37
Split Kord Malformasyonu: ‹ki Olgu Sunumu
Split Cord Malformation: A Report of Two Cases
Ö Özzeett
Split kord malformasyonu (Diastometamyeli, diplomyeli) nadir görülen geliflimsel embriyolojik bir orta hat anomalisi olup ayr›k iki adet omuri-lik oluflumuyla karakterizedir. Skolyoz oluflum etiyolojisinde önemli bir etkendir. Tan›da manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarl› tomog-rafi tetkiki çok önemlidir. Direkt vertebra gtomog-rafileri de kemik septum ve vertebra anomalilerinin görülmesi aç›s›ndan tan›da yard›mc›d›r. Burada 41 ve 52 yafllar›nda tan› konulan, nadir görülen iki split kord malformas-yonlu olgu sunulmufltur.Türk Fiz T›p Rehab Derg 2010;56:37-9. A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Diastometamyeli, diplomyeli, split kord malformas-yonu, manyetik rezonans görüntüleme
S
Suummmmaarryy
Split cord malformation (Diastometamyelia,diplomyelia) is a rare developmental embryological fusion defect and is characterized by double spinal cord formation. It is an important etiological factor in the pathogenesis of scoliosis. Magnetic resonance imaging and computed tomography are very useful radiological examinations in the diagnosis. In addition, X Ray is helpful in detecting bone septum and vertebral anomalies. Here, we present two cases, who were diagnosed at 41 and 52 years of age as having the rarely seen split cord malformation.Turk J Phys Med Rehab 2010;56:37-9.
K
Keeyy WWoorrddss:: Diastometamyelia, diplomyelia, split cord malformation, magnetic resonance imaging
Olgu Sunumu / Case Report
Fatih TEM‹ZTÜRK, Aliye YILDIRIM GÜZELANT, fiule TEM‹ZTÜRK*, Mehmet Hayri ÖZGÜZEL
Okmeydan› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klini¤i, ‹stanbul *fiiflli Etfal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klini¤i, ‹stanbul, Türkiye
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Fatih Temiztürk, Okmeydan› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klini¤i, ‹stanbul, Türkiye Tel: +90 212 221 77 77 E-posta: drtemizturk.fatih@gmail.com GGeelliiflfl TTaarriihhii//RReecceeiivveedd:: A¤ustos/August 2008 KKaabbuull TTaarriihhii//AAcccceepptteedd:: Mart/March 2009
© Türkiye Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Dergisi, Galenos Yay›nevi taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. / © Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, Published by Galenos Publishing. All rights reserved.
G
Giirriifl
fl
Split kord malformasyonu (SKM) di¤er ad›yla diastometam-yeli, geliflimsel embriyolojik bir orta hat anomalisi olup, spinal kordun posterior vertebral elemanlarla sagital spinal yar›klan-ma sonucu iki adet omurilik oluflumuyla karakterize nadir görü-len bir spinal disrafizmdir (1,2). SKM’li hastalar daha çok çocuk-luk ça¤›nda minör travmay› takiben bel, bacak a¤r›s› ve perianal disestezi ile ortaya ç›kar ve tan› konur (3). SKM’li hastalar›n pek ço¤unda yavafl ve ilerleyici nörolojik bozulma, ilerleyen yaflla birlikte alt ekstremite ve omurgay› içeren ortopedik flekil bozuk-luklar› geliflir (4,5).
Bu yaz›da poliklini¤imize nörojenik kladikasyo ve spinal ste-noz klini¤i ile baflvuran, geç tan› konulan SKM’li iki olguyu su-narken, SKM’nin klinik özellikleri, tan›s› ve tedavisini tart›flmak amaçlanmaktad›r.
