MOYAMOYA HASTALIĞI

Turk Noro§irurji Dergisi 10: 176 - 185, 2000 Dagqmar: Moyamoya Hastal1gl

Moyamoya

Hastallgl

Moyamoya

Disease

ADNAN DACC;:INAR, M.MEMET OZEK, M.NECMETTiN

P

Marmara Universitesi TIP Fakiiltesi Noro§iriirji Ana Bilim Dalr (AD,MMO,MNP) - istanbul

Geli§ Tarihi: 10.9.2000<=:> Kabul Tarihi: 20.9.2000

Ozet: Bu yazIda moyamoya hastahgmm tarih<;esi, etyolojisi, patolojisi, tam ara<;lan, klinigi ve tedavisi gozden ge<;irilmi§tir. Moyamoyanm etyolojisi bilinmemektedir. Klinikte kendisini iskemik ataklarla veya kanamalarla gosteren hastalrgm tedavisinde giiniimiizde direkt ve indirekt revaskiilarizasyon yontemleri uygulanmaktadlr. Anahtar sozciikler: Moyamoya hastalrgl,

revaskiilarizasyon cerrahisi, serebrovaskiiler olay

TANIM

Moyamoya hastahgl Willis poligonunu olu~turan major intrakranial serebral arterlerin genellikle bilateral, nadiren unilateral, ilerleyici darhgl veya tlkanmasl ve kompenzatuar kollateral damarlann geli~mesi ile karakterize kronik bir serebrovashi.ler hastahktu (14,22,54). Bilateral internal karotid arterlerin (ICA) terminal klsmmdan ba~layan darhk, Willis poligonunun anterior bolUmune yayllu. Unilateral formun klasik moyamoyadan farkh oldugunu bildiren yazarlar vardIr (17).

Hastahk ismini anjiografik gorunumunden dolaYI alml~tlr(14,36). Japoncada "havada dagIlan slgara dumam 11anlamma gelen moyamoya deyimi

(14,51) bazal gangliadaki anormal kollaterallari tarif etmektedir (27).

Abstrac: In this article, the history, etiology, pathology, clinical features and the treatment of moyamoya dis-ease are reviewed. The etiology of moyamoya disesae is unknown. It appears with ischemic attacks and bleed-ing episodes. Direct and indirect revascularization sur-gery is the treatment modality of disease.

Key words: Cerebrovascular disease, moyamoya disease, revascularization surgery

TARiH<;E

Moyamoya hastahgl ilk olarak Kudoh(9) tarafmdan 1956'daJaponya'da tarif edilmi~tir. 1957 de Takeuchi ve Shimizu (36) 29 ya~mdaki bir erkek hastada internal karotid arterin bilateral displazisini yaymlaml~lardlr . 1964'de Nishimoto (62) tarafmdan hastahgm aynntIlan gosterilmi~ ve bu nedenle bir sure "Nishimoto hastahgl" olarak tamnml~tJr. Hastahga moyamoya adl 1969' da Suzuki(36) tarafmdan verilmi~ ve bu da daha soma genel olarak kabul edilmi~tir .

ETYOLOJi

Moyamoya idiopatik bir hastahktu (54). Japonya'dan rapar edilen olgulann %10 unda ailede moyamoya hastahgl oldugu saptanml~tlr (38,63). Bu nedenle aile oykusu mutlaka soru~turulmahdlr

TUrk Noro§irUrji Dergisi 10: 176 - 185, .2000

(58,63). Ailevi moyamoya olgulanmn Gogu Japonya' dandIr(31). Ilk olgular Japonyadan yaymlanml:;;,ama daha sonra him dunyadan yaymlar yapIlml:;;trr. Hatta hastahga siyah Irkta da rastlanmaktadlr(37). Hastahgm konjenital veya akkiz oldugu konusunda goru:;;birligi yoktur (36).

