Der anuläre atrophische lichen ruber planus: Eine seltene klinische entität

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Clinical Letter

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Der anuläre atrophische Lichen ruber planus:

eine seltene klinische Entität

Annular atrophic lichen planus: a rare clinical

entity

DOI: 10.1111/ddg.13258 English online version on Wiley Online Library Sehr geehrte Herausgeber

Ein 28-jähriger Patient stellte sich mit einer sechswöchigen Anamnese eines pruriginösen Ausschlags an Armen und Bei-nen vor. Nach seiner Darstellung waren ähnliche LäsioBei-nen zwei Jahre zuvor aufgetreten und hatten sich spontan mit postin-fl ammatorischer Hyperpigmentierung aufgelöst. Die vergan-gene Anamnese und die der Familie waren beide unauffällig. Die dermatologische Untersuchung ergab hyperpigmentierte Hautfl ecken an beiden Seiten des Körpers. Außerdem zeigte der Patient gerötete, violette Plaques mit einem hyperpigmen-tierten, abgesenkten und atrophischem Zentrum, die symmet-risch an den dorsalen Seiten der Hände, Unterarme, Beine und Füße verteilt waren (Abbildung 1 a, b). Vom aktiven Rand einer Plaque am Bein führten wir eine Hautbiopsie durch, um eine defi nitive Diagnose zu erhalten. Die histopathologische Un-tersuchung ergab eine fokale Parakeratose, Hypergranulose, Akanthose, Exocytose von Lymphozyten, Vakuolendegenerati-on vVakuolendegenerati-on basalen Keratinozyten, apoptotische Keratinozyten, ein perivaskuläres und interstitielles lymphohistiozytäres Infi ltrat, Melanophagen und Elastolyse (Abbildung 2 a, b). Auf Grund-lage dieser Befunde erstellten wird die Diagnose des anulären atrophischen Lichen ruber planus.

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Der Lichen ruber planus ist eine chronische Entzün-dungserkrankung und zeichnet sich durch mukokutane Läsi-onen aus [ 1 ] . Obwohl die genaue Ätiopathogenese unbekannt bleibt, wurde vorgeschlagen, dass autoreaktive zytotoxische T-Lymphozyten eine Funktion bei der Keratinozytenzerstö-rung haben können [ 2 ] . Außerdem war Interleukin-17 (IL-17) als wichtigstes Zytokin bei der Pathogenese solcher Erkran-kungen, einschließlich Lichen ruber planus, beteiligt, wenn man bedenkt, dass sich Mittel gegen IL-17 bei entzündlichen Hauterkrankungen als wirksam erwiesen. Neulich wurde vorgeschlagen, dass die Differenzierung von regulatorischen T-Zellen zu IL-17 produzierenden Zellen einen entscheiden-den Beitrag bei der Entzündung leisten kann [ 3 ] .

Der Lichen ruber planus hat verschiedene klinische Va-rianten, darunter hypertrophe, vesikulobullöse, aktinische,

Abbildung 2 Fokale Parakeratose, Hypergranulose, Akanthose, Exocytose von Lymphozyten, Vakuolendegeneration der basalen Keratinozyten, apoptotische

Keratinozyten, ein perivaskuläres und interstitielles lymphohistiozytäres Infiltrat und Melanophagen (HE, Originalvergrößerung 100 x) (a). Verminderte elastische Fasern in der oberen Dermis (Orceinfärbung, Originalvergrößerung 200 x) (b).

Abbildung 1 Gerötete Papeln und Plaques mit einem hyper-pigmentierten atrophischen Zentrum an den dorsalen Seiten der Hände und Füße (a, b).

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Correspondence

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Dieser Fallbericht hat die Absicht, die charakteristischen klini-schen Merkmale dieser seltenen Entität hervorzuheben.

Interessenkonflikt

Keiner.

