‹letiflim / Correspondence:
Dr. Levent K›l›ç. Y›ld›r›m Beyaz›t Üniversitesi, Yenimahalle E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Romatoloji Klini¤i, Ankara. Tel: 0312 587 20 00 • e-posta: drleventkilic@yahoo.com
Ç›kar çak›flmas› / Conflicts of interest:Ç›kar çak›flmas› bulunmad›¤› belirtilmifltir. / No conflicts declared.
www.raeddergisi.org doi:10.2399/raed.14.81300
Karekod / QR code:
Sistemik skleroz hastalar›nda mevcut kapilleroskopik bulgular
ve hastal›k tutulumlar› aras› iliflkinin de¤erlendirilmesi
Evaluation of association between capillaroscopic findings and organ involvements in Turkish systemic sclerosis patients
Louai Karayusuf1, Ali Akdo¤an2, Levent K›l›ç2, Ömer Karada¤2, Umut Kalyoncu2, fiule Aprafl Bilgen2,
‹hsan Ertenli2, Sedat Kiraz2
1Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Ankara; 2Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, Ankara
Klinik Araflt›rma / Clinical Research Article
Gelifl tarihi / Received: Ocak / January 20, 2015 Kabul tarihi / Accepted: Mart / March 3, 2015 RAED Dergisi 2014;6(2):48–52 © 2014 RAED
doi:10.2399/raed.14.81300
Özet
Amaç: T›rnak yata¤› kapilleroskopik de¤iflikliklerinin belirlenmesi sistemik skleroz tan›s› için yararl› olmak ile birlikte kapilleroskopik bulgular ve sistemik skleroz tutulumlar› aras›ndaki iliflki tart›flmal›d›r. Bu çal›flman›n amac› kapilleroskopik skleroderma paternleri ile siste-mik skleroz tutulumlar› iliflkisinin araflt›r›lmas›d›r.
Yöntem: Çal›flma 68 (kad›n/erkek: 62/6) sistemik skleroz hastas› ile yap›ld›. Hastalar›n medikal kay›tlar› retrospektif olarak de¤erlendirildi. Hastalar kapilleroskopik bulgulara göre erken, aktif, geç skleroderma paterni olanlar olarak 3 gruba kategorize edildi. Hastalar›n demogra-fik, klinik ve laboratuvar özellikleri gruplar aras›nda karfl›laflt›r›ld›. Bulgular: Yirmi sekiz (%41.2) hastan›n difüz sistemik sklerozu var-d›. Kapilleroskopik bulgulara göre 23 (%33.8) hastan›n erken sklero-derma paterni, 24’ünün (%35.3) aktif sklerosklero-derma paterni, 18’inin (%26.5) geç skleroderma paterni vard›. Sadece 3 (%4.4) hastada normal kapilleroskopik bulgular saptand›. ‹nterstisyel akci¤er hastal›-¤›, pulmoner hipertansiyon veya dijital ülseri olan hasta say›lar› grup-lar aras›nda farkl› de¤ildi (hepsi için, p>0.05). Ortalama hastal›k süre-si geç skleroderma paterni olan hastalarda (11.8±7.8 y›l), normal/er-ken (6.5±3.7 y›l) ve aktif (8.2±5.9 y›l) skleroderma paterni olan has-talar ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda daha uzundu (p=0.016). Ortalama modi-fiye Rodnan deri skoru yine geç skleroderma paterni olan hastalarda (12.5±7.4), normal/erken (7.6±4.4) ve aktif (7.5±4.4) skleroderma paterni olan hastalar ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda daha yüksekti (p=0.005). Anti sentromer antikor pozitifli¤i aktif skleroderma paterni olan has-talarda (9 hasta; %37.5) normal/erken (2 hasta; %7.7) ve geç (1 hasta; %5.6) skleroderma paterni olan hastalar ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda daha s›kt› (p=0.01).
