SSK TEPECIK HAST DERG 1992; 2 (1) : 78-80
KOLON KANSERLİ BİR OLGUDA CREUTZFELD-JAKOB SENDROMU
78
CREUTZFELD-JAKOB SYNDROMEINA PATIENT WITH COLON CANCER
SUMMARY
Adam USLU Yaman TOKAT
OğuzKOÇ
Mustafa
TİRELiThe co-incidence of Creutzfeld-Jakob's disease is reviewed ina 60 year-old woman with mechanical obstruction due to colon carcinoma (Stage III) treated by surgery and chemoim- munotherapy. The patient died in 3 months following the first neurological symptoms of the disease.
(Key Words: Carcinoma, Slow Virus Infection)
ÖZET
Mekanik barsak obstrüksiyonuna yol açmı~ kolon kanseri (Evre III) nedeniyle opere edilen ve kombine kemoimmunoterapi uygulanan 60 ya~ında bir kadın hastada operasyon sonrası ll.
ayda Creutzfeld-Jakob sendromu gözlenmi~tir ve olgu nörolojik semptomların ortaya çıkı~ını
takiben 3 ay içinde kaybedilmi~tir.
(Anahtar Kelimeler: Karsinom, Yava~ Virus Enfeksiyonu)
1. Genel Cerrahi Kliniği, Buca-SSK Hastanesi-izınir (Doç. Dr. M. Tireli, Op. Dr. A. Uslu, Dr. O. Koç) Ege Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi A.B.D.
(Op. Dr. Y. Tokat)
Yazışma: Op. Dr. Adam USLU
SSK TEPECIK HAST DERG 1992 Vol. 2 No. 1
Creutzfeld-Jakob hastalığı progresif de- mans ile seyreden bir hastalık olup, farkh kitie taramalarında yıllık insidansının 0.25- 1.011000000 olduğu, bildirilmiştir (1).
basyon periyodu ay ve dekadlar arasında değiı;:se de, olgular semptomların görülmesi ile birlikte ortalama bir yıl içinde kaybedil- rnektedir. Hastalıktan sorumlu faktör; virüs veya viroidlerden farklı özellikler taşıyan, yavaı;: progresyonlu enfeksiyöz bir patojen- dir. Creutzfeld-Jakob hastalığı spontan bu-
laşıcı bir hastalık genellikle yatroje- nik bir bulaı;:ma ile kişiye geçmekte- dir. Creutzfeld-Jakob'lu hastalarda kullanıl
mış derin elektroensefalografik elektrotlann yeniden bu hastaların nekropsi materyalinden elde edilen hipofiz ekstreleri- nin enjeksiyonu ya da kornealarmm nakli ile
hastahğın bula~tmldığı rapor edilmiştir Hastahğın kesin tanısı anamnez, fizik ve kli- nik bulgular, EEG ve nekropsi materyalinin patolojik incelemesi ile kanmaktadır (3). Bu
yazıda cerrahi tedavi uygulanan bir sigmoid kolon türnörü olgusunda immuno ve kemo- terapi esnasında çıkan Creutzfeld- Jakob hastalığı da
OLGU
67 yaşında, kadın. 20 Ocak 1988'de mekanik barsak obstrüksiyonu tablosu ile SSK-Buca Hastanesi 1. Genel Cerrahi Klini-
yatmlarak No: laparotomi
uygulanmış ve tam tıkanma yapmış sigmoid kolon tümörü tespit edilmi~, ilk seansta ko- lostomi, JO gün sonra da anterior rezeksiyon
yapılmı~, daha sonra da kolostomi kapatıla
rak kombine kemo-iınmunoterapi protoko- lüne alınm4,ştır. Gerek operasyon esnasında,
gerekse radyodiagnostik yöntemlerle kann içi ve uzak organlarda metastaz tespit edil-
memiı;:tir. Kolon kanserinin histopatolojisi;
adenokarsinom ve lenf metastazı (Prot. No:
750/88) olup evresi HI'dür. (TNM) Ek siste··
mik ve metabolik hastalık olarak 20 yıldır
diyetle regüle Diabetes Mellitus Tip II ve hi- pertansif kalp hastalığı vardır.
Küratif ameliyat sonrası 15. günden itiba- ren hastaya 1 ay ara ile 8 seans 5 Fluoroura-
79
sil ve Vincristine uygulanmıştır. Ameliyat- tan 8 ay sonrald yapılan kontrolde karın to- mografisi, tüm vücut sintigrafisi ve akciğer
grafisi normal olarak değerlendirilmiştir.
