi ile ilişkili olan hiperkoagülabiliteye sekonderdir(9).
2.3.Tanı
Hipernatremi etiyolojisi genellikle öyküden kolayca anlaşılmaktadır. Su
kaybına bağlı hipernatremi sadece suya erişemeyen veya su içemeyen hastalarda ortaya çıkmaktadır. Dehidratasyon yokluğunda sodyum alımı ile ilgili sorular sormak önemlidir. Aşırı sodyum alımı olan çocuklar, başka bir süreç mevcut değilse dehidratasyon bulgularına sahip değildir. Şiddetli sodyum intoksikasyonu, pulmoner ödem gibi volüm aşırı yükü bulgularına yol açmaktadır. Hiperaldosteronizmde hipernatremi genellikle hafif derecelidir ya da bulunmaz ve hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz ile ilişkilidir(9).
İzole su kaybı olduğunda hacim kaybı bulguları başlangıçta genellikle daha az şiddetlidir; çünkü kaybın çoğu intraselüler aralıktan kaynaklanmaktadır. Saf su kaybı dehidratasyon bulgularına yol açtığında hipernatremi ve su kaybı genellikle şiddetlidir. Renal su kaybı olan çocukta ister santral ister nefrojenik diabetes insipitus olsun idrar uygunsuz bir şekilde seyreltiktir ve idrar hacmi düşük değildir. Bu kayıplar ekstrarenal ise veya yetersiz alıma bağlı ise idrar azami derecede konsantredir ve idrar hacmi düşüktür, Ekstrarenal su kayıplarında idrar osmolalitesi 1,000 mOsm/kg'den yüksek olmalıdır. Diabetes insipidustan şüphe edildiğinde, değerlendirme ADH ölçümünü ve su kısıtlama testini de içermelidir. Bu test, nefrojenik ve santral diabetes insipidusu ayırt emek amacıyla desmopressin asetat
(sentetik ADH analogu) çalışmasını içermektedir. Hastada aynı zamanda hipernatremi varsa ve idrar düşük konsantrasyonda ise (idrar osmolalitesi plazma osmolalitesinden daha azsa) su kısıtlama testi gereksizdir. Santral diabetes insipidusu olan çocuklarda desmopressin asetat uygulanması idrar osmolalitesini plazma osmolalitesinin üzerine yükseltir. Ancak azami osmolalite hemen ortaya çıkmaz; zira kronik ADH yokluğundan ötürü renal medullanın osmolalitesi azalmıştır. Santral diabetes insipiduslu çocuklarda idrar desmopressin asetat verildiğinde konsantre olur; ancak nefrojenik diabetes insipiduslu çocuklarda böyle bir yanıt bulunmamaktadır(9).
Kombine sodyum ve su eksikliklerinde idrarın analizi renal olan ve olmayan etiyolojileri ayırt etmektedir. Kayıplar ekstrarenal olduğunda böbrek hacim kaybına düşük idrar hacmi, konsantre idrar ve sodyum retansiyonu ile yanıt vermektedir (idrar sodyumu 20 mEq/L'den azdır). Renal sebeplerde idrar hacmi uygun bir şekilde düşük değildir, idrar azami derecede konsantre değildir ve idrar sodyumu uygunsuz bir biçimde yükselmiştir(9).
2.4.Tedavi
Hipernatremi geliştikçe, intraselüler osmolalitenin artması ve beyin
suyunun kaybının önlenmesi için beyin idiyojenik osmoller üretmektedir. Bu mekanizma ani değildir ve hipernatremi aşamalı olarak geliştiğinde en belirgindir. Serum sodyum konsantrasyonu hızla düşerse su, serumdan beyin hücreleri içine girerek iki kompartıman arasında osmolaliteyi eşitler. Sonuç olarak beyin şişer ve bu durum klinik olarak akut hiponatremi sonuçlarına benzer; en yaygın olarak bebeklerde nöbetler şeklinde kendini göstermektedir. Çok hızlı bir şekilde bu durumu düzeltmenin tehlikesinden ötürü hipernatremi hızlı bir şekilde düzeltilmemelidir. Hedef; 0,5 mEq/L/saatlik hızla serum sodyumunu her 24 saatte 12 mEq/L 'den daha az düşürmektir. Orta ya da şiddetli hipernatreminin düzeltilmesinin en önemli bileşeni, serum sodyumunu sık aralıklarla takip etmektir(9)
en zor dehidratasyon tipidir. Beyin ödemi gelişmesinin önlenmesinde iki faktör önemlidir.
Birinci faktör sıvı açığının 48 saatten önce kapatılmaması, ikinci faktör ise serum sodyum düzeyinin hızla düşürülmemesidir.
Hipernatremik dehidratasyon tedavisinde serum sodyum düzeyinin hızla düşürülmemesi amacı ile 75 mEq/L ya da daha yüksek sodyum içeren sıvıların kullanılması düşünülebilir . Gerçekten de bu sıvılar yavaş verilirlerse genellikle hipernatremiyi arttırmazlar.
Fakat bazı çocuklarda devam eden gizli su kayıpları (terleme ve soluma) fazla ise hipernatremi artabilir; sonuçta iki komplikasyon gelişebilir. 1. periferik ödem ve 2. Nadir de olsa beyin hücresi dehidratasyonuna bağlı kanamalar.
Bu nedenle tedavide hem hipernatremi yapmayacak hem de osmolaritesi düşük olmayan (yani beyin ödemi yapmayacak) bir sıvı seçilmelidir. 30 mEq/L sodyum ve 40 mEq/L potasyum içeren bir sıvı bu amaç için uygun bir seçimdir. Böylece verilen sıvı yaklaşık 70 mEq/L katyon içerir. Potasyum yavaş yavaş hücre içine gireceğinden sellüler hiperosmolariteye neden olmaz. Bu sıvının verilmesi ile
hem hipernatremi şiddetlenmez hem de katyon içeriği yüksek olduğu için beyin ödemi gelişmez.