Bazl Gah:;;malarda anjiojenik faktorlerin superfisial temporal arter duvannda, dura ornekleri ve beyin omurilik slvlsmda(BOS) arttrgl gosterilmi:;;tir(54). Moyamoya hastalannda HLA antijenleri incelenmi:;; ve DQBl *0502geninin bunun ile ili:;;kiliolabilecegi sonucuna vanlml:;;br(20). Insan lokosit antijeni B51, moyamoya olgularmda anlamh olarak yuksek tespit edilmi:;;tir(38). Panegyres(49), hastahgm T hucre kaynakh, damar duvanna kar:;;l bir otoimmun reaksiyon olabilecegini belirtmi:;;tir . Bu yazar bir olguda subendotelyal fibroz doku proliferasyonu ve karotid arter duvannda T hucresi infiltrasyonu saptaml:;;br. Ikizlerde de tammlanml:;; olmasl, genetik etyolojiyi du:;;undurmektedir(51). <;e:;;itJiyaymlarda bazl hastalarda, moya moya hastahgl ile birlikte Down send(6,50), orak hucreli anemi(6,7), norofibromatosis(6), kranioforengioma (6), optik glioma(6), bag dokusu hastahgl(6), progress if miyopati(5), trizomi21(61), konjenital kalp hastahgl(35), protein S eksikligi(3), Fanconi anemisi(36) goruldugu bildirilmi:;;tir. Ancak Japon Willis Poligonu Spontan Okluzyonu (moya moya hastahgl) Komitesince yaYlmlanan tam rehberinde klinik ve goruntusel tam kriterlerine ek olarak ba:;;ka hastahgm bulunmamasl gerekliligi uzerinde de durulmu:;;tur(38).

EPiDEMiYOLOJi

Moyamoya hastahgl daha Gok Japonlarda goriilmektedir. Diinyanm degi:;;ik iilkelerinden yaymlar yapIlmakla birlikte olgularm % 90 1 Japon'dur(51). Japon Willis Poligonu Spontan Okliizyonu (moya moya hastahgl) Komitesinin 1994 de yapbrdlgl ara:;;brmanm sonuGlanna gore 1995 Ylh itibariyle Japonya'da tedavi altmda 3900 hasta oldugu bildirilmi:;;tir(63). Kadmlarda daha slk goriilen (kadm/erkek=1.8) bu hastahgm Japonya'daki yllhk gorulme slkhgl 0,35/100000 dir(63). Hastahgm 10-14 ya:;;larmda ve 5. dekadda pik yapbgl, %47,8 10 ya:;; altmda goriildiigii ve %10 aile hikayesi oldugu bildirilmi:;;tir(63).

Aym komitenin Kore'deki olgular iizerinde yaptlgl Gah:;;mada, Japon toplumuna gore eri:;;kinlerde %20 daha fazla, kadm/ erkek oramnm 1,3 ve aile oykiisiiniin %1.8 oldugu

Dagqznar: Moyamoya Hastallgl goriilmii:;;tur(38). Bu bulgular lrksal farkhhklar ve cografi degi:;;ikligin etkisi aGlsmdan goz oniinde bulundurulmahdlr.

KLiNiK

Moyamoya hastahgl kendisini Gocuklarda serebral iskemik ataklarla, eri:;;kinlerde ise intrakranial kanama ile gostermektedir(14,18,24, 38,39). <;ocuklarm %90mda infarkt, eri:;;kinlerin %88 inde kanama goriilmektedir (51). <;ocuklarda geGici iskemik atak, reverslbl iskemik norolojik defisit ve komplet strok geli:;;ebilmektedir (22). Iskemik belirtilerin ortaya Glkmanedeni kollateral damarlann geli:;;imininyeterli olmamasldlr (6,40).Komplet strok daha Gok 5 ya:;;m altmdaki Gocuklarda ortaya Glkmaktave prognozun kotiiliigiine i:;;aretetmektedir (22).Eger hastahgm belirtileri 5 ya:;;mdan ve ozellikle 2 ya:;;mdan once ba:;;ladlysa prognoz oldukGa kotiidur (39).