Sonuç: Bu çal›flmada deri tutulumu fliddeti kapilleroskopik geç skle-roderma paterni ile iliflkili bulunmufltur. Kapilleroskopik bulgular›n sistemik skleroz hasta takibinde de¤erinin do¤ru olarak saptanabil-mesi için prospektif çal›flmalara ihtiyaç vard›r.
Anahtar sözcükler: Sistemik skleroz, kapilleroskopik bulgular, otoantikorlar
Summary
Objective: Although determination of nailfold capillary changes is useful for the diagnosis of systemic sclerosis (SSc), the associations between capillaroscopic findings with clinical features are controver-sial. The aim of this study was to investigate the association of cap-illaroscopic scleroderma patterns with clinical features of SSc. Methods: We studied 68 (female/male: 62/6) SSc patients. Medical records of the patients were reviewed retrospectively. Patients were categorized according to their capillaroscopy find-ings into 3 groups as having early, active or late scleroderma pat-terns. Demographic characteristics, clinical features and laborato-ry results of the patients were compared between the groups. Results: Twenty-eight (41.2%) patients had diffuse SSc. According to the nailfold capillaroscopy findings 23 (33.8%) patients had early scleroderma pattern, 24 (35.3%) active scleroderma pattern, and 18 (26.5%) late scleroderma pattern. Only 3 (4.4%) patients had nor-mal capillaroscopy findings. The number of the patients with inter-stitial lung disease, pulmonary arterial hypertension or digital ulcera-tion was not different between the groups (p>0.05, for all). The mean disease duration was longer in patients with late scleroderma pattern (11.8±7.8 years) as compared to patients with normal/early (6.5±3.7 years) and active (8.2±5.9 years) scleroderma patterns (p=0.016). The mean modified Rodnan skin score was also higher in patients with late scleroderma pattern (12.5±7.4) as compared to patients with normal/early (7.6±4.4) and active (7.5±4.4) scleroder-ma patterns (p=0.005). Anti-centromere antibody positivity was more frequent in patients with active (9 patients; 37.5%) scleroder-ma patterns as compared to patients with norscleroder-mal/early (2 patients; 7.7%) and late (1 patient; 5.6%) scleroderma patterns (p=0.01). Conclusion: In this study severity of skin involvement was found to be associated with capillaroscopic late scleroderma pattern. Prospective studies are needed for defining the value of capil-laroscopy findings in the follow-up of SSc patients accurately. Keywords: Systemic sclerosis, capillaroscopy, auto-antibodies
T›rnak yata¤› kapilleroskopik incelemesi kapiller mor-folojik de¤iflikliklerin tan›mlanmas›nda kullan›lan ucuz ve kolay uygulanabilir bir yöntemdir. Primer/sekonder Ray-naud fenomeni ayr›m›nda ve sistemik skleroz tan›s›nda ka-pillerde olan de¤iflikliklerin tespiti önemli katk› sa¤lamak-tad›r.[1,2] Sistemik sklerozda kapilleroskopik de¤ifliklikler
erken, aktif ve geç skleroderma paternleri fleklinde s›n›f-land›r›lm›flt›r.[1]
Kapilleroskopik de¤iflikliklerin de¤erlendi-rilmesi yolu ile sistemik skleroz hastal›k aktivitesinin ve/veya organ tutulumlar› aç›s›ndan risk tafl›yan hastalar›n belirlenmesinin mümkün oldu¤u öne sürülmüfltür.[3–5]
Ka-pilleroskopik bulgular ve sistemik skleroz organ tutulum-lar› aras› iliflkinin araflt›r›ld›¤› çal›flmatutulum-lar›n sonuçtutulum-lar›nda farkl›l›klar vard›r.[6,7]
Bu çal›flman›n amac› sistemik skleroz hastalar›nda kapilleroskopik skleroderma paternleri ile hastal›k tutulumlar› aras› iliflkisinin araflt›r›lmas›d›r.