Hipernatremik dehidratasyonda sıklıkla hipokalsemi görülür. Bu nedenle sıvı tedavisine kalsiyum da eklenmelidir. Hipernatremik dehidratasyonda sıklıkla gözlenen başka bir bulgu da hiperglisemi'dir(11).
Böylece sıvı tedavisi ne hızlı ne yavaş olup yeterli derecede olacak şekilde ayarlanabilir. Eğer bir çocukta, çok hızlı düzeltime bağlı olarak beyin ödeminden kaynaklanan nöbetler gelişirse hipotonik sıvı uygulanması durdurulmalıdır. Bu çocuklarda %3'lük salin infüzyonu akut olarak serum sodyumunu artırarak serebral denklemi tersine çevirebilir. Bu durum semptomatik hiponatreminin düzeltilmesi yaklaşımına benzerdir. Hipernatremik dehidratasyonu olan çocukta, dehidratasyonlu herhangi bir
çocukta olduğu gibi, ilk öncelik izotonik sıvı ile intravasküler hacmin düzeltilmesidir. Normal salin, laktatlı Ringer solüsyonuna tercih edilmelidir; çünkü laktatlı ringer solüsyonunun sodyum konsantrasyonu düşük olup özellikle de çoklu sıvı bolusları verildiği takdirde serum sodyumunun çok hızlı bir şekilde düşmesineyol açabilir(9).
Sıvının sodyum konsantrasyonu, sıvının uygulanma hızı ve sürekli su kaybının mevcudiyeti sodyum konsantrasyonunun azalma hızını belirlemektedir. Su kaybını hesaplamada aşağıdaki formül kullanılmaktadır:
Su açığı : Vücut ağırlığı x 0.6 (l-l45/[mevcut sodyum])
Bu da mevcut sodyum 145'den büyük olduğunda her 1 mEq için kilogram başına 3 ila 4 mL suya denktir. Bu tür formüllerin yararı klinik uygulamada hiç kanıtlanmamıştır. Hipernatremik dehidratasyonlu hastaların çoğu, 1/4 NS ve 1/2 NS arasındaki sıvı sodyum konsantrasyonu ile düzelirler; ancak sıvı hızı idameden sadece %20-50 daha büyüktür. Bu da serbest suyun aşırı dağıtımını ve serum sodyumundaki çok hızlı azalmayı önler. Aşırı su ve sodyum kayıplarının yerine konması da gerekebilir. Hacim kaybının bulgu ve belirtileri gelişirse hasta ilave izotonik salin bolusları alır. Serum sodyum konsantrasyonundaki azalma hızının takibi, hızın ve hastanın almakta olduğu sıvının sodyum konsantrasyonunun ayarlanmasına izin vererek hipernatreminin çok hızlı bir şekilde düzeltilmesini önler.
Akut, şiddetli hipernatremi genellikle sodyum uygulanmasına sekonder olup idiyojenik osmollerin birikmeye vakti olmadığından daha hızlı bir şekilde düzeltilebilir. Bu da hipernatremi kaynaklı yüksek morbidite ve mortaliteyi çok hızlı düzeltimin tehlikeleri ile dengelemektedir. Hipernatremi sodyum intoksikasyonuna bağlı olduğu ve hipernatremi şiddetli olduğu vakit, hacim aşırı yükünü kötüleştirmeden hipernatremiyi hızla düzeltmek amacıyla yeteri kadar su vermek imkansız olabilir. Bu durumda, periton diyalizi aşırı sodyumun atılmasını sağlamaktadır ve bu durum yüksek glukoz konsantrasyonuna ve düşük sodyum konsantrasyonuna sahip diyaliz sıvısı
gerektirmektedir. Şiddetli vakalarda kulp diüretiklerinin eklenmesi aşırı sodyum ve suyun uzaklaştırılmasını artırarak hacim aşırı yükü riskini azaltabilir. (9).
Hipernatremi kaynaklı hiperglisemi genellikle insülin ile tedavi edilmemektedir; çünkü plazma osmolalitesinin düşmesi ile glukozdaki akut azalma serebral ödemi hızlandırabilir. Onun yerine intravenöz sıvılardaki glukoz konsantrasyonu azaltılmalıdır (mesela D5'den D2,5'a geçilmelidir). Sekonder hipokalsemi, ihtiyaç oranında tedavi edilmelidir. Desmopressin asetat almalıdır. Desmopressin asetat renal su atılımını azalttığından, hipernatreminin hızlı bir şekilde düzeltilmesini ya da hiponatremi gelişimini önlemek için aşırı su alımından sakınılmalıdır. Uzun dönemli azalmış sodyum alımı ve ilaçlar nefrojenik diabetes insipidustaki su kaybını dü-zeltebilir. Tüp ile beslenen çocuğun günlük su alımı yüksek kayıpları kompanse etmek için arttırılabilir. İshal gibi devam eden önemli kaybı olan hastanın takviye su ve elektrolit alması gerekebilir. Bu durum hipernatremiye katkıda bulunuyorsa sodyum alımı azaltılmaktadır(9).
3. Anne Sütü
Anne sütünün bileşimi, D vitamini dışında ilk 6 ayda bebeğin tüm gereksinimlerini karşılayacak niteliktedir(12).
Anne sütünün içeriği sabit değildir. İçerik annenin beslenmesinden bağımsız olarak bebeğin gereksinimlerine göre düzenlenir. Her anne bebeği için en uygun sütü üretir. Doğumdan sonra ilk 7 gün üretilen süt kolostrum olarak adlandırılır. Sarımsı renkte olan bu süt özellikle protein, mineral ve vitaminlerden zengindir(12).
Kolostrumun özgül ağırlığı 1040-1060 arasında değişir ve enerji içeriği 67 kcal/dldir. Doğumdan sonraki 7-15 gün arasında üretilen süt ise geçiş sütü olarak bilinir. Bu sütte toplam protein miktarı azalırken laktoz, yağ ve toplam kalori içeriği artmaktadır(12)
Anne sütünün toplam protein ve mineral içeriği inek sütüne göre daha düşüktür, ancak bu miktarlar bebeğin gereksinimini karşılamaya yeterlidir. Fazla protein ve minerallerin idrarla atılması gerekmediğinden anne sütü ile beslenen bebeklerde böbreklerin yükü daha hafiftir(12). Tablo 1.3’da inek sütü ile anne sütü içerikleri karşılaştırılmıştır
Anne sütünde saptanan ortalama besin değerleri tablo 1.2’de verilmiştir.