<;ocuklarda iskemik bulgular hiperventilasyon veya yiiksek ate:;;le agreve olur(38). Hiperventilasyon balon :;;i:;;irme,lshk Galma,uflemeli muzik aletlerini kullanma, kusma vb. aktivitelerle ortaya Glkabilir. Serebral kan aklmmm azalmasl veya oksijen tiiketiminin artmasl iskemik ataklan kolayla:;;tmr. Diger iskemik serebrovaskiiler olayIardan farkh olarak iskemik semptomlarm taraf ve ekstremite degi:;;iklikIeri gostermesi karakteristiktir(2,38). Moyamoya da goriiIen iskemi hemodinamik tipte olup semptomlar watershed sahaIara ait olma meylindedir. Motor defisit en slk rastlamIan bulgudur(2,18,22).). Iki ya:;;maItmda hastahk genellikIe nobet ile kendini gosterir. Ba:;;agnsl Gocukluk Gagmda da bir belirti olabilir ve ozellikle sabah kusmaIanyla beraberdir(38). Moyamoya hastahgl olan Gocuklarda kore ve atetozis gibi istemsiz hareketler de goriilebilir(59). Matsushima(39), Gocuklarda moyamoya hastahgml, iskemik belirtilerin ti pine, :;;iddetine ve eT bulgularma gore slmflaml:;;br :

Tip 1 (TIA tipi): Ayda iki defadan daha az TIA goruliir. Beyin tomografisi normaldir.

Tip 2 (Slk TIA tipO: Ayda iki defadan fazla TIA olur. Tomografi bunIarda da normaldir.

Tip 3 (TIA-Infarkt tipi): Slk atakIar olur. Tomografide dii:;;iik dansiteli alanlar goruliir. Norolojik muayenede defisitler saptamr.

Tip 4 (Infarkt- TIA tipi): Ilk olarak infarkt iIe ortaya Glkar. Sonradan TIA atakIan da gorulUr.

Turk Noro§irurji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

Tip 5 (infarkt tipi): infarkt ile ilk olarak kendini gosterir. Yeniden infarkt ataklan olabilir.

Tip 6 (Hemorajik tip): Kollateral damarlardan kanama ile ortaya t;lkar.

.. Hastalrk ne kadar erken ortaya t;lkarsa mental geli~im 0 kadar geri olmaktadlr (39).

C::ocuklarda klinikte spontan diizelmeler olabilir. Bu kollaterallerin geli~imiyle iskemik semptomlann ortadan kalkmasma baglrdlr(38). Fakat bir siire soma moya moya damarlannda mikroanevrizmalarm olu~masl nedeniyle spontan iyile~me donemi kanama ile sonlanabilir(38).

Eri~kinlerde ise hastalrk kendisini genellikle kanama ile gostermektedir(14,29,30). Kanama subaraknoid(29,30), intraventrikiiler(18) veya intraserebra1(43) olabilmektedir. Willis poligonunda bilhassa posterior sir kiilasyondaki kiit;iik anevrizmalar ve anormal dilate moyamoya damarlannda geli~en mikroanevrizmalar kanamaya yol at;arlar(18). Mikroanevrizma olu~ma nedeni bu damarlardaki hemodinamik stresstir. Bu nedenle tedavide revaskiilarizasyon ile bu stress ortadan kaldmlma ya t;alr~llrr(18). Sa toh(53), moyamoya hastalrgmdaki anevrizmalan, periferal arter anevrizmalan ve major arter anevrizmalan olarak iki gruba aYlrml~trr. Subaraknoid kanamamn nedeni, sakkiiler anevrizma veya ventrikiil duvanna yakm moyamoya damarlarmda Ylrtllma sonucu kanm ventrikiillere ve takiben subaraknoid aralrga get;mesi olabilir(33,59,71). Moyamoya damarlannda pseudoanevrizma geli~imi de saptanml~tIr(71). Moyamoya hastalrgmda anevrizmalara genellikle vertebrobaziler sistemde rastlanmaktadlr. Normalde posterior sistem anevrizma insidansl %10 iken, bu hastalarda %43 diir. Anterior sistemdeki trkamklrk posterior sistemde hemodinamik stresi artrrarak anevrizma geli~imini kolayla~tIrlr(42). Anevrizmalar hastahgm unilateral veya bilateral olu~una gore lokalizasyon farklrlrgl gostermezler(42). BaZl olgularda multipl anevrizma goriilebilir. Kanama insidansl eri~kinde %60, t;ocukta %10 dur(18). Moyamoya hastalrgl olan bir olguda subaraknoid kanama tespit edilirse sakkiiler anevrizma olup olmadlgl mutlaka ara~tIrllmalrdIr (1).

