Is it Complex Regional Pain Syndrome Type 1 or Inflammatory Arthritis?

(1)

Kompleks Bölgesel A¤r› Sendromu Tip 1 mi Yoksa

Enflamatuvar Artrit mi? Olgu Sunumu

Is it Complex Regional Pain Syndrome Type 1 or Inflammatory Arthritis? A Case Report

Ö Özzeett

Kompleks bölgesel a¤r› sendromu (KBAS) a¤r› ve fonksiyon kayb›na yol açan kronik progresif bir hastal›kt›r ve KBAS tip 1 ve tip 2 olmak üzere iki alt grupta tan›mlan›r. A¤r›, flifllik, k›zar›kl›k gibi enflamasyon bulgular› yan› s›ra, duyusal ve motor disfonksiyon, trofik de¤ifliklikler gibi farkl› semptom ve bulgular birlikte görülebilir; bu sebeple üst ekstremitede görülen a¤r›l› durumlar›n ay›r›c› tan›s›nda yer almal›d›r. Bu yaz›da yanl›fl enflamatuvar artrit tan›s› alan ve etiyolojik nedenin bilinmedi¤i KBAS tip 1’li iki olgu, literatür eflli¤inde tart›fl›larak sunuldu. Türk Fiz T›p Rehab Derg 2011;57:45-50. A

Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Kompleks bölgesel a¤r› sendromlar›, artrit, refleks sempatik distrofi, ay›r›c› tan›

S

Suummmmaarryy

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a painful and disabling chronic progressive disease and its definition is subdivided into CRPS type I and CRPS type II. It can be seen with signs of inflammation such as pain, swelling, redness, as well as different symptoms and findings like sensory and motor dysfunctions and trophic changes. Therefore, it should be included in the differential diagnosis of painful conditions of the upper extremities. We report two cases of patients with CRPS type l with unknown etiologies who were misdiagnosed as inflammatory arthritis and also discussed in view of the literature. Turk J Phys Med Rehab 2011;57:45-50. K

Keeyy WWoorrddss:: Complex regional pain syndromes, arthritis, reflex sympathetic dystrophy, differential diagnosis

Özlem BAYSAL, Zühal Ergünay ALTAY, Bekir DURMUﬁ, Tamer BAYSAL

‹nönü Üniversitesi T›p Fakültesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›, Malatya, Türkiye ‹nönü Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Malatya, Türkiye

Y

Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Özlem Baysal, ‹nönü Üniversitesi T›p Fakültesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›, Malatya, Türkiye Tel: +90 422 341 06 60/3604 E-posta: ozlemb@inonu.edu.tr GGeelliiflfl TTaarriihhii//RReecceeiivveedd:: Aral›k/December 2009 KKaabbuull TTaarriihhii//AAcccceepptteedd:: fiubat/February 2010

G

Giirriiﬂ

ﬂ

Kompleks Bölgesel A¤r› Sendromu (KBAS) a¤r›l›, ayn› anda bir veya birden fazla ekstremitede fonksiyon kayb›na sebep olabi-len, bu nedenle yaflam kalitesini olumsuz etkileyebilen önemli bir sendromdur (1). Etiyolojide ço¤u zaman küçük yaralanmalar, k›r›k, burkulma, immobilizasyon, kas içi ve intravenöz enjeksiyonlar veya cerrahi giriflimler rol oynar. Özellikle herhangi bir sinir hasar› olma-dan karfl›m›za ç›kan KBAS tip 1, hastay› etiyolojiye sebep olan ra-hats›zl›ktan kimi zaman daha fazla etkilemektedir. Etiyolojideki olay ile, bunu takip eden a¤r›l› sendromun fliddeti ve fonksiyon kayb› aras›nda iliflki yoktur. Hatta olgular›n %2-17’sinde hiçbir etiyolojik

neden saptanamayabilir (2). Stresli yaflam olaylar› ve stresle yetersiz bafla ç›kma mekanizmalar› gibi psikolojik faktörlerin de KBAS’da görülen semptomlar›n gelifliminde ve fliddetinde potansi-yel risk faktörleri olabilece¤i savunulmaktad›r (3). KBAS patofizyo-lojisi henüz tam olarak aç›kl›¤a kavuflmam›flt›r. Di¤er yandan patogenezde sempatik disfonksiyona alternatif olarak afl›r› inflamatuvar yan›t›n da rol oynad›¤› düflünülmektedir. Bununla ilifl-kili olarak semptom ve bulgu spektrumu da oldukça genifltir. A¤r›, flifllik, k›zar›kl›k gibi enflamasyon bulgular› yan›s›ra, duyusal ve mo-tor disfonksiyon, trofik de¤ifliklikler gibi farkl› semptom ve bulgular birlikte görülebilir (4). Bu sebeple üst ekstremitede görülen birçok a¤r›l› tablo ile kar›flabilir. Kesin tan› kriterleri ve tan› yönteminin

(2)

olmamas› da hekimi klinik tabloya göre tan› koyma zorunlulu¤uyla karfl› karfl›ya b›rak›r (5). Bu yaz›da erken dönem bulgular›yla yanl›fl enflamatuvar artrit tan›s› alan ve etiyolojik nedenin bilinmedi¤i KBAS tip 1’li iki olgu, literatür eflli¤inde tart›fl›larak sunuldu.