Tablo 1.2 Miadında ve prematüre doğum yapan annelerin sütleriyle kolostrumun içerikleri ( 100 ml'de) (13)
Miadında doğum Kolostrum Prematüre
doğum Enerji ( kcal ) 69 56 71 Protein ( gr ) 1.1 2.2 1.8 Yağ ( gr ) 4.1 2.6 4.2 Laktoz ( gr ) 7.2 6.6 5.6 Sodyum (mmol) 0.65 2.04 1.08 Kalsiyum (mmol) 0.85 0.70 1.45 Fosfor (mmol) 0.48 0.45 0.48 Demir(mikromol) 1.25 1.25 1.72 Çinko(mikromol) 4.59 9.17 6.93
Tablo 1.3. Anne sütü ve inek sütünün içerikleri ( 100 ml'de ) (14)
Anne sütü İnek sütü Enerji ( kcal ) 65 - 75 65 Protein ( gr ) 0.9 3.4 Kazein / Whey 40 / 60 80 / 20 Beta-laktoglobulin ( gr ) yok 0.57 Lizozim ( gr ) 0.08 eser İmmünglobülin A ( gr ) 0.16 0.005 İmmünglobulin G ( gr ) 0.005 0.096 İmmünglobulin M ( gr ) 0.003 0.005 Yağ ( gr ) 4.1 3.9
Esansiyel yağ asitleri (linoleik /
linolenik) 5 / 1 1 / 1 Karbonhidrat ( gr ) 7.2 4.6 Kalsiyum ( mg ) 32 - 36 124 Fosfor ( mg ) 14 - 15 98 Kalsiyum / Fosfor 2.3 / 1 1.3 / 1 Sodyum ( mg ) 11 - 20 52 Potasyum ( mg ) 57 - 62 15 Klor ( mg ) 35 - 55 98 Demir ( mikrogram ) 62 - 93 50
Böbrek solüt yükü ( mOsm / lt ) 86 223
GEREÇ VE YÖNTEM
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ne Ocak-2006 ile Haziran-2008 tarihleri arasında hipernatremik dehidratasyon (Na:>150 mmol/L) tanısıyla yatırılan toplam 31 hasta çalışmaya alındı. Dosya kayıtlarında hastaların başvuru yakınmaları, doğum şekli, doğum yeri, doğum tarihi ve zamanı, vücut ağırlığı, anne yaşı, beslenme şekli, gestasyon yaşı, başvuru yaşı, başvuru ağırlığı, Tam Kan Sayımı, Biyokimyasal değerleri (üre, kreatinin, Na, K, Klor ), kan kültürü, tam idrar, TFT, metabolik tarama, kranyal görüntüleme (USG ve MRI), renal USG, hastanede kalış süresi ve kontrol sonuçları kaydedildi.
Sepsis, Hipotiroidi, Down sendromu, yarık damak-dudak, metabolik
hastalık, 37 haftadan erken doğan, kongenital anomalili bebekler çalışma dışında bırakıldı.
İstatistiksel analiz için SPSS vs. 12.0 bilgisayar programı kullanıldı. Tanımlayıcı istatistikler (sıklık, yüzde, ortalama, standart sapma, minimum-maximum değerler) uygulandı. Çeşitli değişkenler arasında (ilişkileri araştırmak için) pearson korelasyon analizi kullanıldı. P değeri 0,05’in altı anlamlı kabul edildi.
BULGULAR
Çalışmaya hipernatremik dehidratasyon tanısıyla yatırılan 19’u erkek, 12’si kız olmak üzere, toplam 31 yenidoğan hasta alındı. Olguların doğum ağırlığı ortalama 3362±711,3 gr, boy uzunluğu ortalamaları 49,6±2,5 cm, baş çevresi ortalamaları 34,2±1,6 cm, anne yaşı ortalaması 29,4±6,9 yıl olarak tespit edildi. . Hipernatremik dehidratasyon tanısıyla takip edilen toplam 31 olguya ait sosyodemografik özellikler Tablo 2.1'de verilmiştir. Olguların ortalama başvuru yaşı 6,3±3,4 gün (2-17 gün) olarak tespit edildi. 11 olgunun sezaryen, 20 olgunun NSVY ile doğurtulduğu ve 12 (%38,7) olgunun ilk gebelik sonucunda doğduğu belirlendi. Olguların doğum ağırlıkları ve başvuru ağırlıkları değerlendirildiğinde ağırlık kayıplarına göre %6,4`ünde hafif dehidratasyon, %25,8`inde ağır dehidratasyon tesbit edildi.
Tablo 2.1 Hipernatremik dehidratasyonlu olgulara ait demografik özellikler
Doğum ağırlığı (gr) 3362±711,3
Başvuru ağırlığı(gr) 2741,9±569
Başvuru yaşı (gün) 6,3±3,4
Cinsiyet (E/K) 19/12
Doğum şekli (sezaryen/NSVY) 11/20
Anne yaşı (yıl) 29,4±6,9
Çalışmamızdaki olgulardan 6 olgu (%19,4) evde, 20 olgu (%64,5) Dicle Üniversitesi hastanesi dışındaki başka bir hastanede, 4 olgu (%12,9) Dicle Üniversitesi hastanesinde, 1 olgu (%3,2) sağlık ocağında doğmuştu.
Hipernatremik dehidratasyonlu olgulara ait başvuru şikayetleri ve klinik özellikler Tablo 2.2 ve Tablo 2.3'de verilmiştir. En sık başvuru şikayetinin 19 olguda (%61,3) sarılık olduğu tespit edildi. Diğer başvuru şikayetlerinin 6 olguda (%19,4) emmeme ve emmede zayıflık, 3 olguda (%9,7) ateş, 2 olguda (%6,5) huzursuzluk, 1 olguda (%3,2) morarma olduğu saptandı.