Gereç ve Yöntem
Çal›flma Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Roma-toloji Bilim Dal›’nda gerçeklefltirildi. RomaRoma-toloji Bilim Dal›’nda sistemik skleroz tan›s› ile izlenmekte olan hasta-lar›n dosyalar› retrospektif olarak incelendi. Kapilleros-kopik inceleme yap›lan hastalar›n klinik özellikleri belir-lendi. Hastalar›n klinik özellikleri belirlenirken kapille-roskopik incelemenin yap›ld›¤› döneme ait veya son 6 ay içerisinde gerçeklefltirilmifl fizik muayene ve laboratuvar bulgular› kullan›ld›. Çal›flma protokolü yerel etik kurul taraf›ndan onayland›.
Kapilleroskopik bulgular›n s›n›fland›r›lmas›
Hastalar kapilleroskopik inceleme bulgular›na göre; erken, aktif ve geç dönem skleroderma paternleri olan hastalar olarak grupland›r›ld›.[1]
Normal veya spesifik ol-mayan kapilleroskopik bulgulara sahip hastalar erken skleroderma paterni hasta grubuna dahil edilerek istatis-tiksel analiz yap›ld›.
Sistemik skleroz hastalar›n klinik özelliklerinin belirlenmesi
Sistemik skleroz hastal›k süresi Raynaud fenomeni d›-fl› hastal›k iliflkili ilk semptom veya bulgunun ortaya ç›k-mas› sonraki geçen zaman olarak hesapland›. Sistemik skleroz hastalar› cilt tutulumlar›n›n yayg›nl›¤›na göre di-füz veya limitli sistemik skleroz hastalar› olarak gruplan-d›r›ld›.[8]
Sistemik skleroz iliflkili interstisyel akci¤er has-tal›¤› (‹AH) varl›¤› tespitinde yüksek çözünürlüklü bilgi-sayarl› tomografi (YÇBT) sonuçlar› kullan›ld›. Hastalara ait solunum fonksiyon testi sonuçlar›ndan zorlu vital ka-pasite (FVC) istatistiksel analizde kullan›lmak üzere kay-dedildi. Pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) olan hastalar sa¤ kalp kateterizasyonu sonras› ortalama pul-moner arter bas›nc› 25 mmHg’dan yüksek bulunan
(ka-ma bas›nc› <15 mmHg) ve pulmoner arter bas›nç art›fl› baflka bir nedenle aç›klanamayan hastalar olarak tan›m-land›. Gastroözefageal reflü semptomu olan ve/veya gö-rüntüleme yöntemleri ile özefagus tutulumu dokümante edilmifl hastalar, kronik ishal ve/veya malabsorbsiyon sendromu nedeni ile izlenen hastalar gastrointestinal sis-tem tutulumu olan hastalar olarak kabul edildi. Sempto-matik olan ve laboratuvar yöntemleri ile (ekokardiyogra-fi, elektrokardiyogra(ekokardiyogra-fi, anjiyografi vb.) dokümante edil-mifl sistemik skleroz iliflkili kardiyak tutulumu olan hasta-lar; kardiyak tutulumu olan hastalar olarak kaydedildi.
‹statistik yöntem
Veriler SPSS 11.0 for Windows yaz›l›m› (SPSS Inc., Chicago, IL, ABD) ile analiz edildi. Çal›flma gruplarda verilerinin da¤›l›m› Kolmogorov-Smirnov testi ile de¤er-lendirildi. Nümerik verilerin karfl›laflt›r›lmas› ba¤›ms›z örneklerde ANOVA testi, nominal verilerin karfl›laflt›r›l-mas› ki-kare testi ile yap›ld›. Gruplar aras› karfl›laflt›rma sonuçlar›nda p≤0.05 de¤erler anlaml› olarak kabul edildi.
