KALP KAPAK HASTALIKLARI ve ENDOKARDİTLER. Dr. Saadet ALAN

KALP KAPAK

HASTALIKLARI ve

ENDOKARDİTLER

Dr. Saadet ALAN

Kalp Kapak Hastalıkları

Tanımlar

• Stenoz (darlık); tam açılamama, kısmen ya da tamamen tıkanması.

• Yetmezlik; kapağın tam kapanamaması ve kan

akışının regürjitasyonu ( kanın geri kaçması )

Erişkinlerde kalp kapak hastalıkları;

• Dejenerasyon ( kalsifik aort stenozu, mitral anüler kalsifikasyon, mitral kapak prolapsusu)

• İmmünolojik inflamatuar olaylar ( romatizmal kalp hastalığı)

• İnfeksiyonlara ( infektif endokardite) bağlı

olarak görülür.

Dejeneratif kapak hastalıkları

Dejeneratif kapak hastalıkları; ESM bütünlüğünü etkileyen değişiklikleri tanımlamak amacıyla kull.

• Kalsifikasyonlar, kapakçıklarda veya anüler de olabilir.

• Kapaktaki fibroblast ve myofibroblast sayısının azalması

• ESM değişiklikleri, proteoglikan artışı, fibriller

kollojen ve elastin azalması (miksomatöz değişiklik)

Dejeneratif kalsifik aort kapağı stenozu

• Yaşla ilişkili olarak (70 y sonra) önem kazanır.

• Erken yaşlarda (50-60y) dejeneratif kalsifik

aort stenozu, büyük sıklıkla konjenital bikuspid kapaklarda ( popülasyonun %1-2’sin de)

görülür.

• Nodüler, sert kalsifik subendotelyal kitleler

kapağın çıkış yüzeyinde kalınlaşma ve hareket

kısıtlılığı oluşturarak aort çıkışını engeller.

• Romatizmal stenozun tersine komissürler de kaynaşma yoktur ve kapakların serbest yüzleri kalınlaşmamıştır.

• Kronik basınç yüklenmesi sonucunda sık olarak

konsantrik sol ventrikül hipertrofisi görülür.

• Klinik; anjina ( hipertrofik myokardda

perfüzyonun azalması), senkop (artmış ani ölüm riski) veya KKY varlığı, kompanzatuar

hipertrofi mekanizmalarının yeterli olmadığını gösterir.

• Bu semptomlar ortaya çıktığında tedavi

edilmezse ölüm riski 2-5 yılda %50’dir. Acil

kapak replasmanı yapılmalıdır.

Mitral anüler kalsifikasyon

• Yaşlılarda, mitral anüllerde kalsifik noninflamatuar birikimler

• Mitral kapak halkasının yetersiz sistolik kontraksiyonu nedeniyle regürjitasyon olur.

• Yaprakçıklar depolanmalar nedeniyle açılamadığından stenoz oluşabilir.

• Nodüler kalsifik depozitler ileti yollarında bulunursa aritmiye neden olur.

• Nadiren bu birikimlerde infektif endokardit odağı mg.

Mitral kapağın miksomatöz dejenerasyonu (Mitral kapak prolapsusu)

• Bir veya iki mitral kapak yaprakçığı büyük, miksomatöz, gevşek ve sallantılıdır.

• Sol atrium içine sistolde geri kaçarak ( prolapsus) midsistolik klik ve regürjitasyon oluşturur.

• 20-40y , K/E:7/1

• Ety? Marfan sendromu ile birlikte sık görülmesi;

anormal ekstrasellüler matriks sentezini düşündürmektedir.

• Mitral kapak yaprakçıkları gereğinden fazla hareketli ve balonlaşma yaptığından korda tendinealarda uzama, incelme veya rüptür saptanır.

• Mikroskopik olarak; fibroza tabakası incelir ve dejenere olarak spongioza tabakasına doğru miksomatöz yayılım gösterir. Benzer

değişiklikler korddalarda da olur.