O
Ollg
gu
u 11
Elli iki yafl›nda kad›n hasta ayakta durmak ve yürümekle artan her iki baca¤a yay›lan bel a¤r›s› flikâyeti ile poliklini¤imize baflvur-du. Hastan›n öyküsünde çocuklu¤undan beri bel bacak a¤r›s› flikâ-yetleri mevcuttu. Hasta öne e¤ilmekle azalan, ayakta durmakla artan, baca¤a yay›lan nörojenik kladikasyo tarifliyordu. On yedi yafl›nda her iki alt eksremitede güçsüzlük nedeniyle 1 ay yürüye-meme flikâyeti oluflan hasta yaklafl›k 35 y›ld›r zaman zaman bel a¤r›s› flikâyeti d›fl›nda herhangi bir probleminin olmad›¤›n› ifade ediyordu. Hastaya 2000 y›l›nda sa¤ memede infiltratif duktal kar-sinoma tan›s›yla (T1,N1,M0) radikal mastektomi operasyonu uygu-lanm›flt›. ‹ki y›ld›r osteoporoz nedeniyle (femur boynu T-skoru: -2,6, L1-L4 T-skoru: -2,8) stronsiyum ranelat 2 gr granül kullan-maktayd›. Hastan›n soygeçmiflinde k›z kardeflinin çocu¤unun skol-yoz nedeniyle 15 yafl›nda opere edilmifl oldu¤u ö¤renilmifltir. Fizik
muayenede nörolojik kay›p veya atrofi yoktu. Sol alt ekstremitede 1,5 cm bacak boyu k›sal›¤› vard›. Hastan›n fizik muayenesinde ile-ri derece skolyoz ve dorsolomber bölgede hemanjiom olmas› üze-rine spinal disrafizm düflünülerek spinal ortoröntgenogram, dor-solomber manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkiki istendi (Resim 1). Dorsolomber MRG’de T12, L1 vertebra seviyelerinde Tip 2 split kord malformasyonu oldu¤u tesbit edildi (Resim 2). Hasta-ya skolyoz için egzersiz program› düzenlenerek nöroflirurji ve or-topedi konsültasyonlar› istendi.
O
Ollg
gu
u 2
2
K›rk bir yafl›nda kad›n hasta ayakta durmak ve yürümekle ar-tan sol baca¤a yay›lan bel a¤r›s› flikâyeti ile poliklini¤imize baflvur-du. Hasta 2 y›l önce bel a¤r›s› flikayetlerinin bafllad›¤›n› ve zaman-la sol baca¤›na yay›ld›¤›n› ifade ediyordu. Hasta öne e¤ilmekle azalan, ayakta durmakla artan, baca¤a yay›lan nörojenik kladikas-yo tariflikladikas-yordu. Hastada 15 y›ld›r takipte olan basit nodüler guatr mevcuttu. 20 y›ld›r psöriazis nedeniyle takipteydi. ‹ki y›l önce yük-sekten düflme hikayesi mevcuttu. Fizik muayenede, sol ekstansör hallusis longus kas gücü 4/5 de¤erindeydi. Hastada atrofi ve ba-cak boyu k›sal›¤› yoktu. Hastada lomber bölgede 1,5 x1,5 cm
genifl-li¤inde ve 0,5 cm deringenifl-li¤inde, etraf›nda hafif k›llanma olan konje-nital bir alan mevcuttu (Resim 3). Hastada spinal disrafizm düflü-nülerek spinal ortoröntgenogram, lomber MRG tetkiki istendi. MRG’de L3-L5 aras› vertebra seviyelerinde Tip 1 SKM (Resim 4), L5 vertebrada grade 2 anterolistezis, L4 vertebrada spina bifida tesbit edildi. Hastaya skolyoz için postür egzersizleri ö¤retilerek nöroflirurji poliklinik kontrolü önerildi.
T
Ta
arrtt››fl
flm
ma
a
SKM ender görülen bir konjenital anomali olup literatürde bu anomalinin özelliklerini tafl›yan 314 olgu rapor edilmifltir (4,6). Di-astometamyeli terimi ilk kez 1837 y›l›nda Ollivier (7) taraf›ndan kullan›lm›flt›r Bu tan›m ileriki y›llarda daha da gelifltirilmifltir. Bru-ce (1,4) omurili¤in bir kemik ile ikiye ayr›lm›fl olmas› halini ‘diasto-metamyeli’ (SKM Tip 1), kemik ç›k›nt› olmaks›z›n ayr›lmas›na ise ‘diplomyeli’ (SKM Tip 2) olarak isimlendirmifltir. Bu ayr›lmay› yara-tan fibröz k›k›rdak veya kemik bir spikül olabilir (8).
Tip 1 ve Tip 2 SKM birbirinden farkl› anatomik patolojilere sa-hip olmas›na ra¤men embriogenezis süreçlerinin benzer oldu¤u düflünülmektedir. Amnion ve vitellüs kesesi aras›ndaki aksesuvar nörenterik kanal, nöral kanal› ve notokordu ikiye bölmekte ve
arka-Resim 1. T2 a¤›rl›kl› koronal dorsolomber MRG incelemesinde ileri derece skolyoz görülmektedir.
