127
Olgu Sunumu / Case Report
DO I:10.4274/tnd.75002 Turk J Neurol 2016;22:127-129
Çoklu Kafa Çifti Tutulumuyla Seyreden Bir Nörosifiliz Olgusu
A Case of Neurosyphilis Presenting with Multiple Cranial Neuropathy
Eda Kılıç Çoban, Mehmet Ali Aldan, Sedat Gez, Nilüfer Kale, Mesude Özerden, Nazan Sakallı, Aysun Soysal
Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 3. Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye
Sifiliz, bir spiroket olan Treponema pallidum tarafından oluşan cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Hastalıkta merkezi sinir sistemi tutulumu her dönemde gözlenebilir. Hastalık en sık akut sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz ve parankimal nörosifiliz olarak karşımıza çıkar. Akut baziller sifilitik menenjit primer olarak kafa çifti tutulumu ile kendini gösterir. Çoklu kafa çiftleri mevcudiyeti merkezi sinir sistemi tutulumu yapan pek çok hastalıkta görülebilmekle birlikte nörosifilizin de tek klinik bulgusu olabilir.
Anahtar Kelimeler: Nörosifiliz, kafa çiftleri, menenjit
Syphilis is a sexually-transmitted disease caused by the spirochete bacterium Treponema pallidum. Central nervous system involvement can occur in every stage of the disease. It is classified into: acute syphilitic meningitis, meningovascular syphilis, and parenchymatous neurosyphilis. Acute basilar syphilitic meningitis is characterized primarily by the presence of cranial nerve involvement. As cranial nerve enhancement may be seen in a broad range of diseases, it can be the only clinical feature of neurosyphilis.
Keywords: Neurosyphilis, cranial neuropathy, meningitis
Öz
Sum mary
Giriş
Nörosifiliz, bir spiroket olan Treponema pallidum tarafından oluşan cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Kronik seyir, reaktivasyon ve multisistem tutulum ile birliktedir. Mikroorganizma inokülasyondan 3-18 ay sonra merkezi sinir sistemine (MSS) geçer.
Hastalıkta MSS tutulumu her dönemde gözlenebilir. Hastalık en sık akut sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz ve parankimal nörosifiliz olarak karşımıza çıkar. Sifilitik menenjitin küçük damar arteritine bağlı direkt meningeal inflamasyon sonucu geliştiği kabul edilir ve etken ile temastan sonraki 2 yıl içinde ortaya çıkar.
Akut baziller sifilitik menenjit primer olarak kafa çifti tutulumu ile kendini gösterir.
Oküler bulguların eşlik ettiği çoklu kafa çifti tutulumu MSS tutulumu yapan pek çok hastalıkta görülebilmekle birlikte nörosifilizin de bir göstergesi olabilir (1). Dolayısıyla görme bozukluğunun ön planda olduğu, meningeal irritasyon bulgularının eşlik etmediği saf kranyal nöropati kliniği ile karşımıza çıkan olgumuz bu noktaya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.
Olgu Sunumu
Otuz sekiz yaşında erkek hasta acil polikliniğimize sağ gözde çift görme, sağ göz kapağında düşüklük, sol yüz yarımında uyuşma ve sol kulakta ani gelişen işitme azlığı şikayetleri ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde sağ göz pitotik, sağ pupil çapı 5 mm genişlikte,
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Eda Kılıç Çoban, Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 3. Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye Tel.: +90 212 543 65 65-18 40 E-posta: eda_coban@yahoo.com
Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 11.12.2014 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 04.03.2015
©Türk Nöroloji Dergisi, Galenos Yayınevi tarafından basılmıştır.
Bu makale “Creative Commons Alıntı-Gayriticari-Türetilemez 4.0 Uluslararası Lisansı (CC BY-NC 4.0)” ile lisanslanmıştır.
Turk J Neurol 2016;22:127-129 Kılıç Çoban ve ark.; Çoklu Kafa Çifti Tutulumuyla Seyreden Bir Nörosifiliz Olgusu
sağ göz küresi hareketleri dışa bakış dışında her yöne kısıtlıydı (Şekil 1, 2). Sol yüz yarımında trigeminal sinir dalları trasesinde hipoestezi mevcuttu. Hastanın bilateral alt ekstremitelerinde vibrasyon duyusu azalmıştı. Meningeal irritasyon bulgusu yoktu.
Kranyal manyetik rezonans görüntülemede sağ okülomotor, bilateral trigeminal, fasiyal ve vestibulokohlear sinir köklerinde kontrast tutulumu gözlendi (Şekil 3, 4). Odiyogramda sol kulakta hafif düzeyde sensörinöral işitme azlığı tespit edildi. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde 80 lenfosit mevcuttu, BOS protein 51,9 mg/dl idi. BOS-Zührevi Hastalık Araştırma Laboratuarı testi (Venereal Disease Research Lab test) (VDRL) negatif, serum VDRL-Rapid Plazma Reagin (RPR) pozitif (1/16), Treponema pallidum hemaglütinasyon testi (TPHA) pozitif (1/5210), BOS floresan treponema antikor-absorpsiyon (FTA-ABS) testi pozitifti.