Moyamoya hastahgl kendini eri~kinde de nobet ile gosterebilir (54). Hastahk genellikle bilateral olmakla beraber bazl vakalarda unilateral tutulum oldugu, bazen de unilateral ba~laYlpbilateral devam ettigi goriilmektedir(64). Unilateral olgularm klasik

Dagqznar: Moyamoya Hastallgl moya moya hastahgl ile aym ozelliklere sahip oldugu konusunda ~iipheler mevcuttur. Houkin(17), BOS daki basit fibroblast growth factor seviyelerinin dii~iik olmasl, aile oykiisiiniin bulunmamasl, eri~kin ya~ grubunda daha slk goriilmesi ve kliniginin daha benign seyretmesi nedeniyle unilateral moyamoya olgulanmn klasik tipten daha farklr bir antite oldugunu ileri siirmii~rur. Ancak rum olgulann %10 unu olu~turan unilateral olgulann %75i de zaman it;erisinde t;ift tarflr hale gelmektedir(38).

PATOLOJi

ilk moyamoya otopsi vakasl1965'de Maki(36) tarafmdan yaymlanml~tIr. Histopatolojik t;ah~malarda aSll lezyonun fibroselliiler intimal kalmla~ma ve elastik laminada tabaka artI~l oldugu goriilmii~tiir(54). Kalmla~ml~ intimada elastin birikimi saptanml~tIr. Bu hiicrelerde elastin mRNA smm artIgl gosterilmi~tir(67). Hosada(16), 31 hastanm otopsisinden elde edilen bulgulara gore once trombus geli~mesi ve bunu takiben vaskiiler yapl bozuklugunun ortaya t;lktIgml dii~iinmektedir. Pereira'ya(51) gore ise once intimal fibroz kalmla~ma ve sonucunda damar trkanmasl olmaktadlr. Otopside aynca subaraknoid mesafede dilate, ince duvarh, adale tabakasl olmayan, yeni geli~mi~ kollateral damarlar goriildiigii bildirilmi~tir(5). Beyin dl~mdaki arterlerde de nadiren intima kalmla~masl ve stenoz saptanml~tIr(67). Bu, anastomoz cerrahisinde goz oniinde tutulmasl gereken bir noktadlr. Lipid birikimi ve mikrotrombiis nadirdir(54). inflamatuar bulgular goriilmemi~tir(36). Bu sebeplerle ateroskleroz ve angiitis le giden arter hastalrklanndan ayrrdedilebilir. Patolojik incelemelerde t;ocuk ve eri~kinlerde bulgularda farklrlrk saptanmaml~trr (36).

Moyamoya hastahglyla birlikte A VM t;ok nadirdir(12). De novo arteriovenoz malformasyon (AVM) geli~imi bu hastalarda anjiojenik etyolojinin onemli olabilecegini dii~iindiirmektedir(54). iskemik ko~ullarda bazen, basit fibroblast growth faktor( fibroblast, vaskiiler endotel ve diiz kas hiicresi it;in kuvvetli mitojendir) etkisi ile anjiogenesis aktive olmakta ve A VM geli~mektedir(12). Hojo(15) siiperfisial temporal arter duvanndan elde edilen diiz kas hiicresi kiilrurlerinde transforming growth factor beta 1 in moya moya olgulannda, ateroskleroz hastalan ve normal populasyondan farklr olarak anlamlr yiikselme gosterdigini bildirmi~tir. Ancak bunun bir sebep mi, yoksa sonut; mu oldugu konusunda yorum yapamaml~trr.

