(Derleme)
Tracheomalacia Gökhan
KÖYLÜOĞLU *
ÖZET
Trakeomalazi (TM), trakeanın kıkırdak dokusunun gelişim bozukluğu sonucu oluşan yumuşak hava yolunun, solunum sırasında kolaylıkla kapanmasına sebep olan bir hastalıktır. TM izole bir anomali olarak oluşabileceği gibi sıklıkla özofagus atrezisi ve trakeo-özofagial fistülle birliktelik gösterir. TM trakeanın ekspirasyon ve öksürük esnasında ön ve arka duvarlarının karşılıklı bir araya gelmesine izin veren lokal veya jeneralize zayıflığıdır. Standart radyolojik ve bronkoskopik çalışmalar sıklıkla TM tanısını koymak için yeterlidir. TM'nin dinamik bir durum olması nedeniyle kesin tanı spontan solunum esnasında yapılan bronkoskopi ile konur. TM'li çocukların çoğu herhangi bir spesifik tedavi gerektirmez ve semptomları spontan olarak düzelir. Cerrahi tedavi hayatı tehdit eden apne atakları olan, ekstübe edilemeyen ve tekrarlayan pnömonisi olan hastalara saklanmalıdır. Aortopeksi trakeomalazi için standart cerrahi tedavidir. Yeni bir metot olan prostetik internal stent uygulaması gelecekte aortopeksinin yerini alabilir.
Anahtar Kelimeler: Trakeomalazi, özofagus atrezisi ve trakeoözofagial fistül, aortopeksi, trakeobronşial stent.
SUMMARY
Tracheomalacia (TM) is a disease in vvhich inadequate development of tracheal cartilage results in a soft airvvay that collapses easily during respiration. TM may occur as an isolated anomaly but is most often associated with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. TM describes a generalized ör localized vveakness of the trachea that allovvs the anterior and the posterior tracheal vvalls to come together during expiration ör coughing. Standard radiographic and bronchoscopic studies often lead to the diagnosis of tracheomalacia. As TM is a dynamic process, the definitive diagnosis is performed by bronchoscopy during spontaneously ventilation. Most children with tracheomalacia require no specific treatment, and symptoms spontaneously resolve. Surgical correction should be reserveıj for patients with life-threatening apneic spells, those who cannot be extubated, and those who have had repeated bouts of pneumonia. Aortopexy is recognized as a Standard surgery for tracheomalacia. A new method of internal stenting with prosthetic device may supplant aortopexy in the future.
Key VVords: Tracheomalacia, esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, aortopexy, tracheobronchial stent.
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 23 (2): 110-114, 2001
Tr ak eomalazi ( TM) s olunum yolu tıkanıklığı sebepleri içerisinde seyrek görülmesine karşın, trakea yapısı ve dinamiğinin en sık karşılaşılan anomalisidir. TM ilk k ez 1963 yılında Baxter ve Dunbar tarafından tr ak eanın az rastlanan yumuşak ve esnek olması durumu olar ak t anımlanmıştır (1). TM trakeanın ek s pir as yon v e ök s ür ük es nasında ön ve arka duvarlarının karşılıklı bir araya gelmesine izin veren lokal veya jeneralize zayıflığıdır (2). TM izole bir anomali olabileceği gibi sıklıkla özofagus atrezisi ve trakeo-özof agial f ist ülle ( ÖA- TÖF) bir likt elik göst er ir. TMvasküler ring anomalisi ve gelişmekte olan trakeaya bası yapan tümörlerle de birlikte görülebilir (3). Ayrıca uzun süreli, yüksek basınçlı mekanik solunum desteği verilen infantlarda da gelişebilir (2).
PATOLOJİK BULGULAR
TM bir tür konnektif doku hastalığı olarak kabul edilmektedir. Trakeanın kartilaj yapıdaki halkaları normalde yaklaşık 300 derecelik bir çapı doldururlar ve bu yapısal özellik trakeanın toraks içi basınç değişikliklerinden etkilenmesini önler. TM'de kıkırdaklar yukarıda belirtildiği kadar uzun değildir ve trakea duvarlarının büyük kısmı membranözdür (4). Bu yüzden toraks içerisindeki lümen ekspiryum sırasında çökme eğilimindedir. Trakeanın ön ve arka duvarlarının karşılıklı kapanmasına sebep olan bu zayıflık, trakeadan bronşial sisteme kadar uzanabilmektedir. Malazi toraks boşluğu dışındaki trakeayı etkiliyorsa lümendeki çökme inspiryum esnasında olmaktadır. Vasküler ring anomalisi ve mediastinal kitleler normal kıkırdak kafesin hipoplazisi, displazisi ve yokluğuna sebep olabilirken, inflamasyon ve zedelenmeye bağlı olarakta TM oluşabilmektedir (5). Torasik trakeada kıkırdak ringlerin tamamen olmamasıda rapor edilmiştir (6).