Başvuruda fizik muayene bulguları; 20 olguda (%64,5) ikter, 18 olguda (%19,4) turgor-tonus bozukluğu, 8 olguda (%25,8) hipotoni, 4 olguda (%12,9) yüksek ateş, 8 olguda (%25,8) asidotik solunum ve taşipne tesbit edildi. Tedavinin ilk 72 saati içersinde 2 olguda (%5,9) konvulziyon gözlendi.
Tablo 2.2 Hipernatremik Olguların Başvuru Şikayetleri
Başvuru şikayetleri Olgu sayısı %
Sarılık 19 61,3
Emmeme veya emme zayıflığı 6 19,4
Ateş 3 9,7
Huzursuzluk 2 6,5
Morarma 1 3,2
Tablo 2.3 Hipernatremik Olguların Klinik Bulguları
Klinik bulgular Olgu sayısı %
İkter 20 64,5
Turgor-Tonus bozukluğu 18 58
Hipotoni 8 25,8
Dispne veya taşipne 8 25,8
Ateş 4 12,9
Konvulziyon 2 6,4
Hastaların başvuruda yapılan laboratuar incelemede ortalama serum sodyum değerleri 161,7±12,8 mmol/L olarak bulundu. Dört olguda anne sütü sodyum ölçümü yapıldı ve 2 annede 100 mmol/L üzerinde, 2 anne de ise 78 mmol/L ve 43mmol/L olarak tesbit edildi. Takipte emzirme ve beslenme
eğitimi verilmesine rağmen bir annenin sütünde sodyum değerinin yüksekliğinin devam ettiği saptandı ve bu annenin sütü hastaya verilmedi. 31 olgunun tümü anne sütü ile beslenmişti. Annelerin 15’i (%48,3) okur-yazar olmadığı, 10’u (%32,2) ilkokul, 5’i (%16,1) lise, biri (%3,2) yüksekokul mezunu olduğu tespit edildi. Çalışmaya alınan olgular 37-40 gestasyon haftasında doğmuşlardı ve ortalama gestasyon haftası 39,3±1,0 idi.
Olguların laboratuvar incelemelerinde serum üre değerleri 135,4±102,9 mg/dl, serum kreatinin 2,2±2,8 mg/dl, serum sodyum 161,7±12,8 mmol/L, potasyum 5,2±1 mmol/L, hematokrit değerleri %48,9±7,4 , beyaz küre sayısı 12844±4669/mm trombosit sayısı 249000±101000/mm olarak ölçüldü. Hastaların hiçbirinde kültür örneklerinde üreme olmadı. Olguların laboratuar sonuçları Tablo 2.4’ de verilmiştir.
Tablo 2.4 Hipernatremik Olguların laboratuar sonuçları
Na (ortalama) 161,7±12,9 K 5,2±1,0 Clor 123,6±10,8 Glükoz 105,3±75,3 Üre 135,4±102,9 Kreatinin 2,2±2,8 T. Bilirübin 21,6±14,9 İ. Bilirübin 19,3±13,6 Hct 48,9±7,4
Beyaz küre sayısı (mm ) 12844±4669
Trombosit sayısı (mm ) 249000±101000
Takipleri esnasında olguların 15 olgunun kranyal görüntülemesi (MR/USG) değerlendirildi. Kranial MR görüntülemede bir olguda (%3,2) subdural kanama, üç olguda ise (%9,7) her iki hemisferde oksipital ve bazal ganglionlarda belirgin olmak üzere yaygın peteşial kanama tesbit edildi. Kontrole gelen 17 olgu ortalama 11,4±9,1 ay takip edildiler. Takipte 1 olguda (%3,2) motor retardasyon, iki olguda (%6,5) motor-mental retardasyon, bir olguda (%3,2) hafif motor retardasyon tesbit edildi.
Olgular hipernatremi açısından 2,9±0,9 gün içersinde serum sodyum değeri saatte 0,5 mEq düşürülecek şekilde tedavi ile normal serum sodyum düzeylerine düşürüldü. Olguların hastanede kalış süresi ortalama 8,3±5,7 gün idi. İki olgu (%6,5) ise taburcu edilemeden ex oldu. Ex olan hastaların serum sodyum düzeyi 194 ve 162 mEq/L idi. İkisine de kraniyal görüntüleme yapılamadan ex oldu. Ex olan hastalardan biri kliniğe yattığı esnada genel durumu kötü , ağır dehidrate, taşipnesi mevcuttu. Tedavinin 2. günü konvulziyon geçirdi. Durumu düzelmeyen hasta solunum yetersizliği nedeniyle entübe edilip mekanik ventilatöre bağlandı. Tedavinin 5. günü hasta ex oldu. Ex olan diğer hasta ise kliniğe yatırıldığında genel durumu kötü, ağır dehidrate, taşipneik, extremitelerde tonus artışı mevcut olup, tedavinin 2. günü tedaviye yanıt veremeden ex oldu.
TARTIŞMA
Gerekli beslenme eğitiminin verilemediği, tecrübesiz annelerin bebeklerinde yetersiz anne sütü alımına bağlı olarak hipernatremik dehidratasyon gelişebilmektedir. Kusma, ishal, poliüri, insensıble sıvı kayıplarının arttığı durumlar da dehidratasyona yol açabilir (17, 18,19 20).Doğum sonrası ilk hafta içinde, ciltten sıvı kayıplarının fazla olduğu, birkaç gün süren, su ve kalori ihtiyacının yeterince karşılanamadığı dönemlerde hipernatremik dehidratasyon ve açlık bulguları kolaylıkla gelişebilir. Bu durumda bebek uslu, tok görünür, ama yetersiz beslenmektedir (17,18).