Tiirk N6ro§iriirji Dergisi 10: 176 - 185, 2000 TANI YONTEMLERi

Japon Willis Poligonu Spontan Okliizyonu (moya moya hastahgl) Komitesinin 1994 de yaYlmlaml~ oldugu tam rehberi hastahgm te~hisinde klinik radyodiagnostik ve patolojik kriterleri kombine ederek moya moya hastahgl tamsmm objektif olarak konulmasmda yardlmCl olmaktadlr(38) (Tablo1).

Dag~l1lar: Moyamoya Hastaltgl Moyamoya hastahgmda en onemli ve tam koydurucu yontem anjiografidir. Anjiografide,

1.Distal internal karotid arterlerin stenozu veya tarn tIkanmasl

2.Anterior ve middle serebral arterlerin proksimal klslmlanmn silik goriilmesi

3.Beyinin bazal klslmlannda iyi geli~mi~ moyamoya damarlannm goriilmesi

Tablo1. Japon Willis Poligonu Spontan Okliizyonu (moya moya hastahgl) Komitesinin 1994 yllmda yaYlmlaml~ oldugu tam rehberi. (38 numarah yaYlmdan terciime edilmi~tir.)

1. (1) a. Ba~langl<; ya~l degi~mekle beraber genellikle erken ya~larda ve kadmlarda goriiliir. Az slkhkla aile oykiisii mevcuttur.

b. Semptomlar ve hastahgm gidi~i degi~iklik gosterir. Semptomsuz(insidental) hastalar, hafif veya ciddi, ge<;iciveya kahCl norolojik defisit soz konusu olabilir.

c. <;ocuklarda iskemik olaylara, eri~kinlerde intrakranial kanamaya bagh klinik daha <;ok goriiliir.

(2) <;ocuklarda hemiparezi, monoparezi, duyusal tutulum, istemsiz hareketler, ba~agnsl ve konvulzif nobetler slkhkla ve bazen farkh taraflarda izlenir. Mental retardasyon veya kahCl norolojik defisit goriilebilir. Eri~kinlerin aksine kanama nadirdir.

(3) Eri~kinlerde <;ocuklardakine benzer semptomlar goriilebilmekle beraber ani geli~en intraventrikiiler, subaraknoid veya intraserebral kanama daha slkhkla izlenir. Bu tiir kanamalarm <;ogunda ciddi ve mortal seyreden bir grup dl~mda kahcl defisitle veya defisitsiz iyile~me olur.

2. Serebral angiografi tamda temeldir ve en azmdan a~agldaki bulgulan gostermelidir.

(1) ICA mn terminal klsmmda ve ACA ile MCA mn proksimalinde daralma veya tIkanma (2) Arteriel fazda oklude damar <;evresinde izlenen anormal vaskiiler ago

(3) Bu bulgular bilateraldir. MR ve MRA da da yukandaki kriterler izlenirse angiografi gerekmez. 3. Etioloji bilinmemektedir. Ateroskleroz, neoplazm, vaskiiler malformasyon(angioma), Down

sendromu, Recklinghausen hastahgl, kafa travmasl, menenjit, radyasyon, fibromuskiiler displazi, Sturge-Weber hastahgl, Tolosa-Hunt sendromu ve sirkiilasyonda lupus antikoagiilanlan gibi tamlar oldugunda Moyamoya hastahgmdan bahsedilemez.

4. Tamda patolojik bulgular yardlmcldu.

(1) ICA mn terminal klsmmda liimende daralma veya tIkanmaya yol a<;angenellikle bilateral intimal kahnla~ma, prolifere olan intimada nadiren lipid depositleri goriiliir.

(2) Willis poligonunu olu~uran ACA, MCA ve posterior komminikan arterlerde intimada fibroselliiler kalmla~ma, internal elastik laminada zaYlflama ve mediad a incelme ile giden stenoz veya tIkanma goriiliir.