Resim 2. T2 a¤›rl›kl› transvers kesit MRG incelemesinde iki adet omurilik izlenmekte ve arada kemik doku bulunmamaktad›r. Tip 2 SKM (Diplomyeli).
Resim 3. Lomber bölgede spina bifida okülta kal›nt›s›na ba¤l› dermal sinüs trakt› görülmektedir.
Resim 4. T2 a¤›rl›kl› transvers kesit MRG incelemesinde iki adet omurilik izlenmekte ve arada kemik doku bulunmaktad›r. Tip 1 SKM (Diastometamyeli).
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2010;56:37-9 Turk J Phys Med Rehab 2010;56:37-9 Temiztürk ve ark.
Split Kord Malformasyonu
38
s›nda endomezenkimal trakt ve mezenkimal infiltrasyonun zaman-lamas›na ba¤l› olarak nöral tüp, fibrokartilajinöz veya kemik sep-tum ile ikiye bölünmekte (Tip 1 SKM), ya da tek bir dural k›l›f içinde fibröz elementlerle yar›k omurilik oluflmaktad›r (Tip 2 SKM) (1,9).
SKM kad›nlarda 3 kat daha fazla görülmektedir. Klinik bulgu ve belirtilerin ortaya ç›k›fl› s›kl›kla 4-6,5 yafllar› aras›nda olur (9). Çok az asemptomatik hasta gurubunda bu yaz›daki hastalar gibi geç yaflta tan› konulabilir. Diastometamyeli izole bir defekt fleklinde görülebilece¤i gibi myelomeningosel veya lipomyelomeningosel ile birlikte bulunabilir (8).
Asemptomatik hastalarda cilt belirtileri ve ortopedik deformi-teler sözkonusudur. Cilt belirtileri aras›nda en s›k fokal k›llanma olmak üzere hemanjiom, gamze, dermal sinus trakt›, lipom, telen-jektazi görülebilmektedir (1,4). Diastometamyeli’li hastalar›n en az %50’sinde spina bifida okülta, hemivertebra, kongenital bar, skolyoz gibi vertebra anomalileri görülür (7). SKM’li hastalarda görülen nörolojik bozukluklar aras›nda motor disfonksiyon, duyu kayb› ve a¤r› vard›r. Tekrarlay›c› ve kronik bel a¤r›s› çocuklar›n %30‘unda, eriflkinlerin ise tamam›nda söz konusudur (1).
MRG ve bilgisayarl› tomografi (BT) SKM tan›s›nda çok önemli bir yere sahiptir. Kontrastl› BT ile spinal kanal›n daha ayr›nt›l› in-celenmesi, önceki y›llarda daha yayg›n kullan›mda iken MRG’nin kullan›ma girmesiyle daha az tercih edilir hale gelmifltir. Ancak yi-nede kemik septum ve vertebra anomalilerinin görüntülenmesin-deki etkinli¤i için BT yararl› olur. Lezyonun yerleflimi alt torakal yada üst lomber vertebra seviyesinde daha s›k görülmekle birlik-te, herhangi bir seviyede de görülebilir (4). SKM’li olgularda yar›-¤›n yerleflim yeri %47 lomber, %27 torakolomber, %23 torasik ve %1,5 olguda ise sakral ve servikal bölgede yer almaktad›r. Bu in-celemeler öncesi yap›lan direkt radyolojik inin-celemelerde; orta hatta kemik dansite, genifllemifl spinal kanal, spina bifida, lamina-lar›n vertikal füzyonu, hemivertebra, skolyoz veya kifoz gibi bir çok anomali tesbit edilebilir (1).
SKM’li hastalarda tedavi cerrahidir. Asemptomatik olgularda cerrahi tedavinin amac› küratif olmaktan çok profilaktiktir. Asemptomatik hastalarda her y›l için omurilik belirtilerinin gelifl-me riski %13’tür. Bu risk adölesan ça¤›na kadar giderek azalmak-la beraber bu döneme kadar omurilik belirtilerinin geliflme oazalmak-las›l›- olas›l›-¤› %80’inin üzerindedir (3). Cerrahide amaç omurili¤i ikiye ay›ran septumu ya da kordu transfikse edebilecek herhangi bir fibronö-rovasküler band› ç›kartarak omurili¤i serbestlefltirmektir. Son y›l-larda baz› otörler SKM olan pediatrik hastalara profilaktik amaçl› erken cerrahi önermektedir (1).
