44
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 44-47, 2001
D
Drr..K
Ku
ub
biillaay
y M
ME
ET
TÝÝN
N*
* D
Drr..G
Gö
ök
kh
haan
n E
ER
RP
PE
EK
K*
*
D
Drr..S
Seem
maa B
BA
AÞ
ÞA
AK
K*
*
NASOPHARYNGEAL EMBRYONAL RHABDOMYOSARCOMA
N
NA
AZ
ZO
OF
FA
AR
RE
EN
NG
GE
EA
AL
L E
EM
MB
BR
RÝÝY
YO
ON
NE
EL
L
R
RA
AB
BD
DO
OM
MY
YO
OS
SA
AR
RK
KO
OM
M
ÖZET
Rabdomyyosarrkom çocukluk çaðýnda en yyayygýn görrülen yyumuþþak doku sarrkomudurr ve en sýk baþþ-bboyyun bölgesini tutarr. Bu makalede " bu-rrunda yyabancý cisim" ön tanýsý ile hastanemize sevk edilen ve fizik muayyene, odyyolojjik incelemelerr, rradyyolojjik tetkiklerr ve biyyopsi sonrra-sý nazofarrengeal yyerrleþþimli embrriyyonel rrabdomyyosarrkom tanýsý alan, izlem sýrrasýnda çok hýzlý klinik ilerrleme gösterren 5 yyaþþýnda birr errkek çocuk hasta sunulmaktadýrr. Olgu, " Firrst and SSecond Interrgrroup Rhabdomyyosarrcoma SStudies" sýnýflamasýna görre "grrup III" kabul edilmiþþ-tirr. Palyyatif amaçlý trransnazal ve trranspalatal kombine yyaklaþþýmla yyapýlan operrasyyon sonrrasý rradyyoterrapi ve kemoterrapi baþþlanmýþþ, ancak hasta 5. ayyda kayybedilmiþþtirr. Olgunun tanýsý ile, tedavi ve sonuçlarrý literratürr bilgilerri de derrlenerrek sunulmuþþturr.
Anahtarr SSözcüklerr : Rabdomyosarkom, Nazofarenks, Çocukluk çaðý
SUMMARY
Rhadomyosarcoma is the most common sarcoma in childhood and most frequently involves head and neck area. In this study, a 5 year-old male patient referred with the diagnosis of "nasal foreign body" is presented. Physical examination, audiologycal and radiological investigations and biopsy revealed embryonal form rhabdomyosarcoma of nasopharyngeal site with rapid progression. The case is classified as "Group III" according to "First and Second Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies" and operated with combined transnasally and transpalatally approach palliatively. In spite of postsurgical radiotherapy and chemotherapy the case died five months after surgery. The diagnosis, treatment and results are presented with literature summary.
Key words: Rhabdomyosarcoma, Nasopharynx, Childhood
*Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi KBB AD - AYDIN Çalýþmanýn Yapýldýðý Klinik(ler) : A.M.Ü. T.F. KBB Kliniði Çalýþmanýn Dergiye Ulaþtýðý Tarih : 17.07.2001
Çalýþmanýn Basýma Kabul Edildiði Tarih : 19.08.2001
Yazýþma Adresi : Dr. Kubilay METÝN, Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi KBB AD 09100-Aydýn
e-posta: metinkubilay@hotmail.com
507
GÝRÝÞ
Çocukluk çaðýnda baþ-boyun bölgesinin yumuþak doku maligniteleri içinde en sýk görüleni rabdomyosarkomdur (RMS) (4). "First and Second Intergroup Rhabdomyosarco-ma Studies" ( IRS-I/ IRSII ) grubunun çalýþRhabdomyosarco-malarýna göre ço-cukluk çaðýnda baþ-boyun bölgesinde görülme oraný %35-40 arasýndadýr (4,8). Bu bölgede %31 oraný ile en sýk yerleþim yeri orbitadýr. Oral kavite ve farenks %29 ile ikinci sýklýkta tutulan bölgedir (4). RMS erkeklerde biraz daha sýk görül-mekle birlikte iki cins arasýndaki fark anlamlý olarak kabul edilmemektedir (4). Bütün RMS’larýn %70’i 12 yaþ altýnda ortaya çýkmaktadýr. Bunlarýn da %43’ü 5 yaþ altýnda taný al-maktadýr (7). Görülme insidansýnýn ilk pik yaptýðý yaþ grubu 2-5, ikinci pik yaptýðý grup 15-19 yaþ olarak bildirilmiþtir (1).