Bulgular
‹ncelenen 92 sistemik skleroz hasta dosyas›n›n 68 ta-nesinde kapilleroskopik inceleme kayd› vard›. Çal›flma 68 sistemik sklerozlu hastan›n verileri ile yap›ld›. Hastalar›n %91.2’si (62 hasta) kad›nd›, ortalama yafllar› 48.7±12.4 idi. Ortalama hastal›k süresi 8.5±6.1 y›ld›, %58.8 (40 has-ta) hasta limitli, %41.2 (28) hasta difüz sistemik skleroz tan›s› ile izlenmekte idi.
Sistemik sklerozlu hastalar›n %95.6’s›nda (65 hasta) kapilleroskopik incelemelerinde patolojik bulgular sap-tanm›flt›. Kapilleroskopik inceleme sonuçlar›na göre; hastalar›n %4.4’ü (3 hasta) spesifik olmayan kapillerosko-pik bulgulara, %3.8’i (23 hasta) erken skleroderma pater-nine, %35.3’ü (24 hasta) aktif skleroderma paterpater-nine, %26.5’i (18 hasta) geç skleroderma paternine sahipti. Hastal›k süresi normal/erken skleroderma paterni, aktif skleroderma paterni ve geç skleroderma paternine sahip hasta gruplar›nda s›ras› ile; 6.5±3.7, 8.2±5.9, 11.8±7.8 y›l-d›. Hastal›k süresi geç skleroderma paterni olan hasta grubunda, normal/erken skleroderma paterni ve aktif skleroderma paterni olan hasta gruplar› ile karfl›laflt›r›ld›-¤›nda daha uzundu (p=0.016) (fiekil 1). Hasta gruplar›n›n ortalama yafllar› farkl› de¤ildi (p>0.05).
Tüm hastalarda cilt tutulumu ve Raynaud fenomeni vard›. Tablo 1’de kapilleroskopik paternlere göre gruplan-d›r›lm›fl sistemik skleroz hastalar›nda hastal›k tutulumlar› s›kl›¤› gösterilmektedir. Normal kapilleroskopik bulgulara sahip hastalar erken skleroderma paterni olan hasta grubu-na eklenerek yap›lan istatistiksel agrubu-nalizde, sistemik skleroz kapilleroskopik paternleri aras›nda ‹AH, PAH,
gastrointes-tinal tutulum, artrit/artralji yak›nmalar› olan hasta say›lar› farkl› de¤ildi (hepsi için p>0.05). Ortalama FVC de¤erleri geç skleroderma paterni olan grupta (%77.6±18.4), nor-mal/erken skleroderma paterni (%88.8±16.1) ve aktif skle-roderma paterni (%83.1±19.5) gruplara göre düflük bulun-sa da gruplar aras› fark istatistiksel olarak anlaml› de¤ildi (p>0.05).
Difüz ve limitli hastal›k tipleri aras›nda kapillerosko-pik paternler aras›nda fark yoktu (p>0.05). Ortalama mRSS de¤erleri geç skleroderma paterni grupta (12.5± 7.4), normal/erken skleroderma paterni (7.6±4.4) ve aktif skleroderma paterni (7.5±4.4) olan gruplara göre daha yüksekti (p=0.005) (fiekil 2).
Dijital ülseri olan 34 hastan›n 4 (%11.8) tanesinde di-jital gangren geliflmiflti. Bu hastalardan 2 tanesinde aktif skleroderma paterni, di¤er 2 tanesinde ise geç skleroder-ma paterni saptanm›flt›. Kapiller kayb›n belirgi oldu¤u aktif skleroderma paterni ve geç skleroderma paterni has-ta gruplar› birlefltirildi ve geri kalan hashas-talarla karfl›laflt›-r›ld›. Dijital gangren geliflen tüm hastalar aktif/geç skle-roderma paterni grubunda olmas›na karfl›n iki grup ara-s›nda istatistiksel fark yoktu (0/26 hastaya karfl› 4/42 has-ta; p>0.05).