Gaitada gizli kan menfi, karaciğer fonksiyon testleri normal, CEA: 8 ng/ml'dir. (N: 0-3.0 ng/ml) Ameliyattan l l ay sonra hastada progresif demans, hareket kısıtlılığı, entel- lektüel yetilerde azalma ve yutma güçlüğü
ortaya çıkmış ve olgu iki ay içinde tümüyle
yatağa bağlanmıştır. Bu dönemde yapılan
fizik ve nörolojik bakıda; hastada dört yanlı
mevcut olup, patolojik refleksler myoklonik çekilmeler ve irkilme ref- leksi pozitiftir. Hasta ile sözel ilişkiye girile-
merniştir. Vital fonksiyonlar normaldir. Türn biokimya analizleri, hemogram, kan ve idrar elektrolitleri ve parathormon düzeyi normal olarak: değerlendirilmiştir, sistem
bakısında streptokinaz ve PPD reaksiyonlan pozitif, lenfasit sayısı 3800/mm3'dür" Tüm vücut bilgisayarlı tomografisinde, beyinde bilateral pallidum kalsifikasyonu ve sol ak-
ciğer alt lobda segmenter atalektazi dışmda
herhangi bir patoloji saptanmamı~hr.
EEG'de: Bilateral subkorl:ikal kökenli
yaygın periyodik trifazik dalgalar ile aktivi- teele yaygın yavaşlama gözlenmi~tir.
Hastanın öykü ve bakısında progresif de- mans saptanmı~tır. Olgu demansiyel ve eks- trapiramidal bulgulanyla yava~ gidi~li virüs enfeksivonunu desteklemektedk Sistemik taran1alarda herhangi bir organ tutulu~u
gösterHememiş ve olgu sernptomlann orta- ya çıkışını takiben üç ay içinde ve ameliyat- tan 14 ay sonra ölmü~tür. Hastahk doğası
mn saptanması amacıyla yapılan otopside (Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Kür"·
süsü, 22.3.989, Otopsi No: 17 n/89); özellikle
sağ pariteal ve oksipital loblarda belirgin spongioz deği~iklikler ile diffüz nöron kaybı
ve alanların çevresinde reaktif astrositer pro- liferasyon (gliozis) saptanmı~tır. Serebellu- murt granüler tabakasında da spongiöz de-
ğişimler gözlenmi~ olup, tüm beyin ve be- yincik kesitlerinde yaygın ödem mevcuttur.
Nekropsi sonucu Creutzfeld-Jakob hastalı
ğım destekler nitelikte olup, bu yolla klinik tam kesinleştirilmiştir.
J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1992 Vol. 2 No. 1
TARTIŞMA
santral sinir sisteminin ölümcül ve dejeneratif bir hastalı- ğı sıklıkla 55-75 arasında görü- lür, hızlı gelü~en demans ve myok-
lorıus ile karakterize ek olarak afazi ve apraksi gibi yüksek kortikal bo-
zuklukları İleri
ilerledikçe sulkus ve genişleme ve orta derece- de kortikal atrofi Erken evrede
alternatif
nöron ve ameboid
rakterize olup, bu bulguların farkh-
lık göstermekle birlikte astrositik proliferas- yon değişmez bir bulgudur (7).
Creutzfeld-Jakob hastalıklı her ne kadar enfeksiyon en yuKsek olan dokular serebrospinal sıvı, santral sinir sistemi ve dokular ise daha
ve
tınlması mümkündür. ter ve gaita- da patojenin bulunmadığı bildirilmiştir (8).
80
Creutzfeld- amantadin dair iddialar (5). Arnantadi- nin etkisi antiviral ve dopaminerjik olarak ARAS'ı uyarması ile açıklanmaktadır
KAYNAKLAR
1. Masters CL, Hnrris fO, Gnjdusek DC. Creutz- of worldwide occurence
of fnmilial and spomdic clus- 1979; 5: 177~88.
2. Canınıifte on Healtlı Care lssues. Ann Neurol Assoc. Prccautions in hand/ing tissues mıd
other contnnıinated nınterials from with do- cumented or CJD. Ann Neurol, 1985; 19:
75-6.
3. Keslwzıen MS, Lishman WA, prese11tntion of CJD. Br J
151:260-3.
Co; 1985: 918.
ln: Current lNB Saımders
5. Harter DlH, Petersdor( RG. Viral diseases ol tlıe central nervous . hı: Harrison's Prin·-
of Internal Baunwald E, Is-
KJ, Petersdoıf RG, Eds, New York: Mc Graw Hill; 1987: 1993-4.
6. Hımter R, Gordon A, Mc Luskie. Gross nal cerebral normal CT scmı m CJD. Lancet,
7.
CJD
S. Mmwelids EE, Kim JH, rnission fo mıirna/s
2:896-7.
9. M,
JR. Trans- Lancet.
B.
22.