(3) Willis poligonu <;evresinde bir<;okkii<;iikarterler(perforen veya anastomotik) izlenir. (4) Pia iizerinde kii<;iikdamarlardan olu~mu~ konglomeratlar goriilebilir.

DiAGNOSTiK KTRiTERLER: - 1.Maddeye uyan hastalardan;

* 2 ve 3. maddelerle tarn uyumlu olanlar kesin moyamoya olgusudur.

* <;ocuklarda tek tarafll olarak 2. maddenin 1. ve 2. ~lklanna uyumlu olup, kar~l tarafta ICA nm terminal klsmmda stenozu olan olgularda moyamoya hastasldu.

- Tek tarafll olup 2. maddenin 3. ~lkkl hari<;,2 ve 3. maddelerle uyumlu olgular olasl moyamoya hastalandlr.

- Anjiografisi olmayan otopsi vakalarmda bulgular 4. maddeyle uyumlu olursa olgu moyamoya hastasl

Turk Noro~irurji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

4. Kortikal arterlerin kendi aralannda veya kortikal arterlerle leptomeningeal arterler arasmdaki kollaterallerin gorUlmesi (30) gibi i~aretler saptamr. Moya moya hastahgmdaki kollateralleri ikiye aYIrabiliriz(38). 1.intraserebral kollateral damarlar,2. Eksternal karotid arterden (ECA) kaynaklanan kollateraller. intraserebral kollateraller beyin basalindeki anormal moya moya damarlan ve posterior sirkulasyondan kaynaklanan geni~lemi~ leptomeningeal arterlerdir. Moyamoya damarlan Willis poligonundaki major arterlerden kaynaklanan perforan damarlardan olu~ur(30,38).Bu damarlarda luminal geni~leme, mikroanevrizma olu~umu, tortiosite, tIkamkhklar sozkonusudur 08,30). Moyamoya damarlan ICA ve dallan (supraklinoid ICA, posterior kominikan arter, anterior koroidal arter, lateral ve medial lentikulostriat arterler) ile posteror serebral arterin(PCA) dallanndan (talomoperforanlar, talomogenikulat arterler, interpedinkuler arterler, medial ve lateral posterior koroidal arterler) geli~irler(30,38,39 ,40). Leptomeningeal kolla teraller ise geni~lemi~ leptomeningeal damarlardlr. Yeni damar olu~umu yoktur. Bu nedenle beynin yuzeyi hiperemik gorunumlUdur (38,40). ICA sisteminden <;Ikan anterior ethmoidal, anterior falks ve tentorial dallardan da kollateral geli~imi soz konusu olabilir (38,40).ECA dan olu~an anastomozlar ise maksiller arter,oksipital arter, orta meningeal arter ve superfisial temporal arter (STA) kokenlidir (30,38,40).

intreavenoz dijital subtraction anjiografi (IV-DSA) tam koydurucu olarak degilse de tarama ve takipte yararh olabilir(3). Suzuki ve Kodama (51) anjiografi ile moyamoya hastahgmm geli~imini evrelemi~lerdir:

1. internal karotid arter (ICA) bifurkasyonunda stenoz

2. Geni~lemi~ intraserebral arterlerin gorulmesi (moyamoya arterleri)

3. Anterior serebral arter (ACA) ve middle serebral arter (MCA) de stenoz ve bazal gangliada kollaterallerin artmasl

4. Posterior serebral arter (PCA) de stenoz ve kollaterallarin k~ybolmasl

5. Ana serebral arterlerin tlkanmasl

,< ,

6. Bazal serebral arterle'rin tIkanmasl ve eksternal karotid si~t~md~n.t:r:iilnsdural arterlerle beslenmenin saglanmasl '

Dngq1l1ar: Moyamoyn Has/allgl ~ocuklarda moyamoya hastahgma bagh anjiografik degi~iklikler adolesan doneme kadar ilerlemekte, soma duraklamaktadlr (0).