İnsan bağışıklık yetmezlik virüsünü (HIV) de içeren diğer serolojik testler normaldi. Hastaya 3 hafta süreyle 24 milyon ü/
gün intravenöz Penisilin tedavisi uygulandı. Tedavinin birinci haftasında pitozisde düzelme saptandı. Tekrarlanan BOS incelemesi normaldi. Takiplerde hastanın kliniğinde hızla düzelme gözlendi.
Tartışma
Sifilizin değişken bulguları geçmişte onu ‘büyük taklitçi’ olarak nitelendirmemize neden olmuştur. Bu nedenle yaygın gözlendiği dönemlerde herhangi bir oküler problemin ayırıcı tanısında yer almıştır (2). Antibiyotik devri ile alışkın olunan klasik nörosifiliz olguları daha az görülür olmuş, tüm özelliklerin ortaya çıkmadığı daha hafif ve farklı klinik tablolar görülmeye başlanmıştır (3,4).
Bu atipik bulgular nörosifiliz tanısının klinik olarak konmasını zorlaştırmıştır.
Sifiliz cinsel yolla bulaşan bir hastalık olması nedeniyle korunmasız homoseksüel ilişkinin ve AIDS olgularının sayısının artmasına bağlı artış göstermiştir. Hastalığın 3 evresi bulunmaktadır. Şankr ve bölgesel lenfadenopati ile seyreden ilk evre tedavi edilmediği takdirde 2-4 hafta içinde kan yolu ile yayılım göstererek ikinci evreyi oluşturur. Bu evrede MSS tutulumu gözlenebilir ve aseptik menenjit tablosu gelişebilir.
İkinci evreye ait semptomların gerilemesi ile en az 5 yıllık bir latent dönem sonrası tersiyer evre ortaya çıkar.
MSS tutulumu ilk enfeksiyondan haftalar veya yıllar sonra hastalığın herhangi bir evresinde ortaya çıkabilmektedir.
Öncelikle tersiyer evrede tutulum olsa da bazen ikinci evrede de MSS tutulumu gözlenebilmektedir. Çoğu hasta asemptomatik olmakla birlikte akut sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz ve parankimal nörosifiliz hastalığın klinik semptom veren ana formlarıdır (5,6).
Parankimal nörosifiliz iyi bilinen, yaygın parankimal hasar ve arka kök ganglionlarının demiyelinizasyonuna bağlı tabes dorsalis ile kendini gösteren bir klinikle karşımıza çıkarken, meningovasküler sifiliz, fokal nörolojik bulgular veya global MSS disfonksiyonuna yol açar ve sonuç olarak nöbet, hemipleji, insomnia, kişilik değişiklikleri ve demans gelişebilir. Akut sifilitik menejit ise tipik olarak baş ağrısı, konfüzyon ve meningeal irritasyon bulguları ile kendini gösterir. Meningeal irritasyon beynin bazalinde sinirler boyunca yayılarak kranyal nöropatiye neden olur ve en sık yedinci ve sekizinci sinirlerde etkilenme gözlenir. İki, üç ve altıncı sinir tutulumları da rapor edilmiştir (7).
128
Şekil 1. Sağ göz içe bakış kısıtlılığı
Şekil 2. Sağ göz yukarı bakış kısıtlılığı
Şekil 3. Bilateral üçüncü sinir kontrast tutulumu Şekil 4. Bilateral yedinci sinir kontrast tutulumu
Turk J Neurol 2016;22:127-129 Kılıç Çoban ve ark.; Çoklu Kafa Çifti Tutulumuyla Seyreden Bir Nörosifiliz Olgusu
Hastamız meningeal irritasyon bulgusu olmadan kranyal nöropati bulguları ile acile gelmişti. Nörolojik muayenede tespit edilen bulgular üçüncü, beşinci, sekizinci sinir ve arka kök tutulumu ile uyumluydu.
Nörosifilizte kranyal sinir tutulumları, bazal menenjitin neden olduğu sinir inflamasyonu, meningovasküler formunda ise sinirin iskemisi veya komşu gomların kompresyonu ile oluşabilmektedir (8). Dolayısıyla hastamızda çoklu kafa çiftlerinin tutulmuş olması hastalığın sifilitik baziller menenjit formunda olduğunu düşündürdü.