O

Ollg

gu

u 11

On sekiz yafl›nda bayan hasta, ilk kez üç ay önce bafllayan sol el-el bile¤inde a¤r›, flifllik flikayetleriyle gitti¤i bir romatoloji klini-¤inde romatoid artrit tan›s› alm›fl ve metotreksat 10 mg/hafta, prednizolon 16 mg/gün tedavisi bafllanm›flt›. Bir buçuk ay süreyle tedaviye devam etmesine ra¤men flikayetleri geçmeyen hasta, sol elinden koluna do¤ru yay›lan a¤r› ve elini kullanamama flikayeti ile poliklini¤imize baflvurdu. Özgeçmiflinde travma, herhangi bir sis-temle ilgili hastal›k veya kronik ilaç kullan›m öyküsü mevcut de¤ildi. Soy geçmiflinde ve sistem muayenesinde bir özellik saptanmad›. Fizik muayenesinde sol omuz hareketleri uzun süreli a¤r›ya ba¤l› immobilizasyon nedeniyle k›s›tl›yd› ve eklem hareket aç›kl›¤› abduksiyonda 120°, fleksiyonda 150°, internal rotasyonda 50°, eksternal rotasyonda 45° idi. Sol el bilek eklem hareketleri a¤r›l› ve eklem hareket aç›kl›¤› fleksiyonda 35°, ektansiyonda 40° idi. Sol elinde gode b›rakmayan ödem, pembe morumsu renk de¤iflikli¤i, trofik de¤ifliklikler, ›s› art›fl›, allodini ve hiperhidroz gözlendi (fiekil 1). Sol üst ekstremite proksimal kaslarda kuvvet kayb› saptanmad› ve derin tendon refleksleri normal olarak de¤erlendirildi. Ancak distal

kaslarda kuvvet muayenesi allodini ve mekanik hiperaljezi nede-niyle ve hasta direnç gösterdi¤i için de¤erlendirilemedi. Di¤er ekstremitelerin fizik muayeneleri normaldi. Hastan›n iki yönlü servikal radyografisi normal olarak de¤erlendirildi. Ön arka sol el-bilek radyografisinde, sa¤ elle karfl›laflt›r›ld›¤›nda, karpal kemik-lerde diffüz benekli osteoporoz izlendi (fiekil 2). Üç fazl› kemik sintigrafisinde aktivite tutulumu normal s›n›rlarda idi (fiekil 3).

Yap›lan rutin incelemelerinde ESH: 25 mm/sa, beyaz küre say›m›: 7,2 K/μl, Hb 11 g/dl, trombosit say›m›: 345 K/μl olarak bulundu. Romatoloji klini¤inde yap›lm›fl ASO, CRP ve RF, ANA, anti-CCP de¤erleri negatifti. Olguya Uluslararas› A¤r› Çal›flmalar› Birli¤i (IASP) tan› kriterlerine göre KBAS tip 1 tan›s› konularak, klini¤imize yat›r›ld› (6-8), (Tablo1). Medikal tedavi olarak; diklofenak sodyum 100 mg/gün ve 5 günde bir 300 mg’l›k doz art›fl›yla 3200 mg’a ka-dar ç›k›lacak flekilde gabapentin tedavisi baflland›. Bu arada hasta TENS, kontrast banyo, kesikli ultrason (3 W/cm2, 5 dak) ile Stellate ganglion blokaj› ve eklem hareket aç›kl›¤› egzersizlerini içeren 15 seans fizik tedavi ve rehabilitasyon program›na da al›nd›. ‹lk birkaç gün rahatlayan hastan›n flikayetlerinin geçmemesi üzerine anestezi bölümü taraf›ndan gün afl›r› 10 seansl›k lidokainle Stellate ganglion sempatik blokaj› uyguland›. Tedavinin ilk 3 seans›nda rahatlayan hastan›n flikayetleri daha sonra tekrar artt›. Semptomlar›n tedaviye

ﬁekil 1. Olgu 1’in sol elinde görülen ödem ve trofik de¤iﬂiklikler.

ﬁekil 2. Olgu 1’in ön arka el-bilek radyografisi (sol el karpal kemiklerde diffüz osteoporoz ve buzlu cam görüntüsü izlenmekte).

ﬁekil 3. Olgu 1’in üst ekstremite üç fazl› kemik sintigrafisi (aktivite tutu-lumu normal s›n›rlarda).

ANT PO

S

T

(3)

direnç gösterdi¤i olgudan psikiyatri konsültasyonu istendi. Psikiyatrik de¤erlendirme sonucu düflünce içeri¤inde anksiyöz içerikli düflünceleri oldu¤u belirtilerek anksiyete bozuklu¤u tan›s› konuldu. Venlafaksin 75 mg/gün tedavisi baflland›. Psikolojik dan›flma da sa¤lanan hastan›n flikayetlerinin azalmas› üzerine, psikiyatri ve fiziksel t›p ve rehabilitasyon poliklinik kontrolü öneri-lerek taburcu edildi. Bir ay sonraki kontrol de¤erlendirmesinde hastan›n flikayetlerinin tama yak›n düzelmesi üzerine gabapentin dozu azalt›larak poliklinik kontrolü önerildi ve olgu olarak sunulmak üzere onay› al›nd›.

