Hastalıklar Çalışma Grubu

TND Primer Glomeruler Hastalıklar Çalışma Grubu

Kayıt Sistemi

Dr. Savaş Öztürk

TND Glomeruler Hastalıklar Çalışma Grubu Sekreteri

Grup Katılımcıları

Ahmet Uğur Yalçın Ali Rıza Odabaş Aydın Türkmen Belda Dursun Bülent Altun

Dilek Güven Taymez Gülay Aşçı

Gülçin Kantarcı Gültekin Süleymanlar Hakkı Arıkan Hayriye Sayarlıoğlu Kayser Çağlar Kutlay Naci Tutucu Lütfullah Altıntepe Mansur Kaya

Mehmet Küçük

Mehmet Özkahya

Mehmet Koç

Mustafa Güllülü

Mustafa Keleş

Nurhan Seyahi

Oktay Özkan

Reha Erkoç

Rümeyza Kazancıoğlu

Savaş Öztürk

Sim Kutlay

Sinan Trabulus

Ülkem Yakupoğlu

Yılmaz Selçuk

Zerrin Bicik

TND Glomeruler Hastalıklar Çalışma Grubu

 KURULUŞ TARİHİ: ^4.4.2008

 KURULUŞ AMACI ^: Türk Nefroloji Derneği tüzüğü 2.

maddesindeki amaç uyarınca glomeruler hastalıklar konusunda yurt genelinde veya bölgesel klinik, epidemiyolojik ve deneysel araştırma ve çalışmalar yapmak, bilgi üretmek ve bunları

yayınlamak ve ayrıca bu konularda Türkiye’ye ait bilimsel ve uygulama norm ve standartlarını saptamak, kılavuzları

hazırlamak

Grubun amaçları

 Glomeruler hastalıklarla ilişkili olarak;

 Ülkemizdeki demografik özelliklerin, dağılımların, tedavi ile ilişkili özelliklerin ve prognozların saptanması

 Prospektif klinik veya deneysel çalışmalar yapmak

 Takip ve tedavisi konusunda ulusal standartlar ve kılavuzlar hazırlamak

 Majör komplikasyonlarını araştırmak ve bu konuda gerekli önerilerde bulunmak

 Konservatif (non-immunolojik) ve immunosuppressif tedavi protokollerinin standardizasyonu ve bu tedavilerin etkinlik ve yan etkilerinin belirlenmesi

 Ulusal bilimsel toplantılar düzenlemek ve bu konuda hekimlerin bilgilendirilmesini sağlamak

 Hastaların hayat kalitelerinin artırılması konusunda gerekli önerilerde

bulunmak

Tansiyon Sistolik Tansiyon Diastolik Kilo (kg)

Boy (cm) Pretibiyal Ödem Plörezi

Asit Aktif Sigara Glukoz (mg/dl) ÜRE/BUN (mg/dl) Kreatinin (mg/dl) Ürik Asit Total Kolesterol Trigliserid HDL LDL T.Protein Albümin ALT Ca P (mg/dl) PTH

Hemoglobin (gr/dl) Hematokrit (%) MCV (fl\ml ) Lökosit (/mm³) Trombositx10³/mm³ Demir

TDBK Ferritin

Kreatinin Klirensi (24 saatlik) (ml/dk)

24 saatlik idrar miktarı (ml) Total Proteinüri (mg/24 saat) Total Proteinüri (spot idrarda, mg/gr)

İdrar Kreatinini (mg/dl) Piyüri

Hematüri CRP

Şehir Merkez (Hastane)

Antalya Akdeniz Üniversitesi, Antalya Ankara Ankara Numune EAH

Ankara Ankara Üniversitesi, İbni Sina Hastanesi, Ankara

Erzurum Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi İstanbul Bakırköy EAH

İstanbul Başkent Üniversitesi, İstanbul Sivas Cumhuriyet Üniversitesi İzmir Ege Üniversitesi, İzmir İstanbul Göztepe EAH

Ankara Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Ankara Ankara Hacettepe Üniversitesi, Ankara

İstanbul Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi İstanbul Haydarpaşa EAH