• Kapakların yaprakçıklarında özellikle birleşme noktalarında fibröz kalınlaşma

• Prolobe olan yaprakçık veya kordlarda birleşme kısımlarında kalınlaşmış ventrikül endokardı

• Balonlaşan kapakçıkların ardında potansiyel emboli kaynağı olan atrial tromboz

• Mitral anüler kalsifikasyon

• Bazı hastalarda aort, triküspid veya pulmoner kapakta miksomatöz dej olabilir. MKP

genellikle asemptomatiktir ve sadece

oskültasyonda midsistolik klik ile saptanır.

• Atipik göğüs ağrısı, dispne, yorgunluk veya psikiyatrik bulgular ( depresyon, anksiyete)gl.

• İnf.endokarditte, KKY doğru ilerleyen mitral

kapak yetm., aritmiler, ani ölüm riski artar.

Majör fonksiyonel kapak lezyonlarının en sık sebepleri:

•Aortik stenoz: anatomik olarak normal ve konjenital bikuspid aortik kapaklarda kalsifikasyon

•Aortik yetmezlik: çıkan aortanın dilatasyonu, sıklıkla hipertansiyon ve / veya yaşlanmaya ikincil

•Mitral stenoz: romatizmal kalp hastalığı

•Mitral yetmezlik : miksomatöz dejenerasyon (mitral kapak prolapsusu)

Kalsifik Aortik Stenoz

• En sık kapak anomalisi

• Genellikle yaşlanma ile ilişkili

– Hiperlipidemi, hipertansiyon, inflamasyon vb faktörlere bağlı kronik hasar

• Aortik kapakçıklarda kan akımı tarafında çıkıntı oluşturan kalsifiye kitlelerin varlığıdır.

• Mikroskopi: tabakalı yapı korunmuş

– Kalsifik Aortik stenozda; Kommissürel füzyon genellikle yoktur.

– Romatizmal KH ise komissürler arası füzyon görülür.

Calcific valvular degeneration^.

Calcific valvular degeneration. A, Calcific aortic stenosis of a previously normal valve (viewed from aortic aspect).

Nodular masses of calcium are heaped up within the sinuses of Valsalva (arrow). Note that the commissures are not

fused, as in postrheumatic aortic valve stenosis B, Calcific aortic stenosis of a congenitally bicuspid valve. One cusp has a partial fusion at its center, called a raphe (arrow). C and D, Mitral annular calcification, with calcific nodules at the base (attachment margin) of the anterior mitral leaflet (arrows). C, Left atrial view. D, Cut section of myocardium

Aortik Regürjitasyon

Etyoloji

• Kapakçık anomalileri

• Romatizmal, Bikuspid, Dejeneratif

• Endokardit

• Aortik Annulus Dilatasyonu

• Aortik Anevrizma / Diseksiyon

• Inflamatuar

• Kalıtsal (Marfans send)

• Tanım

• Sınıflandırma

• Epidemiyoloji

• Klinik bulguları

• Tanı kriterleri

• Patoloji

ENDOKARDİTLER

19

• Endokardit; Kalp kapakçıklarının ve mural endokardın iltihabı

20

Tanım

• İnfektif endokardit (İE)

– Bakteriler (Staph. aureus, Str. viridans, v.s.) – Mantarlar

– Riketsia (Q fever) – Klamidya

• Noninfektif endokardit (NİE)

– Nonbakteriel trombotik endokardit (NBTE) – Libman-Sacks endokarditi (LSE)

21

Endokarditlerin sınıflandırması;

• Romatizmal kalp hastalığı

• Konjenital kalp hastalıkları

• İmmün yetmezlik

• Maligniteler

• Terapötik immün supresyonlar

• Diabetes mellitüs

• İntravenöz ilaç kullanımı (Drug abuse)

22

Epidemiyoloji

İnfektif endokardit (İE)

• Kalbin endokardiyal tabakasının mikrobiyal enfeksiyonudur.