O

Ollg

gu

u 2

2

Otuz dört yafl›nda bayan hasta, ilk kez 1 ay önce aniden baflla-yan sa¤ el-el bile¤inde a¤r›, flifllik flikayetleriyle gitti¤i bir romatoloji klini¤inde, ba¤ dokusu hastal›¤› tan›s› alm›fl, hidroksiklorokin 400 mg/gün ve bir antienflamatuvar ilaç tedavisi bafllanm›flt›. ‹lk 15 gün flikayetleri azalmakla birlikte, daha sonra a¤r› ve flifllik flikayeti artmaya bafllayan hasta, sa¤ elinden koluna do¤ru yay›lan fliddetli

a¤r› ve flifllik flikayeti ile poliklini¤imize baflvurdu. Özgeçmiflinde travma veya herhangi bir sistemle ilgili hastal›¤› mevcut de¤ildi. Yaklafl›k 3 ay önce flikayetleri nedeniyle gitti¤i bir psikiyatrist taraf›ndan depresyon tan›s› konularak venlafaksin 75 mg/gün tedavisi baflland›¤›, fakat hastan›n 2 ay kullanarak ilac› kesti¤i ö¤renildi. Soy geçmiflinde ve sistem muayenesinde bir özellik sap-tanmad›. Fizik muayenesinde sa¤ el ve el bilek eklem hareketleri a¤r›l› ve eklem hareket aç›kl›¤› fleksiyonda 45°, ekstansiyonda 50° idi. Sa¤ elinde gode b›rakmayan ödem, pembe morumsu renk de¤iflikli¤i, ›s› azalmas›, hiperaljezi, hiperhidroz, parlak görünüm ve k›r›fl›klarda kaybolma izleniyordu (fiekil 4). Sa¤ üst ekstremite proksimal ve distal kaslarda kuvvet kayb› saptanmad› ve derin tendon refleksleri normal olarak de¤erlendirildi. Di¤er ekstremite-lerin fizik muayeneleri normaldi. Hastan›n bize gelmeden önce çekilen sa¤ önkol manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkikinde el bile¤i ve el dorsal yüzünde cilt alt› dokularda ve el bile¤i düzeyinde ekstansör tendonlar› çevresinde ödem ile uyumlu T2A sekanslarda hiperintens izlenen görünüm mevcuttu (fiekil 5). Yine yap›lan bilateral üst ekstremite arteriyel sistem renkli Doppler ultrasonografi incelemesi normal olarak de¤erlendirilmiflti. Ön arka sa¤ el-bilek radyografisinde ise, sol elle karfl›laflt›r›ld›¤›nda, karpal kemiklerde diffüz benekli osteoporoz izlendi (fiekil 6). Üç fazl› kemik sintigrafisinde aktivite tutulumu normal s›n›rlarda idi (fiekil 7). Romatoloji klini¤inde yap›lan rutin incelemelerinde ESH: 4 mm/sa, beyaz küre say›m›: 5,6 K/μl, Hb 13,3 g/dl, trombosit say›m›: 273 K/μl olarak bulunmufltu. ASO, CRP ve RF, ANA, anti ds-DNA, anti-CCP, anti Sm, anti Ro, anti Scl, anti PM-Scl, anti Jo-1, anti RNP negatifti.

ﬁekil 5. Olgu 2’nin sa¤ önkol MRG’si (sa¤ el bile¤i ve el dorsal yüzünde cilt alt› dokularda ve el bile¤i düzeyinde ekstansör tendonlar› çevresinde ödem ile uyumlu T2A sekanslarda hiperintens görünüm izlenmekte).

ﬁekil 6. Olgu 2’nin ön arka el-bilek radyografisi (sa¤ el karpal kemiklerde diffüz osteoporoz ve buzlu cam görüntüsü izlenmekte).

ﬁekil 7. Olgu 2’nin üst ekstremite üç fazl› kemik sintigrafisi (aktivite tutulumu normal s›n›rlarda).

1. A¤r›l› bir olay veya immobilizasyon

2. Baﬂlat›c› olayla orant›l› olmayan a¤r›, allodini ve hiperaljezi 3. Olay süresince ödem, deri kan ak›m› bozukluklar› ve sudomotor aktivite bozukluklar›n›n görülmesi

4. ﬁiddetli a¤r› ve disfonksiyonu aç›klayacak baﬂka bir patolojinin bulunmamas›

Kesin tan› için 2, 3 ve 4. kriterlerin olmas› gereklidir

Tablo 1. KBAS tip 1 Uluslararas› A¤r› Çal›ﬂmalar› Birli¤i (IASP) (1994) Tan› Kriterleri.