Nörosifiliz olgularının beyin görüntülemelerinde çeşitli bulgular gözlenebilir (Tablo 1) (9). Bizim olgumuzda ise üçüncü, beşinci, yedi ve sekizinci sinirlerde kontrastlanma dışında bulguya rastlanmadı. Hastamızda parankimal tutulum mevcut değildi.
Kranyal sinir tutulumuna yol açan neoplastik, granülomatöz, infeksiyöz pek çok patoloji mevcuttur. Bu nedenle olgumuz ayırıcı tanı amaçlı detaylı olarak incelendi. Leptomeningeal karsinomatöz ve lenfoma açısından hastada malignansi öyküsü mevcut değildi.
Sarkoidoza sekonder granülomatöz menenjiti düşündüren optik kiazma tutulumu yoktu, sistemik sarkoidoz araştırmak amacıyla yapılan serum ve BOS-Angiotensin konverting enzim düzeyi, toraks bilgisayarlı tomografisi normaldi. Herpes simpleks, varisella, sitomegalovirüs, AIDS, Lyme hastalığı ve tüberküloz serolojileri negatifti.
Hastamızda cinsel yolla bulaşan hastalık öyküsü mevcut değildi ve anti-HIV antikoru negatifti. Ancak serokonversiyon döneminde anti-HIV antikoru negatif saptanabileceği için anti- HIV testinin 3 ay sonra tekrarı planlandı. Sifiliz çoğunlukla cinsel yolla bulaşmakla birlikte başka bulaşma yolları da bildirilmiştir.
Hastamızın eşinde VDRL ve FTA-ABS testlerinin negatif olması sonucu, bulaşın çocukluk çağında edinilmiş olduğu düşünüldü.
Serum VDRL-RPR, TPHA ve BOS FTA-ABS testlerinin pozitif olması, hem klinik hem de BOS bulgularının intravenöz Penisilin tedavisine hızla yanıt vermesi hastamızda nörosifiliz tanısını koydurdu.
Sonuç
Bu olgunun sunulması ile, bilinci açık, meningeal irritasyon bulgularının eşlik etmediği, çoklu kafa çifti tutulumu ile karşımıza çıkan nörosifiliz olgusunun çok çeşitli klinik dağılımlar gösterebildiği, benzer olguların ayırıcı tanısında sifilizin MSS tutulumunun da akılda tutulması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.
Etik
Hasta Onayı: Çalışmamıza konu olan olgudan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Konsept: Eda Kılıç Çoban, Aysun Soysal, Dizayn: Eda Kılıç Çoban, Mesude Özerden, Nilüfer Kale, Veri Toplama veya İşleme: Eda Kılıç Çoban, Mehmet Ali Aldan, Sedat Gez, Analiz veya Yorumlama: Eda Kılıç Çoban, Literatür Arama: Eda Kılıç Çoban, Mehmet Ali Aldan, Nazan Sakallı, Yazan: Eda Kılıç Çoban.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.
Kaynaklar
1. Smith GT, Goldmeier D, Migdal C. Neurosyphilis with optic neuritis: an update. Postgrad Med J 2006;82:36-39.
2. Tamesis RR, Foster CS. Ocular syphilis. Ophthalmology 1990;97:1281- 1287.
3. Ropper AH, Brown RH. Adams and Victor’s Principles of Neurology. Sinir sistemi enfeksiyonları. 8. basım. İstanbul: Güneş Kitabevi, 2006:531-592.
4. Rowland LP, Stefanis L. Merritt's neurology. Spirochete infections 11th. New York: Lippincott Williams and Wilkins, 2005:235-242.
5. Harris DE, Enterline DS, Tien RD. Neurosyphilis in patients with AIDS.
Neuroimaging Clin N Am 1997;7:215-221.
6. Holland BA, Perrett LV, Mills CM. Meningovascular syphilis: CT and MR findings. Radiology 1986;158:439-442.
7. Falcone S, Quencer RM, Post MJ. Magnetic resonance imaging of unusual intracranial infections. Top Magn Reson Imaging 1994;6:41-52.
8. Hadrane L, Waterkeyn F, Ghijselings L, Dhaene N, Gille M. Neurosyphilis revealed by a multiple cranial neuropathy: magnetic resonance imaging findings. Rev Neurol (Paris) 2008;164:253-257.
9. Brightbill TC, Ihmeidan IH, Post MJ, Berger JR, Katz DA. Neurosyphilis in HIV-positive and HIV-negative patients: neuroimaging findings. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16:703-711.
129 Tablo 1. Nörosifilizde görülen beyin manyetik rezonans
bulguları Serebral atrofi
Kortiko-subkortikal infarktlar Beyin sapı, bazal ganglion infarktları Lepto-meningeal kontrast tutulumu Sifilitik gumlar
Lepto-meningeal granülomlar
Non-spesifik beyaz cevher değişiklikleri Arterit (özellikle Heubner arteriti)