Bu bebeklerde hipernatremi ve dehidratasyonun temel nedeni su ve kalori alımının yetersiz olmasıdır(21). Aynı zamanda yüksek anne sütü sodyum düzeyi bebekte hiperosmolar tabloya neden olmaktadır, çünkü normal anne sütüne oranla bu annelerin sütünde serbest su miktarı daha düşüktür(22,23). Anne sütüyle beslenen yenidoğanlarda görülen hipernatremik dehidratasyon olgularının yaşamın ilk iki haftasında bulgu verdiği bildirilmektedir (5). Klinik bulgular genellikle 10 gün civarında ortaya çıkarken bu süre 3 gün kadar kısa, 21 gün
kadar uzun olabilir (6). Kul ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada ortalama başvuru yaşı 5.1±2.2 gün olarak bulunmuştur(24).Çalışmamızda ortalama başvuru yaşı 6,2± 3,5 gün olarak bulundu.
Neonatal hipernatremik dehidratasyon olgularının etiyolojisinde anne sütü yetersizliğinin , anne sütü sodyum içeriğinin normalden yüksek oluşunun rolü olduğu öne sürülmüş ve anne sütü yetersizliği ile sodyum yüksekliğinin anne sütü matürasyonundaki gecikmeye bağlı olduğu iddia edilmişti(2,3,15,18,25). Koo ve Gupta(23) Preterm ve term annelerin, kolostrum ve matür sütlerindeki sodyum düzeylerinin günler içersinde azaldığını göstermişlerdir. Temel sorunun yetersiz laktasyon ve anne sütü sodyum düzeyinin yüksek olduğu durumlarda tedavi, sadece annenin desteklenmesi ve relaktasyon için bir şans daha verilmesi ile mümkündür(18,26). Anne sütü sodyum içeriğinin normal değerleri 13±3 mEq/L olarak bildirilmiştir (15,16). Bizim çalışmamızda olguların annelerinin çoğunluğunun yatışın ilk günlerinde hastaneye gelmemeleri ve bir takım teknik problemler nedeniyle ancak 4 olguda anne sütünde sodyum düzeyi bakılabildi. Bunlardan 2 olgunun anne sütü sodyum değeri >100 mmol/L gibi yüksek bulundu. Kul ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada ise 23 olgunun anne sütü sodyum değerleri ölçülmüş ve anne sütü sodyum değeri yüksek (ortalama 77±23 mEq/L) olarak bulunmuş(24)
Bir çalışmada Hipernatremik dehidratasyon olgularındaki ağırlık kaybının doğum ağırlığının %8'i ile %30'u arasında, serum sodyum değerlerinin de 146 mEq/L ile 207 mEq/L arasında değiştiği bildirilmektedir(7). Bizim olgularımızda ortalama ağırlık kaybı doğum ağırlığı tespit edilen hastalarda %13 olarak bulunmuştur. Olgularımızın serum sodyum değerleri ise 151 mEq/L ile 200 mEq/L arasında değişmekte idi. Olgularımızda ağırlık kayıpları ile serum sodyum, BUN ve serum bilirubin düzeyleri arasında pozitif korelasyon tesbit edildi.
Hipernatremik dehidratasyon olgularında laktasyon ve emzirme dinamiklerini değiştirebilen anneye ve bebeğe ait çeşitli faktörler (örneğin emzirme tekniğinin hatalı olması, postpartum hemorajiye bağlı laktasyon azlığı, enfeksiyon, Down sendromu, yarık damağa bağlı emme bozukluğu gibi) tanımlanmıştır(15,16). Olgularımızdan 11 tanesinin (%35,5) sezaryen ile
doğmuş olması laktasyon azlığını, 12 annenin (%38,7) primipar olması ve 6 annenin (%19,4) evde doğum yapmış olması emzirme konusunda eğitim ve tecrübe eksikliğine bağlı emzirme problemlerini desteklemektedir. Ayrıca 18 olgunun (%58,1) Mayıs- Eylül aylarında yani çevre ısısının yüksek olduğu dönemde doğmuş olması hem anne açısından hem de bebek açısından dehidratasyon için önemli bir etken olduğunu düşünmekteyiz.
Hipernatremik dehidratasyonlu bebeklerin ebeveynlerinin genellikle bebeklerinin hastalığı ile ilgili çok az şüphe duydukları, dehidratasyonun genellikle rutin muayene esnasında tespit edildiği bildirilmektedir(3, 15,17,27). Ancak bizim olgularımız literatürde belirtilenlerden farklı olarak sarılık, ateş, beslenememe, huzursuzluk gibi problemlerin aileler tarafından fark edilmesiyle muayeneye getirilmiştir.
Hipernatremik dehidratasyonlu bebeklerde idrar çıkışı azalmış olmasına rağmen bu durum çoğunlukla ailelerin dikkatini çekmemektedir(27). Dışkılama miktarı ve sıklığının beklenen miktarda olmaması da nadiren tespit edilebilir(17). Literatüre uygun şekilde bizim olgularımızda da idrar miktarında azalma veya dışkılama değişiklikleri aileler tarafından fark edilememiştir.
Hipernatremik dehidratasyonlu bebeklerin fizik incelemesinde en sık dikkati çeken bulgular anlamlı ağırlık kaybı ile birlikte etrafa ilgisizlikten, belirgin açlığa kadar değişen muayene bulgularıdır(16). Bizim olgularımızın %6,4'ü hafif ve %25,8'i ağır derecede dehidratasyon tablosu içindeydi. 14 olgumuzda ise (%45,2) akut böbrek yetmezliği mevcuttu.