Beyin tomografisinde (CT) multipl infarkt(4), beyin atrofisi, subaraknoid bo~luklarda geni~leme(51) ve ventrikuler dilatasyon gorulebilmektedir(45). Kontrasth CT de ise bazal serebral damarlann az kontrast tutmasl onemli bir belirti olarak kar~lmIza <;lkmaktadIr (51), Kontrasth kesitlerde giral tutulum izlenirse ameliyat i<;in opakla~manm kaybolmasl beklenmelidir(38).

Manyetik rezonans goruntuleme tekniginin (MR) kullamma girmesi ile moyamoya hastahgmda MR bulgulan slk<;a rapor edilmeye ba~lanml~tlr (45,59). Bu olgularda iki tip belirti gorulmektedir: l.Flow-void goruntunun middle serebral arterin terminal klsmmda gorulmemesi veya azalmasl, 2. Bazal ganglionda perforan damarlara bagh flow-void goruntunun ortaya <;lkmasl(51,65).Bunlardan ba~ka MR da periventrikuler yuksek intensitede sinyal veren ve iskemi anlamma gelen alanlar gorulebilir(36), Gd-DTP A ile kontrasth <;ah~mada yaygm leptomeningeal boyanma gorulUr. Bunun nedeni ise yaygm mikrodamarlanmadlr. Postop filmlerde bu boyanmanm azaldlgl gorulmu~tur(45). MR-Anjiografi (MRA) tamda olduk<;a degerlidir (59,66). MRA ile distal karotid arterlerde stenoz ve moyamoya damarlanmn kendisinin goruldugu bildirilmi~tir(51).

BOS da basit fibroblast growth faktorun moyamoya hastalannda artI~ gosterdigi bilinmektedir( 12,38,39).

EEG de fokal veya jeneralize yava~lama, alfa supresyonu gorulebilmektedir(36). Somatosensoriel evok potansiyel ol<;umu de sensitivdir. Vizuel ve beyin sapl evok potansiyellerinin ise <;ok hassas olmadIklan bildirilmi~tir(36). Pozitron emisyon tomografi (PET) <;ah~malannda serebral kan akIml azalml~, serebral kan volumu ve oksijen ekstraksiyon fraksiyonu artml~, oksijenin serebral metabolik hlZI degi~memi~tir (27). Tc-99m HMP AO-Single foton emisyon tomografi (SPECT) moyamoya hastahgmda serebral perfuzyonu gostermekte degerlidir (8). Asetazolamid testinde kortex ve bazal ganglianm du~uk reaktivite gosterdigi gorulmu~tur(27). Renkli dopplerde bazal gangliada telenjiektazik damarlar ve karotid arter akIm azalmasl gorulebilmektedir(51). Transkranial dopplerde(TCD) hastahgm ilk donemlerinde basal arterlerde akIm hlZI artl~l, ileri

Tark Ndro~irarji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

donemlerde ise azalma oldugu gorulmektedir(60). Moyamoya hastahgmda ve arteriosklerotik internal karotid arter tIkanmalarmda, lokal serebral kan aklml ve karbondioksit reaktivitesi incelenmi~ ve moyamoya hastahgmda digerinin aksine frontal ve temporal kortex, ve bazal ganglion da aktivite artI~l izlenmi~tir (44).

TEDAVi

Moyamoya hastahgmm tedavisinde ama<; iskemik belirtileri onlemek, kanama olaslhgml en aza indirmektir. Halen bilinen hi<;bir tedavi yontemi hastahgm gidi~ini durdurmamaktadlr.

Tedavi yontemleri medikal ve cerrahi olmak uzere iki ana ba~hkta toplanabilir. Medikal tedavide bazl farmakolojik ajanlar onerilse de, genellikle kabul gormemektedir(34). Antiagreganlar, steroidler, antiepileptikler, vazodilatorler kullamlmaktadlr(36). Kalsiyum antagonistlerinin ba~agnsl ~ikayetlerinde etkili oldugu bildirilmi~tir(38).