İstanbul İstanbul EAH

İstanbul İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul

İstanbul İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İstanbul

İstanbul Kartal EAH

Kocaeli Kocaeli Devlet Hastanesi

Konya Konya Selçuk Üniversitesi, Konya İstanbul Marmara Tıp Fakültesi

Konya Meram Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Konya

İstanbul Okmeydanı EAH

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi

Denizli Pamukkale Üniversitesi, Denizli

İstanbul Sponsor

Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Kahramanmaraş İstanbul Şişli Etfal EAH

İzmir Tepecik EAH

Bursa Uludağ Üniversitesi, Bursa İstanbul Vakıf Gureba EAH

İstanbul Yeditepe Üniversitesi, İstanbul Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Van

15 08 2010 itibariyle;

33 merkez

Glomerulonefrit Kayıt Grupları

 Paulista registry of glomerulonephritis

 Toronto Glomerulonephritis Registry

 The Medical Research Council's Glomerulonephritis Registry

 The Nephrotic Syndrome Study

Network (NEPTUNE)

46

54

erkek

kadın

10%

20%

30%

40%

50%

Öğrenci Memur Esnaf İşçi Emekli Ev hanımı İşsiz Diğer

Cinsiyet ve meslek

Yaş dağılımı

0 4 8 1 2

Sa yı

Membranöz Nef ropati FSG S Ig A Nef ropatisi

MPG N Tip 1 Mezangioprolif G N (Ig A disi) Minimal deðiþiklik hast

RPG N (vaskülitler dahil) MPG N Tip 2 Diðer

0 4 8 1 2

Sa yı

2 0 4 0 6 0 8 0

Has ta yas ı

0 4 8 1 2

Sa yı

2 0 4 0 6 0 8 0

Has ta yas ı

2 0 4 0 6 0 8 0

Has ta yas ı

Başvuru sırasındaki tablo

43,6 24,5

4,3 3,7 3,7 2,4 0,7

16,9

0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% 35% 40% 45% 50%

Masif Proteinüri (>3500mg/gün)

Hematüri+Proteinüri (>500mg/gün)

Hipertansiyon

Progresif Azotemi

İzole makroskobik hematüri

İzole mikroskobik hematüri

Oligoanüri (Akut böbrek yetmezliği)

Diğer

Biyopsi yapılan klinik

6,70%

0,90%

92,40%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

Nefroloji kliniği

Radyoloji kliniği

Bilinmiyor

Biyopsi tarihi

Püyüri

(lökosit sayısı >5)

78,90%

21,10%

0,00%

10,00%

20,00%

30,00%

40,00%

50,00%

60,00%

70,00%

80,00%

90,00%

Yok Var

54%

46%

42%

44%

46%

48%

50%

52%

54%

56%

Yok Var

Hematüri

(eritrosit sayısı > 5)

Biyopsi endikasyonları

8

16,4 12,9 8

54,6

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60%

Nefrotik sendrom Mikst nefrotik

sendrom Nefritik sendrom

(RPGN dahil) Asemptotik idrar

bulguları

Diğer

Biyopsi tanıları

21,8 16,2

14,1 12,9 5,5

3,4 2,6 2 0,5

21

0% 5% 10% 15% 20% 25%

Membranöz Nefropati FSGS Ig A Nefropatisi MPGN Tip 1 Mezangioproliferatif GN (Ig A dışı) Minimal değişiklik hastalığı RPGN (vaskülitler dahil) MPGN Tip 2 Akut glomerulonefrit Diğer

27,5 20,4

16,4 6,7

4,3 3,2 2,6 0,1

17,8

0 5 10 15 20 25 30

Membranöz Nefropati FSGS Ig A Nefropatisi MPGN Tip 1 Mezangioproliferatif GN (Ig A dışı) Minimal değişiklik hastalığı RPGN (vaskülitler dahil) MPGN Tip 2 Akut glomeruolnefrit

29,7 20,7

17,8 9,1

7 4,1 4 3,8 2,5

0 5 10 15 20 25 30 35

FSGS MN IgA NP MDH MPGN crescentic GN advanced chronic GN non-IgA GN diffuse PGN

Paulista registry of glomerulonephritis:

5-year data report. NDT 2006 21: 3098–3105

6,5

14,6 2,6

5,5 0,3

2,6

16,6

0 5 10 15 20 25 30 35 40

Membranöz Nefropati FSGS Ig A Nefropatisi MPGN Tip 1 Mezangioprolf GN (Ig A dışı) Minimal değişiklik hastı RPGN (vaskülitler dahil) MPGN Tip 2 Diğer Nefrotik

sendrom

Glomerul sayıları

0 5 10 15 20 25 30

1-5 6-10 11-15 16-20 21-25 26-30 31-35 36-40 41-45 46-50 51-55 61-65 66-70

Ortalama: 15.4+9.8 adet

IF uygulanması

%

12,3

82,3

94,5 5,5

0 20 40 60 80 100

Değerlendirilmedi

Değerlendirildi

Toplam

Eksik

Bazal veriler

Ort SS

Glukoz (mg/dl) 94,2 22,5

Üre (mg/dl) 47,4 35,0

Kreatinin (mg/dl) 1,21 0,72

Ürik asit (mg/dl) 6,2 2,0

Total kolesterol (mg/dl) 280,5 107,1

Trigliserit (mg/dl) 213,9 149,2

HDL (mg/dl) 59,7 32,2

LDL (mg/dl) 177,7 94,4

Total protein (g/dl) 5,8 1,4

Albumin (g/dl) 3,1 1,0

ALT (U/dl) 22,7 15,9

Hb (g/dl) 13,0 1,9

Lökosit (/mm3) 8774 3607

Proteinüri (mg/gün)* 2734 100-26.000

Kan basınçları

40 60 80 100 120 140 160

Visit 1 Visit 2 Visit 3 Visit 4 Visit 5 Visit 6 Visit 7 Visit 8 Visit 9 Visit 10

mmHg

Serum kreatinin değeri

0 0,5 1 1,5 2 2,5

Visit 1 Visit 2 Visit 3 Visit 4 Visit 5 Visit 6 Visit 7 Visit 8 Visit 9 Visit 10

mg/dl

Bazal kreatinin klirensleri ^(ml/dk)

110,7 98,9

89,8 79,8 76,5 76,5 63,6

28,8

89,5 84,2

0 20 40 60 80 100 120 140 160

Minimal değişiklik hastalığı

Membranöz Nefropati

FSGS

MPGN Tip 2

Mezangioproliferatif GN (Ig A dışı)

Ig A Nefropatisi

MPGN Tip 1

RPGN (vaskülitler dahil)

Diğer

Ortalama

MDRD

0 20 40 60 80 100 120 140 160

Visit 1 Visit 2 Visit 3 Visit 4 Visit 5 Visit 6 Visit 7 Visit 8 Visit 9 Visit 10

ml/dk

Proteinüri değeri (genel)

0 1000 2000 3000 4000 5000 6000 7000 8000

Visit 1 Visit 2 Visit 3 Visit 4 Visit 5 Visit 6 Visit 7 Visit 8 Visit 9 Visit 10

mg/gün

Proteinüri değeri

0 1000 2000 3000 4000 5000 6000

Visit 1 Visit 2 Visit 3 Visit 4 Visit 5 Visit 6 Visit 7 Visit 8 Visit 9 Visit 10

MN FSGS

IgA MPGN1

Mez PGN MDH

MPGN2

mg/dl

Steroid tedavi (ilk vizitte)

46,7 52,1

76,8 64,1 38,9

28,6 0

33,3

69,5

53,3 47,9

23,2 35,9 61,1

71,4 100

66,7

30,5

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

Membranöz Nefropati FSGS Ig A Nefropatisi MPGN Tip 1 Mezangioproliferatif GN (Ig A dışı) Minimal değişiklik hastalığı RPGN (vaskülitler dahil) MPGN Tip 2 Diğer Steroid almıyor

Steroid alıyor

Steroid yan etkisi (3-6. ay arası)

74,4

25,6

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

Yok Var

Steroid dozu 52 20mg/gün

0.78 0.28mg/kg/gün

67,3 11,5

32,7 23,1 13,5

15,4

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80%

Cushingoid yüz görünümü

İnfeksiyon

Santral obezisite

Strialar

GIS intoleransı veya kanama

Diyabet veya Glukoz intoleransı

Steroid dışı diğer immunosupressifler

79,80%

20,20%

0,00%

10,00%

20,00%

30,00%

40,00%

50,00%

60,00%

70,00%

80,00%

90,00%

Almadı Alıdı

42%

21,70%

18,80%

14,50%

2,90%

0% 10% 20% 30% 40% 50%

Siklofosfamid

Mikofenolat mofelil

Siklosporin A

Azatiopurin

Diğer

[email protected]

www.pgh.tsn.org.tr