Funda Tamer

1

_{, Ozge Mine Orenay}

2

_,

Evren Sarifakioglu

2

_{, Reyhan Bayrak}

3

(1) Department of Dermatology , Ufuk University Faculty of Medicine , Ankara , Turkey

(2) Department of Dermatology , Turgut Ozal University Faculty of Medicine , Ankara , Turkey

(3) Department of Pathology , Turgut Ozal University Faculty of Medicine , Ankara , Turkey

Korrespondenzanschrift

Funda Tamer, MD

Ufuk University Faculty of Medicine Department of Dermatology

Kizilirmak mahallesi, Ufuk universitesi caddesi No:1, 06510 Cankaya/ Ankara/ Turkey E-Mail: fundatmr@yahoo.com

Literatur

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atrophic lichen planus . J Am Acad Dermatol 2005 ; 52 : 906 – 8 . anuläre, atrophische und lineare Formen; Lichen planopilaris

und Lichen planus pigmentosus [ 4 ] . Der Lichen planopilaris ist ein seltener Subtyp, der zu einer narbigen Alopezie führen kann. Er kann in drei unterschiedliche Varianten unterteilt werden: den klassischen Typ, die frontal fi brosierende Alopezie und das Lassueur-Graham-Little-Syndrom. Kürzlich bewerteten Mein-hard et al. retrospektiv 104 Patienten mit Lichen planopilaris; nur eine Person hatte das Lassueur- Graham-Little-Syndrom [ 5 ] . Dennoch ist der anuläre atrophische Lichen ruber planus die seltenste klinische Variante des Lichen ruber planus. Er wurde zuerst 1991 von Friedman und Hashimato beschrie-ben. Seitdem wurde nur über wenige Fälle berichtet. Klinisch zeigt sich der anuläre atrophische Lichen ruber planus mit viel-fachen violetten ringförmigen Papeln und Plaques mit einem hyperpigmentierten atrophischen Zentrum und angehobenen Rändern [ 1 ] . Früher beschriebene Stellen des Auftretens dieser ungewöhnlichen Variante des Lichen ruber planus sind Un-terlippe, Hände, Unterarme, Beine, Füße, Knie, Ellenbogen, Rumpf, Rücken und Oberbauch [ 6, 7 ] . Histopathologisch sind die Läsionen identisch mit dem Lichen ruber planus. Das atrophische Zentrum zeigt jedoch eine verdünnte Epidermis mit Verlust der Reteleisten und eine Elastolyse [ 8 ] . Topische Kortikosteroide, Calcipotriol, Calcineurin-Hemmer und Pho-tochemotherapie sind die Behandlungen erster Wahl. Die syste-mischen First-Line-Therapien umfassen Acitretin, Isotretinoin, Methotrexat, systemische Kortikosteroide, Hydroxylchloro-quin und Dapson. Cyclosporin, Azathioprin und Mycopheno-lat-Mofetil stellen Optionen für die Second-Line-Therapie dar [ 9 ] . Der klinische Verlauf des anulären atrophischen Lichen ruber planus ist chronisch und die Krankheit ist normalerwei-se behandlungsresistent [ 1, 6 ] . Während Morales-Callaghan et al. nach einer dreimonatigen Therapie mit topischen Tracro-limus über eine leichte klinische Verbesserung berichteten [ 10 ] , beschrieben Sugashima et al. eine ausreichende Verbesserung nur nach sechs Monaten solcher Behandlung [ 1, 6 ] . Es wurde nahe gelegt, dass eine frühe Therapie zu einem guten klini-schen Ergebnis führen kann [ 6 ] .

Der hier vorgestellte Patient ist ziemlich beispielhaft für den anulären atrophischen Lichen ruber planus. Der klinische Krankheitsverlauf war chronisch und durch Remission und Krankheitsschüben gekennzeichnet. Die Prädilektionsstellen des anulären atrophischen Lichen ruber planus sind Rumpf und Extremitäten. Ebenso entwickelte unser Patient Läsio-nen an akralen Stellen. Obwohl nach Berichten die Krankheit hauptsächlich bei Personen mittleren Alters auftritt, war unser Patient beim Ausbruch der Erkrankung erst 26. Seine Therapie wurde mit topischen Kortikosteroiden und oralen Antihista-minika begonnen, aber leider war er Lost to follow-up. Daher konnten wir nicht das therapeutische Ansprechen beurteilen.

Der anuläre atrophische Lichen ruber planus ist sehr selten, und nur wenige Fälle wurden bisher beschrieben. Daher wurden typische Krankheitsmerkmale noch nicht eindeutig defi niert.