Sistemik sklerozlu hastalar›n %91.2’sinde (62 hasta) ANA pozitifti. Anti topoizomeraz I antikor hastalar›n %63.2’sinde (43 hasta), Anti sentromer antikor %17.5’in-fiekil 1. Kapilleroskopik paternlere göre grupland›r›lm›fl sistemik
skle-roz hastalar›nda hastal›k süreleri. KB: Kapileroskopik bulgular, SP: Skleroderma paterni.
fiekil 2. Kapilleroskopik paternlere göre grupland›r›lm›fl sistemik skle-roz hastalar›nda modifiye Rodnan deri skorlar›. KB: Kapileroskopik bul-gular, mRSS: Modifiye Rodnan deri skoru, SP: Skleroderma paterni.
Tutulum Normal KB Erken SP Aktif SP Geç SP Toplam P
n=3 n=23 n=24 n=18 n=68 de¤eri ‹AH 2 (%66.7) 13 (%56.5) 14 (%58.3) 15 (%83.3) 44 (%64.7) >0.05 PAH 0 (%0.0) 2 (%8.7) 1 (%4.2) 2 (%11,1) 5 (%7.4) >0.05 Kardiyak 0 (%0.0) 1 (%4.3) 1 (%4.2) 1 (%5.6) 3 (%4.4) >0.05 GIS 2 (%66.7) 20 (%87.0) 21 (%87.5) 18 (%100.0) 61 (%89.7) >0.05 O‹H 0 (%0.0) 0 (%0.0) 2 (%8.3) 1 (%5.6) 3 (%4.4) >0.05 Artrit/A. 3 (%100.0) 14 (%60.9) 14 (%58.3) 7 (%38.9) 38 (%55.9) >0.05 DÜ 0 (%0.0) 10 (%43.5) 14 (%58.3) 10 (%55.6) 34 (%50.0) >0.05 S Kalsi. 0 (%0.0) 1 (%4.3) 1 (%4.2) 1 (%5.6) 3 (%4.4) >0.05
Aktif SP: Aktif skleroderma paterni, Artrit/A.: Artrit/ Artralji, DÜ: Dijital ülser, Erken SP: Erken skleroderma paterni, Geç SP: Geç skleroderma paterni, GIS: Gastrointestinal, ‹AH: ‹nterstisyel akci¤er hastal›¤›, Normal KB: Normal kapilleroskopik bulgular, O‹H: Otoimmün hepatit, PAH: Pulmoner arteriyel hipertansiyon, S Kalsi.: Subkütan kalsifikasyon.
de (12 hasta) saptand›. Normal kapilleroskopik bulgulara sahip hastalar erken skleroderma paterni olan hasta grubu-na eklenerek yap›lan istatistiksel agrubu-nalizde; sistemik skleroz kapilleroskopik paternleri aras›nda ANA ve anti topoizo-meraz I pozitif hasta say›lar› farkl› de¤ildi (hepsi için p>0.05). Antisentromer antikor pozitif hasta say›s› aktif skleroderma paterni grubunda (9/24 hasta), normal/erken skleroderma paterni (2/24 hasta) ve geç skleroderma pa-terni (1/18 hasta) gruplar›na göre daha fazlayd› (p=0.01) (fiekil 3).
Tart›flma
Bu çal›flmada sistemik sklerozlu hastalar›n kapilleros-kopik incelemesinde %95.6 oran›nda hastal›¤a özgü bul-gular vard›. Kapiller kayb›n belirgin oldu¤u geç sklero-derma paternine sahip hasta grubu di¤er gruplar ile kar-fl›laflt›r›ld›¤›nda daha uzun hastal›k süresine sahipti. Siste-mik sklerozun organ tutulumlar› s›kl›¤› aç›s›ndan kapille-roskopik skleroderma paternleri aras›nda farkl›l›k saptan-mad›. Cilt tutulumunun fliddetini belirlenmesi için kulla-n›lan modifiye Rodnan deri skoru ortalamas› geç sklero-derma paternine sahip grupta di¤er gruplar ile karfl›laflt›-r›ld›¤›nda daha yüksekti. Anti sentromer antikor pozitif hasta say›s› aktif skleroderma paternine sahip hasta gru-bunda daha fazlayd›.