• Vejetasyon oluşumuna sebep olur (Değişik büyüklüklerde amorf fibrin&platelet ve bol mikroorganizma ve inflamatuar hc içerir)

• Çoğu bakteriyel (bacterial endocarditis).

• Aşırı virülan mo lar normal kapakları infekte edebilir

• Zeminde bulunan çeşitli kardiyak patolojiler riski

arttırır (Romatizmal kalp hast (RHD), mitral valv prolapsusu, dejeneratif kalsifik valvuler stenoz, biküspid aort, prostetik kapaklar, konjenital

defektler)

.

Infective endocarditis

Infective (bacterial) endocarditis.

Endocarditis of mitral valve

Acute endocarditis of

congenitally bicuspid aortic valve

Extensive acute inflammatory cells and fibrin. Healed endocarditis

Etken mikroorganizmanın virulansına bağlı olarak hastalığın klinik seyir ve şiddetine göre;

• Akut endokardit

• Subakut endokardit

26

İE Sınıflandırma

• Yüksek virulansa sahip mikroorganizma

• Önceden normal olan normal kalp kapakçıklarında oluşur.

• Ağır klinik tablo görülür.

• Antibiotik ve cerrahiye rağmen birkaç gün/hafta içinde hastaların %50’sinden fazlası ex.

27

Akut endokardit

• Düşük virulansa sahip mikroorganizma

• Önceden anormal olan kalp ve kapakçıklar

• Sinsi başlangıç ve haftalar/aylar süren uzun süreli seyir

• Doğru antibiotik tedavisi ile iyileşme

28

Subakut endokardit

• Ateş (Subakut hastalıkta olmayabilir)

• Kilo kaybı

• Grip benzeri semptomlar

• Splenomegali

• Kardiak üfürüm

29

Klinik

Patolojik kriterler:

• Vejetasyondan kaynaklanan embolilerde,

• İntrakardiyak apselerde;

• Vejetasyonlarda ,

mikroorganizmaların kültürle/ histopatolojik olarak aktif endokarditin gösterilmesi

30

İnfektif Endokardit İçin Tanı Kriterleri

(DUKE Kriterleri)

Klinik kriterler;

Major,

-Karakteristik veya sıra dışı organizmanın varlığını gösteren pozitif kan kültürü

-Kapak ile ilişkili, implant ile ilişkili kitle veya apselerde veya artifisyel kapağın kısmi

ayrılmasına ait ekokardiyografik bulgular -Yenik kapak regürjitasyonu

31

İnfektif Endokardit İçin Tanı Kriterleri

(DUKE Kriterleri)

Minör Klinik kriterler;

-Yatkınlık oluşturan kapak lezyonu veya intravenöz ilaç kullanımı

-Ateş

-Arteriyel peteşiler, subungual çizgisel kanamalar

 Janeway lezyonları avuç içi ve ayak

tabanında görülen ağrısız küçük eritematöz veya kanamalı, maküler lezyonlardır. Septik embolik olaylar sonucu gelişir.

32

İnfektif Endokardit İçin Tanı Kriterleri

(DUKE Kriterleri)

Minör Klinik kriterler;

• Osler nodülleri; parmakların tırnak

diplerinde küçük ağrılı subkütan nodüllerdir.

Nadiren parmakların proksimal kısımlarında da olabilir. Lezyonlar saatler ya da birkaç gün boyunca kalabilir.

• Roth lekeleri; oval soluk merkezli retinal kanamalardır.

• Glomerulonefrit,

33

İnfektif Endokardit İçin Tanı Kriterleri

(DUKE Kriterleri)

• Mikrobiyolojik olarak sıradışı tek bir

mikroorganizmanın tek bir kan kültüründe saptanması

• Yenik kapak regürjitasyonu, perikardit gibi

endokardit için tanısal olmayan fakat uyumlu

olabilecek ekokardiyografik bulgular.