TÖF saptanan 40 olgunun yapılan otopsilerinde % 75 oranında yapısal trakea anomalisinin olduğu gösterilmiştir (4). Bu bulgular TÖF'ün TM gelişimine yardım ettiğini düşündürmektedir. Kıkırdak dokusunun az olması, trakeanın önde aort arkı ile arkada dilate olmuş özofagus arasında komprese olmasına sebep olmaktadır. Trakeadaki kollaps, genellikle 1/3 distal trakeada ve TÖF'ün orijinal bölgesinin hemen üzerindedir. Yayınlanan bir seride izole ÖA olan hastalarda TM'nin olmadığı gösterilmiştir (7). Bu durum ÖA ile TM'nin farklı patogenezleri olduğunu düşündürmektedir.
SEMPTOMLAR
TM'li bir çok infant 2-3 aylık olana kadar semptom vermez. Bu semptomsuz dönemin sebebi belli değildir (8). Buna karşılık bazı ciddi TM'li hastalarda bulgular ÖA-TÖF onarımından hemen sonra hastanın ekstübe edilememesi ile ortaya çıkar (9).
TM'li hastaların çoğunda tek semptom havlar tarzda öksürük ve hafif ekspiratuar stridordur. Daha
ciddi vakalarda tekrarlayan pnömoniler görülmektedir. En ciddi semptomu hayatı tehdit eden apne ataklarıdır. Bu durumda çoğu zaman entübasyon gerekmektedir
(9).
Cerrahi tedavi için en sık görülen endikasyon apne ataklarıdır. Ataklar beslenme anında veya yemeğin 5-10. dakikasında olmaktadır. Çocuk aniden kendinden geçerek, soluk veya mavi bir renk alır. Bu dönemde kusma görülebilir ve infantın hayatını korumak için kardiyo-pulmoner canlandırma gerekebilir. Beslenme sırasında yapılan monitörizasyon, apne ataklarının yiyecekle dolmuş üst özofagusun trakeaya basısı sonucu olduğunu göstermektedir (8). Bu bası intratorasik basıncın artığı ekspirasyon sırasında artmakta ve kompl et sol unum yol u tıkanıklığına kadar gidebilmektedir.
ÖA-TÖF onarımından sonra TM'ye bağlı ciddi solunum yolu şikayetleri gelişebilir. ÖA-TÖF onarımı geçiren hastaların %10-20 sinde TM'ye bağlı yakınmaları olurken, bunların yaklaşık yarısı cerrahi tedaviye gereksinim gösterir (10, 11). Bu semptomları nüks TÖF, anastomoz kaçağı veya gastro-özofagial reflü'den ayırmak çoğu zaman güç olur.
TEŞHİS
Standart radyolojik ve bronkoskopik çalışmalar TM tanısı koymak için sıklıkla yeterlidir (12). Lateral boyun ve göğüs filmi ekspiryum sırasında trakeadaki anterior-posterior duvar yakınlaşmasını gösterir (Resim 1). Baryumlu özofagus pasaj grafisinde özofagusun trakeaya basısı gösterilir. Bu film aynı zamanda diğer özofagus problemlerinin de ekarte edilmesinde kullanılır.
Kesin tanı bronkoskopi ile sağlanır. Topikal anestezi ile spontan solunum esnasında yapılan fiberoptik bronkoskopi (13) veya hafif bir genel anestezi altında yapılan rijit bronkoskopi ile tanı konur (14). Tanı için spontan solunum esnasındaki dinamik değişikliklerin görülmesi gerekmektedir. Ekspirasyon sırasında "slit-like lümen" görünümü tanı için yeterlidir. Ciddi vakalarda öksürük stimüle edilince tam hava yolu tıkanıklığı görülebilir.
Son zamanlarda kompresyona uğramış trakeanın helikal-CT ve MRI ile gösterilmesi hem tanıda hem de cerrahi tedavinin planlanmasında kullanılan yöntemler arasında sayılmaya başlanılmıştır (15, 16).
11
1
Resim 1: (A) Lateral göğüs grafısinde trakea lümeninde belirgin daralma görülüyor.
(B) Aynı hastada aortopeksi operasyonu sonrasında trakeadaki daralmanın ortadan kalktığı görülüyor.