RMS geliþiminde virüslerin, genetik, kimyasal ve çev-resel faktörlerin rolünün olduðu öne sürülmekle birlikte, et-yoloji halen açýk deðildir (3,5).
Bu makalede, baþka bir saðlýk merkezinde burunda ya-bancý cisim ön tanýsý ile izlenen ve polikliniðimize bu ön ta-ný ile sevk edilen ve tata-ný konulduktan sonra 5. ayda kaybedi-len bir nazofarengeal embriyonel RMS olgusu sunulmuþtur.
OLGU
5 yaþýndaki erkek hasta üç aydýr süren burun týkanýklý-ðý, aðzý açýk uyuma, burun akýntýsý ve iþitmede azalma yakýn-malarý ile polikliniðinimize getirildi. Daha önce baþvurdukla-rý bir saðlýk merkezinde aileye "burun içinde yabancý cisim" olduðu söylenmiþ ve polikliniðimize sevk edilmiþti.
Fizik bakýda, çocuðun sürekli aðýz solunumu yaptýðý gözleniyordu. Anterior rinoskopide sol nazal kaviteyi týkayan polipoid bir kitle ve her iki nazal kavitede pürülan akýntý sap-tandý. Orofarenks bakýsýnda sert ve yumuþak damaðýn itilerek bombeleþtiði görülüyordu. Otoskopik bakýda sol kulak zarý matlaþmýþ ve vaskülaritesi artmýþtý. Boyun muayenesinde sol jugulodigastrik bölgede 2x2 cm boyutlarýnda lastik kývamýn-da, lokal ýsý ve renk deðiþikliði yapmayan hareketli bir kitle ele geliyordu.
Odyolojik inceleme sekretuar otitis media lehine bulgu veriyordu. Nazofarenks bilgisayarlý tomografisi; paranazal sinüslerde yumuþak doku dansitesinde kitle, nazal kavitede ekspansiyon, sfenoid sinüs bütünlüðünde bozulma, sol medi-al pterigoid "plate"de erozyon, pterigopmedi-alatin fossada bütünü ile, parafarengeal bölgede ise kýsmen obliterasyon gösteri-yordu (Resim 1).
Genel anestezi altýnda alýnan nazal ve nazofarengeal kitle biyopsileri embriyonel RMS olarak rapor edildi ( Pato-loji prot.no:1248.98 ). Olgunun poliklinikte görülmesinden sonraki 3-4 gün içinde sol gözde pitoz ile birlikte mediale,
süperiora ve inferiora bakýþta kýsýtlýlýk geliþti. Göz ve Beyin Cerrahi konsültasyonlarý III., IV. ve VI. kranial sinirlerde tu-tulum, papillada kabarýklýk konjuge bakýþta kýsýtlýlýk olduðu-na iþaret ediyordu. Çocuk hastalýklarý konsültasyonu sonrasý yapýlan kemik iliði biyopsisinde patolojik bir bulgu saptan-madý.
Operasyon lateral rinotomi insizyonu ile transnazal ve transpalatal kombine yaklaþýmla yapýldý. Sfenoid sinüs üst duvarýnda kavernöz sinüse komþu alanda bir miktar kitle bý-rakýlarak çýkarýldý . Operasyon sonrasý patolojik inceleme so-nucu embriyonel RMS (Patoloji prot.no:1308.98) (Resim 2) tanýsýný destekliyordu. Olgu IRS I-II sýnýflamasýna göre grup III olarak kabul edilip, nazofarengeal yerleþimli embriyonel RMS tanýsý ile kemoterapi ve radyoterapi yapýlmak üzere pe-diatrik onkoloji merkezine sevk edildi. Operasyon sonrasý manyetik rezonans incelemesinde, nazofarenksi doldurarak tüm paranazal sinüslere doðru uzaným gösteren, T1 aðýrlýklý serilerde hipointens kalan ve boyanmayan alanlarda içeren heterojen kitlesel lezyon mevcuttu (Resim 3). Olgu radyote-rapi sýrasýnda 5. ayda kaybedildi .