Mid-trimesterde iki boyutlu sonografik inceleme ile SKM’li hastalar›n prenatal tan›s› konulabilmektedir. Vertebran›n posteri-or bölgesinde ultrasonografi ile saptanan ekojenik bir odak, SKM
prenatal tan›s›nda spesifik bir özelliktir ve bu lezyon sonografik incelemenin %0,06’s›nda tesbit edilmifltir (10,5). SKM’li hastalar-da hastalar-da di¤er spinal disrafizm tiplerinde oldu¤u gibi artm›fl mater-nal serum alfa-fetoprotein (MSAFP) düzeyleri görülür. Özellikle k›z çocuklarda ve MSAFP düzeyi yüksek olanlarda SKM akla gel-melidir. Bu anomalinin erken mid-trimester dönemde sonografi ile tan›lanmas›, böylece erken cerrahi de¤erlendirmeyle iyi bir prog-noz elde edilmesi mümkündür (9).
Eriflkin ve yafll› hastalarda SKM tan›s› nadir görülmekte ve ko-layl›kla atlanabilmektedir. ‹lerleyici bel a¤r›s›, skolyoz,yürüme güç-lü¤ü, cilt bulgular›, ürolojik semptomlar› olan eriflkin ve yafll› has-talarda ay›r›c› tan›da SKM de dikkate al›nmal›d›r (11). Geç adölesan dönemde tesadüfen tan› konulan hastalarda nörolojk kay›p yoksa periyodik olarak izlenmeli, nörolojik kay›p geliflen ve ilerleyici se-yir gösteren olgulara ameliyat önerilmelidir (4,12).
K
Ka
ay
yn
na
ak
klla
arr
1. Sabucuo¤lu S, Coflar A. Split kord malformasyonu: diastometamyeli. J Turk Spinal Surg 2008;19:47-54. [Abstract] / [PDF]
2. Ar›soy Ö, Y›lmaz E, Korucuo¤lu Ü, Biri A, T›rafl MB. 20 haftal›k bir fetusta diastometamyeli’nin prenatal tan›s›. Türk Jinekol Obstet Derg 2006;3:122-4. [Abstract] / [PDF]
3. Tatl› M, Güzel A, Karada¤ Ö. Ayr›k omurilik malformasyonlar›. Cumhuriyet Üniv T›p Fak Derg 2004;26:97-98. [PDF]
4. Karada¤ Ö, Aslan A, Gürelik M, Göksel HM. Ayr›k omurilik malformasyonu: ‹ki Olgu Sunumu. Cumhuriyet Üniv T›p Fak Derg 2002;24:153-7. [PDF]
5. Keminker R, Fabry J, Midha R, Finkelstein JA. Split cord malformation with diastematomyelia presenting as neurogenic cladication in adult. Spine 2000;25:2269-71. [Abstract]
6. Mantuza RL, Rouleau G. Developmental and acqu›red anomalies. In: Youmans JR, editor. Neurologica Surgery, Volume II. 3th ed. Philadelphia: Saunders Company; 1990. p. 1192-201.
7. Gery M, Rowe LJ, Yochum TR, Thompson JR, Maola CJ. Congenital anomalies and normal skeletal variants. In: Yochum TR, Rowe LJ, editors. Essent›als of Skeletal Radioloogy. 3th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams&Wilkins; 2005. p. 257-403.
8. Özaras N. Sipinal Disrafizm. In: Gökçe-Kutsal Y, Beyazova M, editors. Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon. Cilt 2. Ankara: Günefl Kitabevi; 2000. s. 2440-50.
9. Warf BJ. Tethered spinal cord. In: Winn HR, editor. Youmans neurological surgery. Philadelphia: Saunders Company; 2004. p. 3257-87.
10. Winter RK, Mcknight L, Byrne RA, Wright CH. Diastometamyelia: prenatal ultrasonic appearences. Clin Radiol 1989;40:291-4. [Abstract] / [PDF]
11. Quinones-Hinojosa A, Gadkary CA, Mummaneni PV, Rosenberg WS. Split spinal cord malformation in an elderly patient:case report. Surg Neurol 2004;61:201-3. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]
12. Akay KM, ‹zci Y, Baysefer A, Timurkaynak E. Split cord malformation in adults. Neurosurg Rev 2004;27:99-105. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2010;56:37-9 Turk J Phys Med Rehab 2010;56:37-9
Temiztürk ve ark. Split Kord Malformasyonu