Vaskülopatinin sistemik skleroz patogenezinde ilk basa-mak oldu¤u kabul edilmektedir.[9]Vaskülopatiye sekonder
t›rnak yata¤› kapillerinde morfolojik de¤ifliklikler hastal›¤›n di¤er semptom ve bulgular›ndan y›llar önce tespit edilebil-mektedir. Raynaud fenomeni nedeni ile 15 y›ldan fazla iz-lenen hastalarda yaln›zca sistemik skleroza özü kapilleros-kopik de¤iflikliklerin varl›¤› durumunda %25’inde, sistemik skleroza özü otoantikorlar ile birlikte saptanmalar› duru-munda ise %80’inde sistemik skleroz geliflti¤i bildirilmifl-tir.[2]
Sistemik sklerozda kapilleroskopik de¤iflikliklerin has-talar›n %88–94’ünde saptand›klar› bildirilmifltir.[2,10,11]Bizim
çal›flmam›zda sistemik sklerozlu hastalarda kapilleroskopik de¤ifliklikler %95.6 oran›nda bulunmufltur ve literatürle uyumludur. Kapilleroskopik de¤iflikliklerin birçok hastal›¤a özgü organ tutulumu s›kl›¤›ndan daha yüksek oranda gö-rülmesi ve hastal›¤›n erken dönemlerinde tespit edilebilir olma özelli¤i nedenleri ile sistemik sklerozun tan›s›nda kul-lan›lmas› ak›lc›ld›r. Kapilleroskopik bulgular yeni sistemik skleroz s›n›fland›rma kriterleri içine al›nm›flt›r.[12]
T›rnak yata¤› kapillerindeki morfolojik de¤ifliklerin ilerleyici karakterde oldu¤u; erken dönemde saptanan dev kapiller ve kanama alanlar› gibi bulgular›n zaman içinde kaybolarak, kapiller kayb›n daha belirgin hale gel-di¤i düflünülmektedir.[1,2]
Bu çal›flmada da kapiller kayb›n en belirgin oldu¤u geç skleroderma paternine sahip has-ta grubunda hashas-tal›k süresi di¤er gruplar ile karfl›laflt›r›l-d›¤›nda daha uzun bulunmufltur.
Sistemik sklerozda kapilleroskopik bulgular ve hasta-l›k tutulumlar› aras› iliflkisi konusunda yap›lan çal›flma so-nuçlar›nda farkl›l›klar vard›r. Kapiller kay›p difüz hastal›k ve anti topoizomeraz I antikor iliflkisi her çal›flmada ayn› flekilde gösterilememifltir.[6,7] Hastalar›n bafllang›ç
de¤er-lendirilmesi s›ras›nda saptanan kapilleroskopik bulgula-r›n gelecekteki periferik vasküler tutulumlabulgula-r›n s›kl›¤› ve PAH fliddetinin kapiller kay›p ile iliflkili olduklar› bildiril-mifltir.[13,14]
Bizim çal›flmam›zda skleroderma paternleri ve organ tutulumlar› veya hastal›k tipleri aras›nda bir iliflki mevcut de¤ildi. Skleroderma paternleri gruplar› aras›nda ortalama FVC de¤erleri aç›s›ndan fark saptanmad›. An-cak daha önceki verileri destekler flekilde cilt tutulumu-nun fliddetini belirlenmesi için kullan›lan modifiye Rod-nan deri skoru ortalamas› geç skleroderma paternine sa-hip grupta di¤er gruplar ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda daha yük-sekti. Sistemik sklerozda cilt tutulumu yayg›nl›¤› ve flid-detinin birçok hastal›k tutulumu ile olan iliflkisi ve prog-nostik önemi göz önüne al›nd›¤›nda bu bulgu kapilleros-kopik de¤iflikliklerin tan› d›fl›nda hasta takibinde önemli yeri oldu¤u düflüncesini desteklemektedir. Kapillerosko-pik bulgular›n de¤erlendirilmesi yolu ile hastal›k aktivite-si konusunda bilgi sahibi olunabilece¤i, dijital ülser geli-flimi için risk alt›ndaki hastalar›n belirlenebilecekleri öne sürülmüfltür.[3–5]