Hipernatremik dehidratasyonlu olgularda en sık tespit edilen komplikasyonlar konvülziyonlardır ve sıklıkla tedavi sırasında ortaya çıkar(15,17,25). Hipernatremide, serum sodyum düzeyi yavaş ve dikkatli bir şekilde düşürülmelidir. Yenidoğanlarda hipernatremi, hiperosmolar durum santral sinir sisteminde dehidratasyon, kanama ve tromboza, hipotonik sıvılarla hızlı rehidratasyon beyin ödemi ve ciddi santral sinir sistemi hastalığına neden olabilir. Böyle olgular letarji, iritabilite, kas tonusunun
bozulması ve konvülsiyonlarla başvurabilirler. Nöbetler genellikle hipotonik sıvılarla hızlı rehidratasyon sırasında gelişir(17,20). Heldrich ve Shaw’ın (20) daha önce yapmış olduğu bir çalışmada hipernatremili 16 yenidoğandan 6’sının (% 38), rehidratasyon tedavisi sırasında nöbet geçirdikleri bildirilmiştir. Bu olgularda santral sinir sistemi hasarını önlemek için, başlangıç sıvı ve rehidratasyon tedavisi dikkatle gözden geçirilmelidir(28,29,30). Bu hastalarda hipernatremi ve dehidratasyon günler içinde gelişir ve beyin hücre volumünü korumak için adaptif mekanizmalar kullanılır. Hiperosmolarite beyinde iyon alımını uyararak sitozol içindeki osmoprotektif molekül (amino asit, trimethylamine, myoinositol) sentezini uyarır. Bu hücre volümünü hücre dışı hipertonik durumun hasarlayıcı etkisine karşı korur. Bu osmoprotektif moleküller hipertonik tablo düzelene kadar sitozolde kalırlar(29). Tablonun düzeltilme hızı, oluşma hızı kadar yavaş olmalıdır. Eğer hipernatremi 24 saat içersinde düzeltilirse, hücre içindeki osmoprotektif molekül düzeyi yüksek kalır ve rehidratasyon tamamlandıktan sonra beyin ödemi gelişir(28,29). Tedavi sıvılarındaki sodyum düzeyinin en az 40-50 mEq/L olması önerilmektedir(17) Yavaş gelişen hipernatremi yavaş düzeltilmelidir. Önerilen azaltma hızı 10-15 mEq/L/24 saattir. Plazma ozmolalitesinin, beyin hücrelerinin bu değişikliklere adapte olmasına izin vermeden hızlı bir şekilde düzeltilmesi hücrelerin şişmesine ve sonuç olarak beyin ödemine neden olur, nöronal bağlantılar bozulur ve sonrasında beyin hasarı gelişir(17). Bizim olgularımızda hipernatremi önerildiği gibi yavaş bir şekilde düşürülmesine rağmen tedavinin ilk 72 saati içerisinde 2 olguda (%6,4) konvülziyon gözlendi. Kraniyal ultrasonografi ve kraniyal MR ile yapılan görüntüleme çalışmalarında 11 olgu (%35,5) normal olarak değerlendirilmiş, 1 olguda (%3,2) subdural kanama, 3 olguda (%9,7) yaygın peteşial kanamalar tesbit edildi. Taburcu sonrası kontrole gelen 17 olgunun son nörolojik değerlendirilmesinde 1 olguda (%3,2) motor retardasyon, 2 olguda (%6,5) motor-mental retardasyon, 1 olguda (%3,2) hafif motor retardasyon tesbit edildi. 2 olgu (%6,5) ise taburcu edilemeden ex oldu.
SONUÇ
Sonuç olarak miktarı yetersiz ve/veya sodyum içeriği yüksek anne sütüyle beslenmeye bağlı hipernatremik dehidratasyon oluşabileceği, bu yenidoğanlarda çok belirgin açlık belirtilerinin oluşmayabileceği, bu yüzden annenin tabloyu zamanında fark edemeyebileceği ve neonatal hipernatremik dehidratasyonun sıklıkla ilk çocuğunu emziren annelerin yenidoğanlarında görülebileceği unutulmamalıdır. Kilo alamayan, hatta anlamlı kilo kaybı olan ve hipernatremik dehidratasyonun klinik belirtilerini gösteren yenidoğanlarda yetersiz ve sodyum içeriği yüksek anne sütüyle beslenmenin etiyolojiden sorumlu olabileceğinin göz önüne alınması gereklidir. Bu amaçla laktasyon miktarı gözden geçirilmeli ve anne sütü sodyum içeriği analiz edilmelidir. Rehidratasyonun 72 saate yayılması ve bu tedavi planına titizlikle uyulması tedavi esnasında oluşabilecek beyin ödemi ve konvülziyon gibi komplikasyonların görülme riskini en aza indirecektir.
Beslenme anamnezi iyi olmayan, hamileliği süresince bebeğin bakımı ve beslenmesi hakkında yeterince bilgilendirilmeyen ve sezaryen ile doğum yapan primipar annelerin yenidoğanlarında hipernatremik dehidratasyon görülme riski yüksektir. Bu tür annelerin yenidoğanlarının hastanede kaldıkları süre içerisinde yakından takip edilmeleri ve hastaneden taburcu olduktan sonra erken (3. ve 7. günlerde) kontrole çağrılmaları ve dehidratasyonun spesifik olmayan bulguları hakkında bilgilendirilmeleri
hipernatremik dehidratasyon açısından riskli yenidoğanların zamanında tespitini ve uygun önlemlerin zamanında alınmasını sağlayacaktır.
Anne sütü malnutrisyonundan ve hipernatremiden korunmada başarılı laktasyon ve anne sütü vermeyi etkileyen anneye ve bebeğe ait faktörlerin iyi bilinmesi ve bu konularda prenatal ve postnatal taramaların hemşireler ve doktorlar tarafından yapılması gerekmektedir. Ayrıca annelere başarılı emzirme ölçütleri ve dehidratasyonun uyarıcı bulguları öğretilmelidir.
Anneler emzirme konusunda istekli olmalarına rağmen çoğu emzirme danışmanlığı almamıştı. Özellikle ilk bebek ve sezaryen doğum sonrasında hipernatremik dehidratasyonun gelişmemesi için anneye mutlaka iyi bir emzirme danışmanlığının verilmesi ve bebek tartısının yakından takip edilmesi uygun olacaktır
Sonuç olarak yetersiz laktasyon ve anne sütündeki sodyumun yüksek olmasına bağlı olarak gelişen hipernatremik dehidratasyon önlenebilir bir durumdur(19,26). Anne sütü ile beslenme konusunda annenin desteklenmesi, güven sağlanması yararlı olur. Anne sütü ile beslenme konusunda eğitim verilmesine doğum öncesinde başlanmalı, doğum sonrasında hastanede ve sonraki ilk haftalarda evde bu destek devam etmelidir. Özellikle çevre ısısının yüksek olduğu dönemlerde ve sıcak bölgelerde annenin daha fazla sıvı tüketmesi ve daha sık emzirmesi gerektiğini önerilmelidir.