(4)

Olguya IASP tan› kriterlerine göre KBAS tip 1 tan›s› konuldu (6-8), (Tablo 1). Medikal tedavi olarak; diklofenak sodyum 100mg/gün ve 5 günde bir 300 mg’l›k doz art›fl›yla 3200 mg’a kadar ç›k›lacak flekilde gabapentin tedavisi baflland›. Ek olarak TENS, kontrast banyo, kesikli ultrason (3 W/cm2, 5 dak) ile Stellate ganglion blokaj› ve eklem hareket aç›kl›¤› egzersizlerini içeren 15 seans fizik tedavi ve rehabilitasyon program›na baflland›. ‹ki hafta sonraki kontrol de¤erlendirmesinde flikayetleri azalmakla birlikte devam eden olgudan daha önce depresyon tan›s› alm›fl olmas› nedeniyle psikiyatri konsültasyonu istendi. Olgumuza anksiyetenin efllik etti¤i depresyon tan›s›yla venlafaksin 75 mg/gün tedavisi eklendi. Olgunun daha sonraki takiplerinde klinik olarak belirgin olarak düzeldi¤inin gözlenmesi üzerine, poliklinik takibi önerildi ve olgu olarak sunulmak üzere onay› al›nd›.

T

Ta

arrtt››ﬂ

ﬂm

ma

a

KBAS son y›llarda üzerinde yap›lan çal›flmalar›n artmas› ile da-ha fazla ilgi çeken ve belki de da-hakk›nda dada-ha çok fley ö¤rendikçe tan›s› daha s›k konulan bir sendromdur. Tip 1 ve tip 2 olmak üzere ikiye ayr›l›r (9). Özellikle herhangi bir sinir hasar› olmadan karfl›m›-za ç›kan ve eskiden refleks sempatik distrofi olarak tan›nan KBAS tip 1, kimi zaman hastay› etiyolojiye sebep olan rahats›zl›ktan da-ha fazla etkilemektedir. Etiyolojisi tam olarak bilinmeyen bu da- has-tal›¤›n tan› ve tedavisinde de tam bir fikir birli¤i yoktur. Vakalar›n birço¤u tan› konulana kadar oldukça vakit kaybeder (10). Bununla birlikte erken tan› ve tedavi, hastal›¤›n prognozunun belirlenmesi aç›s›ndan önem arz etmektedir (1-2).

KBAS tip 1, diffüz ve lokalize olarak ikiye ayr›lan kronik idiyopatik a¤r› sendromlar›n›n lokalize alt grubu içinde yer al›r (11-12). Etiyolojide travma baﬂta olmak üzere birçok faktör suçlan›rken, olgular›n %2-17’sinde hiçbir neden saptanamayabilir. Olgular›m›z›n ikisinde de etiyolojik neden saptanamad› ve idiyopatik olarak kabul edildi.

KBAS patogenezi tart›flmal› olmakla birlikte, periferik, santral, nörojenik enflamasyon ve mikrovasküler disfonksiyon mekanizma-lar›n›n katk›s› oldu¤u düflünülmektedir. Günümüzde kabul gören en olas› mekanizman›n ise periferik aksonal adrenoreseptörlerin say›-s›nda veya duyarl›l›¤›nda art›flla birlikte, sempatik denervasyona ba¤l› olarak katekolaminlere karfl› artm›fl sensitivite oldu¤u

düflü-nülmektedir. Bunun yan›s›ra primer nosiseptif afferentler ve sem-patik efferentlerden nöropeptidlerin (substans P, kalsitonin gen-iliflkili peptit “CGRP” ve nöropeptid Y) sal›n›m› ile nörojenik infla-masyonun geliflmesi gibi mekanizmalar da ileri sürülmektedir. Bu durum ise klinik olarak inflamatuvar bulgular, hiperaljezi ve allodini ile sonuçlanmaktad›r (13-15). Bizim de ilk olgumuz, erken dönemdeki bulgular›yla gitti¤i klinikte romatoid artrit tan›s›, ikinci olgumuz ise ba¤ dokusu hastal›¤› tan›s› alm›flt›. Bu nedenle KBAS tip 1’in enflamatuvar artritler, sellülit, osteomyelit, derin venöz trombozu, malignensi, kronik vasküler bozukluklar gibi ekstremitede a¤r›, flifllik ve ödem ile karakterize durumlar ile ay›r›c› tan›s›n›n yap›lmas› gereklidir (13).