45
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 44-47, 2001NAZOFARENGEAL EMBRÝYONEL RABDOMYOSARKOM
RESÝM 1: Nazal kavitede ekspansiyon, sfenoid sinüs bütünlüðünde bozulma, sol medial pterigoid plate de erozyon, pterigopalatin fossa ve parafarengeal bölgede obliterasyonu gösteren aksiyal BT kesiti.
R
REESSÝÝMM 22:: Veziküler nüveli, dar sitoplazmalý, undiferansiye yuvarlak hücreler ve arada tek tük rabdomyoblastlar (Tümör hücreleri x 250-HE).
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 44-47, 2001 Dr. Kubilay METÝN ve Arkadaþlarý
46
TARTIÞMA
Kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi ile yapýlan kombine tedavi RMS’lu hastalarýn yaþam süresini uzatmýþtýr (2). An-cak prognozu ve tedavi biçimini belirleyen en önemli etken baþ-boyun RMS’nun yerleþim yeridir (2). Çabuk semptom verdikleri, geç metastaz yaptýklarý ve radikal olarak
çýkarýla-bildikleri için orbital RMS’lar daha iyi bir prognoza sahiptir (2). Buna karþýlýk Canalis ve ark. nazofarengeal RMS’lu has-talarýndaki tedavi deneyimlerinin göz korkutucu olduðunu bildirmiþler ve nazofarengeal RMS’larý diðer baþ-boyun RMS’larýndan ayrý bir antite olarak ele almýþlardýr (2). Nazo-farengeal RMS’larýn hýzlý büyüme ve çevre dokulara invaz-yon yapma eðilimleri vardýr. Kötü prognoza iþaret eden bir baþka durum bölgesel lenf bezi metastazýnýn olup olmadýðý-dýr (2,6). Lawrens ve ark. lenf bezi metastazý olan hastalarda 3 yýllýk yaþam süresini %54, olmayanlarda ise % 78 olarak bildirmiþ ve aradaki farký anlamlý olarak bulmuþlardýr (5). Nazofarengeal yerleþimli, taný konduðunda servikal lenf bezi metastazý bulunan olgumuzda klinik tablo günler içinde hýz-la ilerlemiþ ve operasyon sonrasý 5. ayda hasta kaybedilmiþ-tir.
Semptomlarýn baþlamasýyla taný konmasý arasýnda ge-çen sürenin ortalama 13.1 hafta olduðu bildirilmektedir (2). Tanýdaki bu gecikme nazofarengeal RMS’un en sýk yakýnma-sý olan burun týkanýklýðýnýn adenoid hipertrofisi ya da sinüzit semptomu olarak deðerlendirilmesiyle açýklanmaktadýr (2). Otitis media nadir de olsa nazofarengeal RMS’un ilk bulgu-su olabilir (2). Canalis ve ark. bulgu-sunduklarý bir nazofarengeal RMS’li olguda ilk bulgunun otitis media olduðunu ve ade-noidektomi yapýlana kadar maligniteden þüphelenilmediðini bildirmiþlerdir (2). Operasyon öncesi alýnan ilk biyopsilerin tanýda yeterince yardýmcý olmadýðý öne sürülmektedir (3). Nitekim Þehitoðlu ve ark. ile Topuz ve ark. nýn sunduklarý ol-gularda operasyon öncesi alýnan biyopsilerde ilk taný anji-ofibrom olarak bildirilmiþ, kesin tanýlar operasyon spesmen-lerinin incelenmesi ile konulmuþtur (9,10). Olgumuzun hýzla
ilerleyen þiddetli burun týkanýklýðý, burun akýntýsý, iþitme az-lýðý gibi yakýnmalarýna, hem burun muayenesi hem de orofa-renks muayenesinde kolaylýkla saptanabilen kitle varlýðýna ve boyunda lenf bezi hipertrofisinin bulunmasýna karþýn ma-ligniteden þüphelenilmemiþtir. Yineleyen ve medikal tedavi-ye cevap vermetedavi-yen olgularýn dikkatle incelenmesi ve özellik-le burun týkanýklýðýnda hýzlý bir artýþ olan olgularda nazofa-rengeal tümörün hesaba katýlmasý önerilmektedir (2)
IRS grubu RMS’u 6 farklý histolojik tipte sýnýflamýþtýr. Bunlar; embriyonel, alveolar, pleomorfik, botryoid, spesifik undiferansiye tip I ve spesifik undiferansiye tip II. dir. Ço-cukluk çaðýnda embriyonel ve alveolar tip, eriþkin dönemde ise pleomorfik tip daha sýk saptanmaktadýr (6). Histolojik ti-pi embriyonel RMS olan olgumuzun makroskobik görünümü polipoid bir lezyon þeklindeydi. Bu polipoid görünüm botr-yoid tip dýþýndaki histolojik tipler için karakteristik olarak ka-bul edilmektedir (2).