Tanı kriterleri Duke kriterleri olarak tanımlanır.

Patolojik ve klinik kriterler kullanılır.

Eğer klinik kriterler kullanılacaksa;

2 major , 1 major + 3 minör

veya 5 minör kriter tanı için gereklidir.

35

İnfektif Endokardit İçin Tanı Kriterleri

(DUKE Kriterleri)

İnfektif Endokardit

Akut İE Subakut İE

Başlangıç Ani Sinsi, halsizlik, terleme,kilo kaybı Ateş Titreme +, 40 C Akşamları, 38 C

Tutulum Normal kapak Kapak lezyonu olanlar Yeni üfürüm Nadir, kalp yetm! Çok nadir

Emboli Sık, ilk bulgu Nadir, sonradan oluşur

Süpüratif Sık Nadir

Etken S aureus Str. viridans

Periferik

bulgular Splinter hemoraji,

peteşi, janewey lez Splinter hemoraji, çomak parmak, roth lekesi, osler nodülü

İE belirti ve bulgular

Yakınma Muayene bulgusu

Ateş, terleme, titreme

Halsizlik, iştahsızlık

Bulantı, kusma

Kilo kaybı, Öksürük

Baş ağrısı

Kas ve eklem ağrısı

Göğüs ağrısı, Karın ağrısı

Burun kanaması

Solunum sıkıntısı

Extremitede soğukluk hissi

Ateş

Artrit

Splenomegali

Vasküler fenomen

Kalp yetmezliği, üfürüm

Peteşi, Roth lekeleri

Osler nodülleri

Janeway lezyonları

Splinter hemoraji**

Çomak parmak

**Tırnaklarda küçük kanama çizgileri

• Kalp kapakçıklarında fibrin, iltihap hücreleri ve mikroorganizmalardan oluşan frajil, destrüktif vejetasyonlar

• Alttaki myokardı erode ederek abse oluşumuna yol açabilir

• En sık aortik ve mitral kapak, ilaç kullanımında trikuspit kapak

• Subakut formda vejetasyonlarda fibrozis ve kalsifikasyon gelişebilir.

38

İE Patoloji

• Fungal endokarditte vejetasyonlar daha büyük olmaya eğilimli

• Sistemik emboli ve septik infarkt gelişebilir.

39

İE Patoloji

.

Cardiac squeal of infective endocarditis

Extra-cardiac Complications

41

Endocarditis of mitral valve (subacute, caused by Streptococcus viridans).

The large, friable vegetations are denoted by arrows

Patoloji

42

Acute endocarditis of congenitally bicuspid aortic valve (caused by Staphylococcus aureus) with extensive cuspal destruction and ring abscess (arrow).

Patoloji

• Önceden kalp ya da kapak hastalığı olmayan sağlıklı bireylerde ve aşırı zayıflama, genel düşkünlük halinde oluşabilir.

• Debil hastalarda Marantik Endokardit

• Hiperkoagulabilite durumları,

• Sepsisle birlikte dissemine intravasküler koagulasyon ( DIC),

• Hiperöstrojenik durumlar,

• Malignite özellikle müsinöz adenoca ( prokoagülan etki)

• Kalıcı katater kullanımı patogenezde rol oynar

43

Nonbakteriyel Trombotik

Endokardit (NBTE) Patoloji

• Steril, nondestrüktif, küçük (1 mm) vejetasyonlar;

mikroorganizma içermez

• Vejetasyonlar invaziv değil, inflamatuar reaksiyon oluşturmaz.

• Histopatolojik olarak trombüs varlığı görülür.

• Fibrin, trombosit ve diğer kan elemanlarından oluşur.

• NBTE lezyonları; beyinde, kalpte ve diğer organlarda infarktüslere neden olabilen emboli kaynağı olarak önem taşır.