KBAS tip 1 temel olarak bir klinik tan›d›r. KBAS tip 1 için tan› kri-terlerinin tümü semptom ve bulgulara dayanmaktad›r (6-8). Bu nedenle, hekim bu sendromun semptom ve bulgular›n› özellikle a¤-r›n›n karakterini (hiperaljezi, allodini) ve sempatik sistem hiperak-tivite bulgular›n› (hiperhidroz, deri renginde k›rm›z›dan aç›k soluk, siyanoti¤e kadar renk de¤iflimi ve deri ›s›s›nda s›caktan so¤u¤a do¤ru de¤iflim) tam olarak bilmelidir. Öykü, iyi bir fizik muayene ve klinik tan› kriterlerinin varl›¤›, KBAS tip 1 tan›s›n› düflündürür. Her ne kadar tan› koymaya yard›mc› radyolojik görüntüleme yöntemle-ri ile baz› laboratuvar testleyöntemle-ri ve görüntüleme yöntemleyöntemle-ri (otono-mik fonksiyon testleri, kantitatif duyusal de¤erlendirme gibi) olsa da, tan› koyduran, hastal›¤a patognomonik bir laboratuvar testi mevcut de¤ildir (16,17), (Tablo 2). Bu nedenle çal›flmalar klinik tan› kriterleri üzerine yo¤unlaflm›flt›r (13). KBAS tip 1 için araflt›rmac›lar taraf›ndan uniform tan› kriterleri oluflturulmaya çal›fl›l›rken bir çok tan› kriteri seti tan›mlanm›fl, bunlar›n bir k›sm› günümüzde kullan›l-mamakta, bir k›sm› ise kullan›lmaya devam etmektedir (18-20). En son kullan›lan tan› kriteri setleri Veldman tan› kriterleri, IASP tan› kri-terleri, Bruehl tan› kriterleridir (6,21,22). Bu tan› kriteri setleri arafl-t›rmac›lar›n bak›fl aç›s›na, kriterlerin belirlenme ve de¤erlendirme flekline göre farkl›l›k gösterir. Veldman ve arkadafllar› yapt›klar› bir çal›flmada KBAS’nin erken semptomlar›n›n enflamatuar reaksiyon ile iliflkili oldu¤unu fakat, sempatik sinir sistemi boyunca da¤›lmad›¤›n› göstermifller, bu çal›flman›n sonucunda KBAS tip 1 için kendi klinik ta-n› kriterlerini tata-n›mlam›fllard›r (21). IASP tata-n› kriterleri duyusal ve su-domotor bulgu/semptomlar› içerir, a¤r› ve disfonksiyon derecesini hesaba katarak buna sebep olacak di¤er flartlar›n d›fllanmas›n›

T

Taann››ssaall yyöönntteemm BBuullgguu

Direkt radyografi Erken dönemde yumuflak doku fliflli¤i ileri dönemde eklem

çevresinde benekli osteoporoz, eklem aral›¤›nda daralma ve hatta ankiloz

3 fazl› kemik sintigrafisi Erken dönemde artm›ﬂ tutulum, ileri dönemde azalm›ﬂ tutulum görülebilir

ya da aktivite de¤iﬂikli¤i gözlenmez

Kemik yo¤unluk ölçümü Düﬂük kemik yo¤unlu¤u

Manyetik rezonans görüntüleme Yumuflak doku fliflli¤i, kemik ödemi

Termografi Di¤er bölgelerle aras›nda ›s› fark›

Kantitatif sudomotor akson refleks testi Anormal

Sempatik deri yan›t› Anormal artm›ﬂ yan›t

Psikolojik testler Anksiyete ve depresyona yatk›nl›k

(5)

sa¤lar. Bruehl ve arkadaﬂlar›n›n tan› kriterleri ise, hastan›n duyusal, vazomotor, sudomotor-ödem ve motor-trofik semptomlar› ile heki-min gözlemledi¤i bulgular›n aç›k ayr›m›n›n yap›ld›¤›, IASP kriterleri-nin bir spesifikasyonudur (22,23).

IASP tan› kriterleri klinik pratikte en çok kullan›lan kriterlerdir. Bu kriterler, yüksek sensitivitesi olsa da, düflük spesifitesi nedeniy-le sürekli tart›fl›lmaktad›r. Di¤er bir uluslararas› konsensus, KBAS olan ve olmayan hastalar› ay›rmada yeterli olmayan IASP kriterle-rinin spesifitesini art›rmak amac›yla KBAS tip 1 için bir revizyon önermifltir (Budapeflte kriterleri) (24). Yeni önerilen Budapeflte kri-terleri, eski versiyonun aksine bulgu ve semptomlar›n kombinasyo-nu fleklindedir. Ayr›ca klinikte ve araflt›rmalarda kullan›lmak üzere iki setten oluflur. Eskisine ek olarak derin somatik bas›nçla ve ek-lem hareketiyle allodini de¤erlendirmesi eklenmifltir. Fakat bu ye-ni ek de¤erlendirmelerin sensitivite ve spesifitesi henüz hesaplan-mam›flt›r. Gelecekte, bu kriterler standart referans olarak (bilimsel kullan›m için) kabul olabilir. Bu kadar fazla tart›fl›lmas›na ra¤men yine de KBAS tip 1 tan›s›nda henüz bir alt›n standart oluflturulama-m›flt›r. Çünkü KBAS tip 1’de gözlenen farkl› klinik tablolar› aç›klaya-bilecek tek bir fizyopatolojik mekanizma yoktur (2,23).