ÖZET
Hipernatremi, serum sodyum (Na) seviyesinin 150 mEq/L’nin üzerinde olması olarak tanımlanır. Yenidoğanın sık görülen sıvı ve elektrolit denge bozukluklarından biri olan hipernatremi, ciddi komplikasyonlara, nörolojik sekellere ve ölüme neden olabilen son derece önemli bir problemdir. Yenidoğanlarda hipernatremi genellikle sodyum dengesinden çok su dengesindeki bir problemden kaynaklanır. Yenidoğanda hipernatremik dehidratasyonun en sık nedeni bebeğin anne sütü ile yetersiz beslenmesidir. İnsensibl sıvı kaybının fazla olması, böbreklerden aşırı su kaybı veya özellikle çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerin resüsitasyonunda uygulanan NaHCO3’a bağlı aşırı sodyum verilmesi de hipernatremiye yol açan önemli nedenlerdendir. Yenidoğanlarda hipernatremi uygun tedavi edilemediği takdirde serum sodyum düzeyinde hızlı düşüşler, hücre içi ve hücre dışı sıvılar arasında ciddi ozmolarite farkı oluşturarak beyin ödemine ve konvülziyonlara yol açar. İdeal tedavide hedef serum sodyum düzeyini saatte 0.5 mEq/L ve günde 10-12 mEq/L hızında düşürmektir. Bu amaçla yükleme fazında verilecek sıvının sodyum konsantrasyonu hastanın serum sodyum düzeyine göre hesaplanmalı ve 175 mEq/L’nin üzerinde olduğu durumlarda %0.9 NaCl’den daha konsantre sıvılar ile yükleme yapılmalıdır. Başlangıç defisit sıvısında ideal sodyum konsantrasyonu 40 mEq/L’dir. İzlemde sodyum düzeyi 4 saat ara ile ölçülmeli ve hedeflenen kontrollü yavaş düzelmenin sağlanabilmesi için gerekli değişiklikler yapılmalıdır. Hipernatreminin gelişimini önlemek veya gelişmiş hipernatreminin tedavisini uygun bir şekilde
yapmak, ciddi komplikasyonlar, morbidite ve mortalitenin azaltılmasında önemli rol oynar(31).
Son yıllarda sadece anne sütüyle beslenen yenidoğanlarda akut böbrek yetmezliği, dissemine intravasküler koagülasyon, konvülziyon, multipl serebrovasküler komplikasyonlarla birliktelik gösteren, yüksek morbidite ve hatta mortaliteye neden olabilen hipernatremik dehidratasyon olgularında belirgin artış gözlenmektedir(24).
Bu çalışmanın amacı neonatal hipernatremik dehidratasyon olgularının demografik özelliklerini ve epidemiyolojik risk faktörlerini ortaya koyarak dehidratasyon olgularının sayısını azaltacak uygulamalara temel oluşturacak önlemleri belirlemektir. Çalışmaya Ocak 2006 ile Haziran 2008 tarihleri arasında Yenidoğan Ünitesine hipernatremik dehidratasyon tanısıyla kabul edilen toplam 31 term ve terme yakın doğan yenidoğan dahil edildi. Olguların ortalama başvuru yaşları 6,2±3,5 gün ve ortalama kilo kayıpları %13 olarak bulundu. Normal vaginal yol ile olan doğumlarda ve primipar annelerin yenidoğanlarında hipernatremik dehidratasyonun daha fazla görüldüğü tespit edildi. Olguların en sık başvuru şikayetinin sarılık (%61,8) ve olguların önemli bir bölümünün (%23,5) orta ve daha ileri derecede dehidrate olduğu saptandı. Ortalama serum sodyum düzeyi 161,6±12,6 mmol/L olarak bulundu.
Sonuç olarak hipernatremik dehidratasyonun önlenmesi ve erken tanısı için yaşamın ilk günlerinde (3. ve 7. günlerde) bebeklerin muayenesinin son derece yararlı olduğu saptanmıştır. Anne adaylarına bebek beslenmesi ve bakımıyla ilgili eğitim verilmesinin beslenme yetersizliğine bağlı oluşan hipernatremik dehidratasyon olgularını azaltabileceği kanısına varılmıştır. Anahtar Kelimeler: Hipernatremi, Dehidratasyon, Yenidoğan
SUMMARY
Hypernatremia is defined as a serum sodium level greater than 150 mEq/L. It is a common fluid and electrolyte abnormality in the newborn. Hypernatremia is an important problem in the newborn causing severe complications, neurological sequelas and mortality. Hypernatremia in newborn is usually derived from water balance problem rather than a problem of the sodium balance. The most frequent cause of the hypernatremic dehydration in newborn is insufficient breast feeding. Too much insensible liquid loss, excessive water loss from kidneys and specifically high sodium intake related to NaHCO3 which is used in the very low birth weight infant resuscitation are other important causes of hypernatremia. If hypernatremia in a newborn isn’t treated in the right way, quick decreases in serum sodium level will cause brain edema and convulsions which is related to big osmolarity difference of extracellular and intracellular fluid. The aim of the ideal treatment is to decrease serum sodium by less than 10-12mEq/L every 24 hr, with a rate of 0.5 mEq/L/hr. When restoration of intravascular volume, the sodium level of restoration fluid should be arranged by the level of patient’s serum sodium level. If it is more than 175 mEq/L, restoration should be done with NaCl more concentrated than 0.9% NaCl. Ideal sodium level of the defisit solution on the starting of the treatment is 40 mEq/L. On the follow-up, serum sodium level should be evaluated every 4 hours. Required alterations should be done to obtain desired controlled slow decrease. Prevention and appropriate treatment of hypernatremia play an important role in reducing the risk of severe complications, morbidity and mortality.(31)
Babies fed with mother milk have been considered to have increasing risk in cases of hypernatremic dehydration which may result in high mortality
and morbidity accompanied by acute renal insufficiency, disseminated intravascular coagulation, convulsion, multiple cerebrovascular complications in last years.