Anti sentromer antikor ve anti topoizomeraz I antikor sistemik sklerozda en s›k saptanan ve araflt›r›lan antikor-lard›r.[15,16]
Daha önceki çal›flmalarda anti topoizomeraz I antikor ve kapiller kay›p aras› iliflki bildirilmifl ancak her çal›flmada sonuçlar tekrar edilememifltir.[6,7]
Anti sentro-mer antikor pozitifli¤i dev kapiller geliflimi ve kapiller ka-y›p geliflimi ile iliflkilendirilmifltir.[2]
Bizim çal›flmam›zda fiekil 3. Kapilleroskopik paternlere göre grupland›r›lm›fl sistemik skleroz hastalar›nda anti sentromer antikor s›kl›¤›. KB: Kapileroskopik bulgular, SP: Skleroderma paterni.
anti topoizomeraz I antikorlar› ve skleroderma kapille-roskopik paternleri aras› iliflki saptanmam›fl ancak anti sentromer antikor s›kl›¤› aktif skleroderma paterni olan hasta grubunda daha fazla say›da hastada pozitif bulun-mufltur. Anti sentromer antikor pozitifli¤i limitli hastal›k tipi ile iliflkilidir. Bu tipte cilt tutulumu yayg›nl›¤› k›s›tl› ve ‹AH görülme s›kl›¤› daha azd›r.[17]
Aktif skleroderma paternine sahip hastalarda bu antikorun, geç paterne sa-hip olanlara göre daha s›k bulunmas› yine hastal›k flidde-tinin bir yans›mas› olabilir.
Çal›flmam›zda hasta say›s›n›n k›s›tl› oluflu, hastal›k tu-tulumlar›n› s›n›fland›r›lma fleklimiz, tek bir dönemdeki kapilleroskopik bulgular› kullanm›fl olmam›z daha önce yap›lm›fl çal›flmalar ile farkl› sonuçlar elde etmemize ne-den olmufl olabilir. Di¤er taraftan genetik ve çevresel fak-törlerin sistemik skleroz üzerine etkileri de bu farkl›l›kla-r›n nedeni olabilir.[16,18]
Kapiller de¤ifliklikler ve sistemik skleroz tutulumlar› aras› iliflki halen aktif bir araflt›rma konusudur. Kapille-roskopik bulgular›n otolog kemik ili¤i nakli ve siklofosfa-mid tedavisi sonras› iyileflme göstermesi, bu morfolojik de¤iflikliklerin vaskülopati fliddetinin bir göstergesi ola-rak dinamik özellikler tafl›d›klar›n› göstermektedir.[19,20]
Bu çal›flmada sistemik sklerozlu hastalarda kapillerosko-pik bulgular›n hastal›k süresi ile progresyon gösterdi¤i ve cilt tutulumunun fliddeti ile iliflkili oldu¤unu destekleyen sonuçlar elde edilmifltir. Sistemik sklerozda kapillerosko-pik de¤ifliklikler ve organ tutulumlar› aras› iliflkinin daha do¤ru olarak belirlenebilmesi ve bu bulgular›n hasta taki-bindeki yerinin tayini amaçlar› ile çok say›da ve daha uzun süreli hasta takibinin yap›ld›¤› çal›flmalara ihtiyaç vard›r.