KBAS tan›s›nda yard›mc› tan› yöntemi olarak kullan›lan direkt radyografide kemik demineralizasyonu bir iki ay içerisinde gelifle-bilece¤i gibi baz› olgularda hiç görülmemektedir (25,26). Deri ka-l›nlaflmas›, yumuflak doku ödemi, sinoviyal hipertrofi, eklem effüz-yonu ve kemik ili¤i ödemi gibi çeflitli MRG bulgular› bildirilmifltir. Bu bulgular›n ço¤u non-spesifik, KBAS d›fl›nda da görülebilen MRG bulgular›d›r (25-28). Üç fazl› kemik sintigrafisinin erken veya geç fazlar›nda aktivite tutulumunda de¤ifliklik tesbit edilebilir, fakat bu de¤ifliklikler s›kl›kla görülmeyebilir. Ayr›ca kemik sintigrafisi sensi-tivitesi düflük bir tetkiktir (25,26,29,30). Bizim olgular›m›z›n da di-rekt el-el bile¤i radyografilerinde karpal kemiklerde diffüz benekli osteoporoz görüntüsü izlendi. ‹kinci olgumuzun bize gelmeden ön-ce çekilen sa¤ ön kol MRG’sinde, el bile¤i ve el dorsal yüzünde cilt alt› dokularda ve el bile¤i düzeyinde ekstansör tendonlar› çevresin-de öçevresin-dem ile uyumlu T2A sekanslarda hiperintens izlenen görünüm mevcuttu. Bu bulgu her ne kadar nonspesifik de olsa KBAS ile uyumlu kabul edildi. Fakat her iki olgumuzun da üç fazl› kemik sin-tigrafisinde, aktivite tutulumu normal s›n›rlarda idi. Olgular›m›za IASP tan› kriterlerine göre KBAS tip 1 tan›s› konuldu (6-8).

Her travmadan sonra KBAS geliflmiyor olmas› ve sunulan olgu-larda travma öyküsü olmadan KBAS geliflmesi, baz› kiflilerde bu sendroma karfl› yatk›nl›k olabilece¤ini de düflündürmektedir. Bu konuda yap›lan çal›flmalarda genetik yatk›nl›k araflt›r›lm›fl ve baz› HLA lokuslar› ile KBAS aras›nda iliflki oldu¤u gösterilmifltir (31,32). KBAS tip 1, klinik bulgular›n de¤iflkenli¤i ve atipik formlar› nede-niyle çeflitli hastal›klar ile kar›flabilmektedir. Ay›r›c› tan›da; inflamatu-var artritler d›fl›nda kronik arteriyel yetmezlik, Raynaud hastal›¤›, tromboembolizm, enfeksiyon, sellülit, osteomiyelit, septik artrit, eritromelalji, travma/k›r›k, Dupuytren kontraktürü, anksiyete nöro-zu, rotator cuff y›rt›k veya tendinitleri, osteonekroz, serebrovaskü-ler hastal›klar, psikosomatik bozukluklar da düflünülmelidir (8).

KBAS’a yatk›nl›k aç›s›ndan üzerinde çok durulan bir konu, psikolojik faktörlerin predispozisyon oluﬂturup oluﬂturmad›¤›d›r.

Baz› yazarlar, psikolojik yatk›nl›k zemininde KBAS geliflti¤ini savu-nurken, di¤erleri de psikolojik bozukluklar›n KBAS’›n sonucu oldu-¤una inanmakta ve bu psikolojik bozukluklar›n özellikle yanl›fl veya gecikmifl tan› nedeniyle akut a¤r›n›n kronikleflmesine ba¤l› olarak eklendi¤ini ifade etmektedirler. Bruehl ve arkadafllar› literatür ta-ramas› sonucunda KBAS gelifliminde, depresyon, anksiyete ve ya-flam stres kaynaklar›n›n alfa adrenerjik aktiviteye etki etti¤ini ve teorik bir model oluflturabilecek tutarl› kan›tlar›n oldu¤unu ifade etmifllerdir (33). Dupuytren kontraktürü operasyonu uygulana-cak hastalarda yap›lan prospektif bir çal›flmada, potansiyel KBAS hastalar›n›n agresif, kendine güveni eksik, içine kapan›k, kendine ac›yan ve histerik kiflilik özelli¤i ile karakterize oldu¤u gösteril-mifltir (34). KBAS hastalar›nda MMPI (Minnesota Multiphasic Personality Inventory) kullan›larak yap›lan çal›flmalarda da, has-talar›n histeri, depresyon ve hipokondriazis skalas›nda anormal-likler saptanm›flt›r (35).

Son y›llarda üzerinde durulan di¤er bir konu da stres oluflturan yaflam olaylar›d›r. Ço¤u KBAS hastas›n›n yeni bir sosyal olaya ma-ruz kald›¤› düflünülmektedir. Bunlar ailesel (aile içi geçimsizlik, bo-flanma, yak›nlardan birinin kayb› vb.), kiflisel (tutuklanma, cinsel problemler vb.), iflle ilgili veya mali konularda olabilir. Yaflam olay-lar›n›n KBAS etiyolojisindeki yerinin araflt›r›ld›¤› kontrollü bir çal›fl-mada stres oluflturan yaflam olaylar›n›n KBAS bafllamas›nda rol oynayabilece¤i fakat direkt nedensel iliflki kurulamad›¤› sonucuna var›lm›flt›r (36,37).