44

NBTE Patoloji

• Sistemik lupus eritematozus hastalarının kalp kapakçıklarında gelişen steril vejetasyonlar

• Libman-Sacks endokarditi = küçük, steril

vejetasyonlar olan mitral ve triküspid valvüliti

• 1-4 mm çaplı pembe granüler vejetasyonlar

• Muhtemelen immün kompleks aracılı iltihabi bir reaksiyon

• SLE’de steroidlerin yaygın kullanımı ile günümüzde çok çok nadir görülmekte

45

Libman-Sacks Endokarditi

(LSE )Patoloji

• Spesifik bir dağılım alanı göstermez.

Kapakçığın her iki yüzünde de

tutunabilen, küçük-orta boy, inflamatuar vejetasyonlarla karakterizedir. Lezyonlar skarlaşır.

• Atrioventriküler kapakçıkların alt yüzeylerinde, kordlarda, atrial ve ventriküler endokardda oluşabilir.

46

LSE Patoloji

RKH’da akut dönemde kapanma çizgileri boyunca, küçük, inflamatuar vejetanlar, İnf düzeldikçe büyük oranda skarla iyileşir.

İE büyük düzensiz, tahrip edici özellikteki kitlelerin komşu dokulara ( kord ve kalp kasına) uzanması.

NBTE’de tipik olarak kapanma çizgisindeki küçük-orta boy, tahrip edici olmayan vejetasyonlardır.

LSE’de kapakçıkların her iki yüzünede tutunabilen, küçük-orta boy inflamatuar vejetasyonlar, skarla iyileşir.

48 Nonbacterial thrombotic endocarditis. A, mitral kap.

Kapanma çizgileri boyunca yerleşmiş küçük, trombotik vejetasyonlar(arrows).

Patoloji

49 NBTE’ de trombüs kapakçığa gevşek tutunmuş, inf yok.

Patoloji

Karsinoid kalp hastalığı

• Karsinoid sendrom: karsinoid tümörlerden sentezlenen bioaktif bileşiklere (serotonin,

kallikrenin, bradikinin, PG ) ikincil olarak ‘flushing’, ishal, bronkokonstrüksiyon gibi bulguların izlendiği sistemik bir bozukluk

• Karsinoid kalp hastalığı, bioaktif bileşiklere bağlı kardiak belirtilerdir.

• KC yoğun bir metastaz yükü altında kalmadığı sürece kalp lezyonları meydana gelmez.

• Klasik olarak sağ kalp endokardı ve kapakları öncelikli etkilenir, çünkü GI karsinoid tm’den salınan mediatörlerde ilk temas eden

dokulardır.

• Sol kalpteki karsinoid lezyonlar ASD/ VSD ,

kan akışının sağdan sola olduğu durumlarda

ve akciğer karsinoidlerinde görülür.

• KS eşlik eden KV lezyonlar;

• Kalp odacıklarının endokard yüzeyindeki ve kapakçıklarda ki parlak beyaz renkte plak benzeri intimal kalınlaşmadır.

• Mukopolisakkaritler bakımından zengin matrikste gömülü, düz kas hc ve dağınık

kollojen lifleri içerir. TY ve pulmoner stenoz sağ

kalp tutulumunun bulgularıdır.

Prostetik kapaklar

• Mekanik kapak protezleri; kronik antikoagülan kull

gerektirdiklerinden, kanama ve tromboz riski ile önemli ölçüde eritrosit hemolizine yol açarlar.

• Biyoprostetik kapaklar; Antikogülan tedavi gerektirmeyen, ancak mekanik kapaklar kadar dayanıklı olmayan matriks bozulması sonucu yetersiz kalabilirler. Esneklik ve mobilite kaybı sonucu stenoza neden olabilir. Kalsifikasyon sık görülür.

Delinme ve yırtılma sonrası kapak yetersizliği olur.

• İnfektif endokardit gelişebilir, paravalvüler sızıntıya neden olur.

Çevre dokuları enfekte eder.