Kaynaklar
1. Cutolo M, Pizzorni C, Secchi ME, Sulli A. Capillaroscopy. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22:1093–108.
2. Koenig M, Joyal F, Fritzler MJ, et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud's phenomenon to systemic sclero-sis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with vali-dation of proposed criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2008;58(12):3902–12.
3. Sambataro D, Sambataro G, Zaccara E, et al. Nailfold video-capillaroscopy micro-haemorrhage and giant capillary count-ing as an accurate approach for a steady state definition of dis-ease activity in systemic sclerosis. Arthritis Res Ther 2014; 16:462.
4. Smith V, De Keyser F, Pizzorni C, et al. Nailfold capil-laroscopy for day-to-day clinical use: construction of a simple scoring modality as a clinical prognostic index for digital troph-ic lesions. Ann Rheum Dis 2011;70:180–3.
5. Sebastiani M, Manfredi A, Colaci M, et al. Capillaroscopic skin ulcer risk index: a new prognostic tool for digital skin ulcer development in systemic sclerosis patients. Arthritis Rheum 2009;61:688–94.
6. Sato LT, Kayser C, Andrade LE. Nailfold capillaroscopy abnormalities correlate with cutaneous and visceral involve-ment in systemic sclerosis patients. Acta Reumatol Port 2009; 34(2A):219–27.
7. Almeida I, Faria R, Vita P, Vasconcelos C. Systemic sclerosis refractorydisease: from the skin to the heart. Autoimmun Rev 2011;10:693–701.
8. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum 1980;23: 581–90.
9. Saketkoo LA, Distler O. Is there evidence for vasculitis in sys-temic sclerosis? Curr Rheumatol Rep 2012;14:516–25. 10. Meier FM, Frommer KW, Dinser R, et al. Update on the
pro-file of the EUSTAR cohort: an analysis of the EULAR Scleroderma Trials and Research group database. Ann Rheum Dis 2012;71:1355–60.
11. Pavlov-Dolijanovic S, Damjanov NS, Stojanovic RM, Vujasinovic Stupar NZ,Stanisavljevic DM. Scleroderma pat-tern of nailfold capillary changes as predictive value for the development of a connective tissue disease: a follow-up study of 3,029 patients with primary Raynaud's phenomenon. Rheumatol Int 2012;32:3039–45.
12. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classifi-cation criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collabo-rative initiative. Arthritis Rheum 2013;65:2737–47.
13. Smith V, Decuman S, Sulli A, et al. Do worsening scleroderma capillaroscopic patterns predict future severe organ involve-ment? A pilot study. Ann Rheum Dis 2012;71:1636–9. 14. Hofstee HM, Vonk Noordegraaf A, Voskuyl AE, et al. Nailfold
capillary density is associated with the presence and severity of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2009;68:191–5.
15. van Bon L, Cossu M, Radstake TR. An update on an immune system that goes awry in systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol 2011;23:505–10.
16. Krzyszczak ME, Li Y, Ross SJ, et al. Gender and ethnicity dif-ferences in the prevalence of scleroderma-related autoantibod-ies. Clin Rheumatol 2011;30:1333–9.
17. Steen VD. The lung in systemic sclerosis. J Clin Rheumatol 2005;11:40–6.
18. Bacher A, Mittoo S, Hudson M, Tatibouet S; Canadian Scleroderma Research Group, Baron M. Systemic sclerosis in Canada’s North American Native population: assessment of clinical and serological manifestations. J Rheumatol 2013;40: 1121–6.
19. Aschwanden M, Daikeler T, Jaeger KA, et al. Rapid improve-ment of nailfold capillaroscopy after intense immunosuppres-sion for systemic sclerosis and mixed connective tissue disease. Ann Rheum Dis 2008;67:1057–9.
20. Caramaschi P, Volpe A, Pieropan S, et al. Cyclophosphamide treatment improves microvessel damage in systemic sclerosis. Clin Rheumatol 2009;28:391–5.