Birinci olgumuz hastal›k tablosundan önceki üç ayl›k dönemde stres oluflturan yaflam olaylar› aç›s›ndan sorguland›¤›nda, 4 y›l ön-ce istemeden bir evlilik yapt›¤› 6 ay önön-ce eflinin askere gitti¤i ve ka-y›nvalidesiyle birlikte kald›¤› ve onunla sürekli problem yaflad›¤›, efli askerden izine geldi¤inde de efliyle tart›flt›klar› ve geçinemedik-leri ö¤renildi. Hiçbir etiyolojik sebep saptanamayan hastam›zda, stres oluflturan yaflam olaylar›n›n KBAS’a yatk›nl›k sa¤lam›fl olabi-lece¤i düflünüldü. Hastam›zdan istenen psikiyatri konsültasyonu sonucunda ankiyete bozuklu¤u tan›s› konuldu. Ayr›ca tedaviye ek-lenen antidepresan ilaçlar tedavi sonucunu olumlu etkiledi. ‹kinci olgumuz stres oluflturan yaflam olaylar› aç›s›ndan sorguland›¤›nda aile içi geçimsizlik oldu¤u ö¤renildi. Ayr›ca, önceden depresyon tedavisi alm›fl olmas› ve psikiyatrist taraf›ndan tekrar de¤erlendi-rildi¤inde anksiyetenin efllik etti¤i depresyon tan›s› konulmas› psikolojik yatk›nl›¤› da desteklemekteydi.

Sonuç olarak, etiyolojik nedenin saptanamad›¤› KBAS tip 1, üst ekstremitede görülen enflamatuvar artrit ve benzeri birçok a¤r›l› tablo ile kar›flabilir. Kesin tan› kriterleri ve tan› yönteminin olmama-s› da hekimi klinik tabloya göre tan› koyma zorunlulu¤uyla karfl› karfl›ya b›rak›r. Bu nedenle KBAS tip 1, ay›r›c› tan›da mutlaka düflü-nülmesi gereken hastal›klardan biridir. Ayr›ca, tan›da zorlan›lan bu tür olgularda, KBAS tedavisi ile u¤raflan hekimlerin, psikolojik fak-törleri de, ister hastal›¤a yatk›nl›k sa¤las›n, ister hastal›¤›n sonucu olsun göz önünde bulundurmas› gerekmektedir. Çünkü hem erken tan› hem de uygun tedavi, hastal›¤›n prognozunun belirlenmesi aç›s›ndan önem arzetmektedir.

(6)

K

Ka

ay

yn

na

ak

klla

arr

1. de Mos M, Sturkenboom MC, Huygen FJ. Current understandings on

complex regional pain syndrome. Pain Pract 2009;9:86-99. [Abstract] / [PDF]

2. Ghai B, Dureja GP. Complex regional pain syndrome. J Postgrad Med

2004;50:300-7. [Abstract]

3. Stanton-Hicks M. Complex regional pain syndrome. Anesthesiol Clin

North America 2003;21:733-44. [Abstract]

4. Birklein F. Complex regional pain syndrome J Neurol 2005;252:131-8.

[Abstract] / [PDF]

5. Manning DC. Reflex sympathetic dystrophy, sympathetically

maintained pain, and complex regional pain syndrome: diagnoses of inclusion, exclusion, or confusion? J Hand Ther 2000;13:260-8. [Abstract]

6. Merskey H, Bogduk N. Classification of Chronic Pain: Descriptions of Chronic Pain Syndromes and Definitions of Pain Terms. 2nd ed. Seattle, WA: IASP Press; 1994, p.40-3.

7. Oaklander AL, Fielda HL. Is reflex sympathetic dystrophy/complex

regional pain syndrome type I a small-fiber neuropathy? Ann Neurol 2009;65:629-38. [Abstract] / [PDF]

8. Kozano¤lu ME, Sur S. Refleks sempatik distrofi sendromu. Turkiye Klinikleri J PM&R 2001;1:189-96.

9. Çelebi N, Canbay E, ﬁahin A. Nöropatik a¤r›da tan› ve tedavide güncel yaklaﬂ›mlar: Derleme. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2007;27:862-9. [Abstract] / [PDF]

10. Small E. Reflex sympathetic dystrophy: reflections from a clinician. Adolesc Med State Art Rev 2007;18:221-5. [Abstract]

11. Sherry DD, Malleson PN. The idiopathic musculoskeletal pain

syndromes in childhood. Rheum Dis Clin N Am 2002;28:669-85. [Abstract]

12. Sen D, Christie D. Chronic idiopathic pain syndromes. Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20:369-86. [Abstract] / [Full Text] / [PDF] 13. Ofluo¤lu D, Akyüz G. Kompleks bölgesel a¤r› sendromu tip 1: Genel

klinik yaklaﬂ›m. Turk J Phys Med Rehab 2007;54:112-5.

14. Pham T, Lafforgue P. Reflex sympathetic dystrophy syndrome and neuromediators. Joint Bone Spine 2003;70:12-7. [Abstract]

15. Schwartzman RJ, Alexander GM, Grothusen J. Pathophysiology of

complex regional pain syndrome. 2006;6:669-81. [Abstract] /

[Full Text] / [PDF]

16. Baron R, Janig W. Complex regional pain syndrome-how do we escape the diagnosis trap? Lancet 2004;364:1739-41. [Full Text] / [PDF] 17. Schweitzer ME, Mandel S, Schwartzman R, Knobler RL, Tahmoush AJ.