Paramenengial tutulumlu hastalarýn %14’ ünde taný sý-rasýnda uzak metastaz saptandýðý bildirilmiþtir (6). Uður ve ark. uzak metastaz oranýný %12.5 olarak rapor etmiþlerdir (11). Bu Nedenle RMS tanýsý sonrasý uzak metastazlarýn olup olmadýðýnýn deðerlendirilmesi için çaba harcanmalýdýr.
SONUÇ
Nazofarengeal RMS sýklýkla yineleyen otitis media, adenoid hipertrofisi ya da sinüzit semptomlarý ile kendini belli eder. Bu nedenle tanýda yanýlmalar ve gecikmeler olabi-lir. Orbital yerleþimli RMS klinisyenin dikkatini çekebilir an-cak parameningial yerleþim ( kulak, nazofarenks, paranazal sinüsler) bizim olgumuzda da olduðu gibi nazal yakýnmalar, otitis media ve baþ aðrýsý gibi belirtiler verir, bu yüzden yine-leyen ve medikal tedaviye uzun süre cevap vermeyen olgular dikkatli bir þekilde incelenmelidir.
R
REESSÝÝMM 33 : Operasyon sonrasý MRI tetkikinde nazofarenksi doldurarak para-nazal sinüslere uzaným gösteren heterojen kitlenin kesiti .
47
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 44-47, 2001NAZOFARENGEAL EMBRÝYONEL RABDOMYOSARKOM
KAYNAKLAR
1) ANDERSON JG, LAWRENCE WC, WOMER B, HANDLER SD, WETMORE RF, POTSIC WP. Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990;116:428-431
2) CANALIS RF, HERMAN AJ, HEMENWAY GM, LINCOLN C. Nasopharyngeal rhabdomyosarcoma. Arch Otolaryngol 1978;104:122-126
3) GÜNERÝ A, ERKÝN S, BAYOL Ü. Baþ boyun juvenil rhab-domyosarkomu. Ýzmir Göðüs Hast Hastanesi Dergisi 1987; Cilt II, (4): 120-123
4) HEALY GB, UPTON J, BLACK MP, FERRANO N. The role of surgery in rhabdomyosarcoma of the head and neck in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 117:1185-1188
5) LAWRENCE W, HAYS DM, HEYN R, et al. Lymphatic me-tastases with childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1987; 60:910-914
6) MAURER HH, MOON T, DONALDSON M, et al. The In-tergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer 1977; 40:2015-20267) McGILL. Rhabdomyosarcoma of the head and neck. Otolaryngol Clin North Am 1989; 22:631-635
8) MYERS E, SUEN YJ. Cancer of the Head and Neck 3. Editi-on, Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1996;605-606 9) ÞEHÝTÐLU MA, ÜNERÝ C, TUTKUN A, NAMIKOÐLU B.
Embriyonel rhabdomyosarkoma olgularýmýz. Türk ORL Arþi-vi 1991; 29:97-99
10) TOPUZ B, ÇÖLHAN Ý, SUNAY T. Rabdomyosarkom. Türk ORL Arþivi 1991; 29:86-89
11) UÐUR Ö, ÖZKUL MD, TATAR A. Baþ boyun embriyonal rab-domyosarkomlarý. Ege Týp Dergisi1995; 34(1-2):85-87