TEDAVİ
TM 2 yaşından sonra genellikle spontan olarak iyileştiğinden hastaların çoğu konservatif olarak tedavi edilebilir. Cerrahi tedavi, ekstübe edilemeyen, hayatı tehdit eden apne atakları olan veya tekrarlayan pnömonisi olan hastalara saklanmalıdır. ÖA-TÖF onarımı sonrasında ortaya çıkan TM ile nüks TÖF ve ciddi GÖR şikayetlerinin benzer olması nedeniyle aralarında dikkatli bir ayırım yapılmalıdır. Kiely, Spitz ve Brereton bu hastalıkların birlikte olması durumunda fistül onarımı, TM cerrahisi, ve fundoplikasyonun sırasıyla yapılmasını önermektedirler (17). TM ve GÖR sıklıkla birliktelik gösterirler. Bu durumda solunum şikayetleri belirgin ise öncelikle TM'ye müdahale edilmelidir (9).
TM'nin cerrahi tedavisinde trakeostomi, malazik kıkırdakların çıkartılması solunum yoluna internal ve eksternal destek verici yöntemler kullanılmaktadır. Servikal trakeanın etkilendiği vakalarda trakeostomi endikasyonu vardır. Daha alt trakeal yapılar da etkilendiğinde uzun trakeostomi tüpleride konulabilir (18). Yaklaşık bir yıl sonra trakeal dokunun sertleşmesinin ardından bronkoskopi yapılarak kanül alınabilir. Trakeal kıkırdakların kısa bir segmentinde ciddi yapısal bozukluğun olması durumunda segmental rezeksiyon yapılabilir (19). Bu durum daha ziyade vasküler anomaliye bağlı gelişen trakeomalazilerde, anomalini düzeltilmesi sonrasında devam eden solunum yolu tıkanıklıklarında kullanılmaktadır.
Aortopeksi daha ziyade özofagus atrezisinin eşlik ettiği veya double aortik ark ve innominate arter anomalileriyle birliktelik gösteren TM vakalarında tercih edilmektedir. Aortopeksi operasyonu standart bir cerrahi yöntemdir (2, 9, 17, 20). Aortopeksinin amacı mediastende yeterli miktarda boşluk oluşturarak, malazik trakeanın vasküler yapılar ve özofagus tarafından komprese olmasını engellemektir. Bu operasyon, sol torakotomi ile girilerek aortanın anterior duvarını aorta ile trakea arasındaki dokulara dokunmaksızın sternum posterioruna birleştirmekle sağlanır. Bu tekniğin bir takım modifikasyonları vardır (21, 22). Bir çok rapora göre aortopeksi TM semptomlarını özelliklede ÖA-TÖF onarımı geçirenlerde dramatik olarak düzeltmektedir (9). Kiely, Spitz ve Brereton aortopeksi yapılan 25 TM hastasının 22 sinin ÖA olduğunu belirtmişlerdir (17). 17 hastada hemen ve kalıcı olarak şikayetlerin düzeldiğini göstermiş, 5 hastada sonuçların arasıra görülen akciğer enfeksiyonu ve stridor nedeni ile optimal olmadığını söylemişlerdir. 2 hastada ise tanınamayan nüks TÖF nedeni ile yeniden tamir gerektirmiştir. Filler, Mesineo ve Vinograd aortopeksi ile tedavi edilmiş 31 ÖA'li TM vakasında sonuçları cerrahi tedavi endikasyonlarına göre değerlendirilmişlerdir (9). Apne nedeni ile tedavi edilen 21 hastadan 20 sinin şikayetleri kaybolmuş. Havayolunu açık tutmak için endotrakeal tüp gerektiren 7 hastadan 5'i hemen ekstübe edilmiş, iki hastada trakeostomi
açılmış, dekanüle etmek aylar sürmüştür. Tekrarlayan pnömoni nedeni ile ameliyat edilen 3 hastadan 2 sinde bir daha pnömoni olmamıştır.
Anormal solunum yolunun uzun olduğu az sayıdaki vakada veya genişlemiş aortayla birlikte olan kardiyak anomalilerde, TM tedavisi için aortopeksi yetmeyebilir (23). Bu durum da sol unum yol u spl i ntl eri düşünülmelidir. Otolog ve prostetik olmak üzere çeşitli eksternal splintler geliştirilmiştir (6). Daha yeni bir metot olarak prostetik internal stentler kullanılmaya başlanmıştır (Palmaz stent) (23,24). Hava yolunun tıkanmasına sebep olan granülasyon dokuları bu stentlerin önemli bir komplikasyonudur. Bu stentlerin cerrahi eksizyonlarıda oldukça zordur. Çocukların gelişen solunum yollarında bu stentlerin uzun dönemli sonuçları hakkında karamsar olan yayınlar olmakla beraber (25), gelecekte bu yöntemlerin aortopeksi ve eksternal splintlerin yerini alabileceğini düşünen öterlerde bulunmaktadır (14).
K A Y N AK L AR
1. Baxter JD, Dunbar JS. Tracheom alacia. Ann Otol Rhinol Laryngol 72: 1013-5, 1963.
2. Benjamin B. Tracheom alacia in infant and children. Ann Otol Rhinol laryngol 93: 438-42, 1984.
3. McLaughlin RB Jr, VVetmore RF, Tavill MA, Gaynor JW, Spray TL. Vascular anom alies causing symptom atic tracheobronchial compression. Laryngoscope 109: 312-9, 1999.