The purpose of this research is stating the demographic and epidemiologic specialities of neonatal hypernatremic dehydration, and defining the preventions which can be basis in the methods of decreasing the cases of dehydration. 31 of term and nearby term newborn diagnosed with hypernatremic dehydration in Newborn Unit from January 2006 to June 2008 were included. The avarage age of cases were found as 6,2+3,5 day and the avarage weight loss of them was %13. It is established that the hypernatremic dehydration is seen more in vaginal deliveries and newborns of primipara mothers. The most frequent reason of the cases to apply was jaundice(61,8%) and of them, it was seen an important number of cases(23,5%) were dehydrated. The medium serum level was found as 161,6+12,6 mmol/L.
As consequence, it is very important for babies to be controlled in the first days of their lives (3rd and 7th days) to diagnose early and prevent hypernatremıc dehydration. It is evidenced that educating mother candidates related to the how to feeding and how to caring babies decrease hypernatremic dehydrations which are due to the feeding insufficiency.
KAYNAKLAR
1- Hall RT, Simon S, Smith MT. Readmission of breast-fed infants in the first 2 weeks of life. J Perinatol 2000; 20: 432-437.
2- Anand SK,Robinson RG, Lieberman E. Neonatal hypernatremia associated with elevated sodium concentration of breast milk. J Pediatr 1980; 96: 66-68. 3- Clarke TA, Markarian M, Griswold W, Mendoza S.Hypernatremic dehydration resulting from inadequate breast-feeding. Pediatrics 1979; 63: 931-932
4- Rowland TW, Zori RT, Lafleur WR, Reiter EO. Malnutrition and hypernatremic dehydration in breast-fed infants. JAMA 1982; 247: 1016-1017 5- Arboit JM, Gildengers E. Breastfeeding and hypernatremia. J Pediatr 1980; 97: 335-336.
6- Clarke AJ, Sibert JR. Hypernatremic dehydration and necrotizing enterocolitis.
Postgrad Med J 1985; 61 : 6566
7- Cooper WO, Atherton HD, Kahana M, Kotagal UR. Increased incidence of severe breastfeeding malnutrition and hypernatremia in a metropolitan area. Pediatrics 1995; 96: 957-960.
8- Anand SK, Robinson RG, Lieberman E. Neonatal hypernatremia associated with elevated sodium concentration of breast milk. J Pediatr 1980; 96: 66-68.
9-Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Pathophysiology of Body Fluids and Fluid Threapy ,Greenbaum LA, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Philadelphia, The Curtis Center İndependence Square West, 2004, 196-199
10-Akman H, Atıcı Ş,″Vücut Sıvısı ve Sodyum Dengesi″. http://www.lokman.cu.edu.tr/reaminasyonnot/sivi.htm 05.11.2008
11- Çam H, İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Pediatrik Aciller Sempozyumu 14-15 Haziran 2001, İstanbul, s. 165-175 12-Neyzi O, Ertuğrul T,Beslenme ve Beslenme Bozuklukları, Gökçay G, Garibağaoğlu M, Pediatri, 3.Baskı, İstanbul, Nobel Tıb kitabevleri Ltd Şti, 2002, Cilt 1, 183-185
13- Thomas B. Manual of Dietetic Practice. Oxford: Blackwell Science, 1994; 250
14- Thomas B. Manual of Dietetic Practice. Oxford: Blackwell Science, 1994; 260
15- Roddey OF, Martin ES, Swetenburg RL. Critical weight loss and malnutrition
in breast-fed infants. Am J Dis Child 1981; 135: 597-599
16- Moritz ML, Manole MD, Bogen DL, Ayus JC. Breastfeeding-associated hypernatremia: are we missing the diagnosis Pediatrics. 2005; 116: 343-347. 17- Molteni KH. Initial management of hypernatremic dehydration in the breast fed infant. Clin Pediatr 1994;33:731-740
18- Thullen JD. Management of hypernatremic dehydration due to insufficient lactation. Clin Pediatr 1988;27:370-372
19- Oddie S, Richmond S, Coulthard M. Hypernatremic dehydration and breast feeding. Arch Dis Childhood 2001;85:318-320
20- Heldrich FJ, Shaw SS. Case report and review of literature in breast fed infants. Maryland Med J 1990;39:475-478
21-Atasay B, Günlemez A, Ünal S, Arsan S, Anne sütü ile beslenen bir yenidoğan hipernatremik dehidratasyon, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası Cilt:56, Sayı:1, 2003
22- Aperia A, Broberger O, Herin P, Zetterström R. Salt content in human breast milk during the three first weeks after delivery. Acta Paediatr Scand 1979;68:441.
23- Koo WWK, Gupta JM. Breast milk sodium. Arch Dis Child 1982;57:500-502
24- Kul M, Gürsel O, Kesik V, Duranoğlu L, Sarıcı SÜ, Alpay F, Hipernatremik dehidratasyon tanısı ile takip edilen yenidoğan olgularımızın değerlendirilmesi, Gülhane Tıp Dergisi 2006; 48: 162-165
25- Sarıcı SÜ, Alpay F, Serdar MA, Yesilkaya E, Gökçay E. Anne sütüne bağlı neonatal hipernatremik dehidratasyon: bir olgu sunumu. T Klin Pediatri 2001; 10: 45-48.
26- American Academy of Pediatrics. Breast feeding and the use of human milk. Pediatrics 1997;100:1035-1039
27- Rhuston AR, Lambert GP, Katcher AL, Frangakis D. Dehydration in breast-fed infants. JAMA 1982; 248:
28- Conley SB. Hypernatremia. Pediatr Clin North Am 1990;37:365-371. 29- Lee JH, Arcinue E, Ross BD. Brief report: organic osmolites in the brain of an infant with hypernatremia. New Engl J Med 1994;331:439-442
30- Korkmaz A, Yiğit Ş, Fırat M, Oran O. Cranial MRI in neonatal hypernatremic dehydration. Pediatr Radiol 2000;30:323-325
31-Mutlu M, Bahat E, Aslan Y, Yenidoğanlarda hipernatremi, Türkiye Klinikleri J Pediatri 2008 , 17:130-134