Reflex sympathetic dystrophy revisited: MR imaging findings before after infussion of contrast material. Radiology 1995;195:211-4. [Abstract] / [PDF]

18. Kozin F, Ryan LM, Carerra GF, Soin JS, Wortmann RL.The reflex sympathetic dystrophy syndrome (RSDS). III. Scintigraphic studies, further evidence for the therapeutic efficacy of systemic corticosteroids, and proposed diagnostic criteria. Am J Med 1981;70:23-30.

19. Gibbons JJ, Wilson PR. RSD score: criteria for the diagnosis of reflex sympathetic dystrophy and causalgia. Clin J Pain 1992;8:260-3. [Abstract]

20. Wilson P, Low PA, Bedder M, Covington E, Rauck R. Diagnostic alghorithm for complex regional pain syndrome. Janig W, Stanton-Hicks M, editors. Reflex sympatetic dystrophy: a reappraisal. Seattle: IASP Press; 1996. p. 93-105.

21. Veldman PH, Reynen HM, Arntz IE, Goris RJ. Signs and symptoms of reflex symphatetic dystrophy: prospective study of 829 patients. Lancet 1993;342:1012-6. [Abstract] / [PDF]

22. Bruehl S, Harden RN, Galer BS, Saltz S, Bertram M, Backonja M, et al. External validation of IASP diagnostic criteria for Complex Regional Pain Syndrome and proposed research diagnostic criteria. International Association for the Study of Pain. Pain 1999;81:147-54. [Abstract]

23. Perez RS, Collins S, Marinus J, Zuurmond WW, Lange JJ. Diagnostic criteria for CRPS I: differences between patient profiles using three different diagnostic sets. Eur J Pain 2007;11:895-902. [Abstract] /

[Full Text] / [PDF]

24. Harden RN, Bruehl S. Diagnostic criteria: the statistical derivation of four criterion factors. Wilson P, Stanton-Hicks M, Harden RN, editors. CRPS: current diagnosis and treatment, vol. 32. Seattle: IASP Press; 2005. p.45-58.

25. Marsland D, Konyves A, Cooper R, Suvarna SK. Type I complex regional pain syndrome: MRI may be misleading. Injury Extra 2008;39:102-5. [Abstract] / [PDF]

26. Genant HK, Kozin F, Bekerman C, McCarty DJ, Sims J. The reflex sympathetic dystrophy syndrome. A comprehensive analysis using fine-detail radiography, photon absorptiometry, and bone and joint scintigraphy. Radiology 1975;117:21-32. [Abstract]

27. Darbois H, Boyer B, Dubayle P, Lechevalier D, David H, Ait-Ameur A. MRI symptomalogy in reflex sympathetic dystrophy of the foot. J Radiol 1999;80:849-54. [Abstract]

28. Graif M, Schweitzer ME, Marks B, Matteucci T, Mandel S. Synovial effusion in reflex sympathetic dystrophy: an additional sign for diagnosis and staging. Skeletal Radiol 1998;27:262-5. [Abstract] 29. Holder LE, Mackinnon SE. Reflex sympathetic dystrophy in the hands:

clinical and scintographic criteria. Radiology 1984;152:517-22. [Abstract] / [PDF]

30. Lee GW, Weeks PM. The role of bone scintigraphy in diagnosing reflex sympathetic dystrophy. J Hand Surg Am 1995;20:458-63. [Abstract] / [PDF]

31. Huygen FJ, de Bruijn A.G, Klein J, Zijlstra FJ. Neuroimmun alterations in the complex regional pain syndrome. Eur J Pharmacol 2001;429: 101-13. [Abstract] / [PDF]

32. Birklein F, Handwerker HO. Complex Regional Pain Syndrome: How to Resolve the Complexity? Pain 1994;94:1-6. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

33. Bruehl S, Carlson CR. Predisposing psychological factors in the development of reflex sympathetic dystrophy. A review of the empiri-cal evidence. Clin J Pain 1992;8:287-99. [Abstract]

34. Lynch M.E. Psychological aspects of reflex sympathetic dystrophy: A review of the adult and paediatric literature. Pain 1992;49:337-47. [Abstract]

35. Zucchini M, Alberti G, Moretti MP. Algodystrophy and related psychological features. Funct Neurol 1989;4:153-6. [Abstract]

36. Greentzen JHB, de Brujin-Kofman AT, de Brujin HP, van de Wiel HBM, Dijkstra PU. Stressful life events and psychological dysfunction in complex regional pain syndrome type I. Clin J Pain 1998;14:143-7. [Abstract]

37. Toktaﬂ H, Deniz E, Kotevo¤lu N, Mercan S, Kuran B. Bir olgu nedeniyle kompleks rejyonel a¤r› sendromuna yatk›nl›k. Turk J Phys Med Rehab 2003;49:49-52.