4. VVailoo MP, Em ery JL: The trachea in children with tracheo-oesophageal fistula, Histopathology 3: 329-38, 1979.
5. Shara AR. An experimental model for the surgical correction of the tracheom alacia. Am J Surg 162: 417- 20, 1991.
6. C- Bianchi A, Greenhough SG. Repair of long-segm ent tracheomalacia with free autologous cartilage ring grafts. Pediatr Surg Int 7: 236, 1992.
7. Rideout DT, Hayashi AH, Gillis DA, Giacom antonio JM, Lau HY. The absence of clinically significant tracheomalacia in patients having esophageal atresia vvithout tracheo-esophegeal fistula. J Pediatr Surg 26: 1303-5, 1991.
8. Blair GK, Cohen R, Filler R. Treatment of tracheomalacia: Eight years' experience. J Pediatr Surg 21: 781-85, 1986.
9. Filler RM, Messineo A, Vinograd I. Severe tracheomalacia associated with esophageal atresia: results of surgical treatment. J Pediatr Surg 27: 1136-40, 1992.
10. Filler RM, Rossello PJ, Lebovvitz RL Life-threatening anoxic spells caused by tracheal compression after repair of esophageal atresia: correction by surgery. J Pediatr Surg 11: 739-48, 1976.
11. Okada A, Usui N, Inoue M, Kawahara H, Kubota A, Imura K, Kamata S. Esophageal atresia in Osaka: a review of 39 years' experience. J Pediatr Surg 32: 1570-4, 1997. 12. VValner DL, Ouanounou S, Donnelly LF, Cotton RT. Utility
of radi ographs in the evaluation of pedi atric upper airway obstruction. Ann Otol Rhinol Laryngol 108: 378- 83, 1999.
13. de Lorimier AA. Pediatric Surgery. in O'Neill JO Jr (ed):Respirat ory probl em s rel at ed t o the airw ay and lung. 5th Ed.. St. Louis, Missouri, s:873-97, 1998. 14. Filler RM, Forte V. Pediatric Surgery. in O'Neill JO Jr.
(ed):Lesions of the larynx and trachea. 5th Ed.. St. Louis, Missouri, s:683-72, 1998.
15. K.Inoue, J Yanagihara, S Ono, Y Kubota N Iwai. Utility of helical CT for diagnosis and operative planing in tracheom alacia after repair of esophageal atresia. Eur J Pediatr Surg 8: 355-7, 1997.
16. Rim eli FL, Shapiro AM, Meza MP, Goldm an S, Hite S, Nevvman B. Magnetic resonance imaging of the pediatric airvvay. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 123: 999- 1003, 1997.
17. Kiely EM, Spitz L, Brereton R. Management of tracheom alacia by aortopexy. Pediatr Surg Int 2: 13-7, 1987.
18. VViseman NE, Duncan PG, Cameron CB. Management of tracheobronchom alacia with continuous positive airvvay pressure, J Pediatr Surg. 20:489-93, 1985.
19. de Lorimier AA. Tracheobronchial obstruction in infants and children-experience with 45 cases, Ann Surg 2:227- 34, 1990.
20. Kamata S, Usui N, Savvai T, Nose K, Kitayama Y, Okuyam a H, Okada A. P exi s of the great vessel s for patients with tracheobronchomalacia in infancy. J Pediatr Surg 35: 454-7, 2000.
21. Applebaum H, W oolley MM. Pericardial flap aortopexy for tracheomalacia. J Pediatr Surg 25: 30-2, 1990.
22. Kimura K, Soper RT, Kao SC, Şato Y, Smith WL, Franken EA. Aortosternopexy for tracheomalacia follovving repair of esophageal atresia: evaluation by cine-CT and technical refinement. J Pediatr Surg 25: 769-72, 1990. 23. Tazuke Y, Kavvahara H, Yagi M, Yoneda A, Soh H, Maeda
K, Yamamoto T, Imura K. Use of a Palmaz stent for tracheomalacia: case report of an infant with esophageal atresia. J Pediatr Surg 34: 1291-3, 1999.
24. Furman RH, Backer CL, Dunham ME, Donaldson J, Mavroudis C, Holinger LD. The use of balloon- expandable metallic stents in the treatment of pediatric tracheomalacia and bronchomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 125: 203-7, 1999.
25. Cotton RT, VVİlIging JP. Pediatric Surgery. in Ashcraft KW (ed): Airvvay malformations and reconstruction. 3rd Ed.. Philadelphia, Pennsyylvania, s:256-72, 2000.
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahis AD. Sivas