Cerrahi tedavide beyin perfuzyonunu arttIracak giri~imler uygulanmaktadlr. C;:ocuklarda indirekt, eri~kinlerde ise direkt revaskularizasyon yontemleri tercih edilir. Direkt teknikler ECA dan kaynaklanan damarlann, serebral damarlara anastomuzu yontemleridir. indirekt tekniklerde ise kraniotomi yapIldlktan soma dura a<;llmakta ve serebral doku uzerine superfisiyal temporal arter, adale, dura, meningeal arter, galea yerle~tirilerek bu dokularla beyin arasmda mikroanastomozlar geli~mesi saglanmaya <;ah~I1maktadlr.

C;:ocuklarda direkt anastomozun tercih edilmemesinin birka<;nedeni vardlr. Bunlarda damar <;aplanmn <;okku<;uk olmasl hem teknigi olduk<;a zorla~tIrmakta, hem de anastomoz sonraSl kan aklmlnI etkilemektedir(6). Direkt STA-MCA anastomozu ilk olarak Ya~argil tarafmdan bir <;ocuga uygulanml~tIr(6). Genel olarak kabul edilen goru~ <;ocuklarda revaskularizasyon cerrahisinin, bypassm direkt veya indirekt olmasl halinden etkilenmeyip her iki durumda da effektif oldugu ancak indirekt yontemlerle alman sonu<;lann yeterli olmasl nedeniyle bu tekniklerin oncelikle kullamlmasl gerektigidir(22,38 ,56). Ishika wa (21) <;ocuklarda sadece STA-MCA anastomozu + ensfaloduroarteriomyosinangiozis in tek ba~ma kullamlan diger indirekt yontemlerden daha yararh oldugunu ileri surmu~tur. C;:ocuklarda erken revaskularizasyon zeka geli~imini de olumlu yonde

Dagqlllar: Moyamoya Hastallgl etkilemektedir (22). indirek bypass somaSl revaskularizasyon 2 haftada ba~lamakta ve postop u<;uncu ayda yeterli geli~ime ula~maktadlr (22).

KIrk ya~m uzerindeki hastalarda direkt anastomoz se<;ilmelidir. C;:unkuileri ya~larda indirek bypassa bagh kollateral geli~imi <;okaz olmaktadu (41).Houkin'in(18) bildirdigine gore eri~kinde direkt, <;ocuklarda indirekt revaskularizasyonun etkin oldugu PET ve SPECT ile gosterilmi~tir. Eri~kinlerde beyin omurilik slvlsmda (BOS) bir sitokin olan basit fibroblast growth faktorun <;ocuklardaki kadar yuksek olmamasl, bunlarda indirekt bypassm daha az yararh olmasmm bir nedeni olabilir (18).

Cerrahi yontemleri ~u ~ekilde slmflayabiliriz 1. Direkt anastomozlar

a. STA-MCA anastomozu. Direkt yakla~lmlar i<;indeen slk kullamlan yontemdir.

b. Oksipital arter -PCA anastomozu

c. Middle meningial arter- MCA anastomozu. d. STA ile distal anterior serebral arter (ACA) arasmda yen grefti

1.indirekt cerrahi yontemler

a.Dura kullamlan yakla~lmlar. Dural arterlerin beyin yuzeyine yayIlarak indirekt anastomozlar geli~tirmesi mantIgma dayanmaktadlr. Duranm dl~ tabakasmda yaygm bir arteriel ag bulunur. Kollaterallerin beyne dogru geli~imini duramn i<; tabakasl engeller. Eger duranm beslenmesi bozulmadan dl~ tabaka beyin yuzeyi ile temas ettirilirse neovaskUlarizasyon geli~ebilir. Bu nedenle Dauser(6) ensefaloduroarteriosinangiozis teknigine ek olarak dura inversionu yontemini kullanml~tIr. Duramn kullamldlgl ba~ka farkh teknikler de yaYlmlanml~tIr (22,26). Yoshida (69), dural pedicle insertion yontemini ensefalogaleomyosinangiozis ile kombine ederek ba~anh sonu<;lar elde etmi~tir. Bu teknikde STA mn korunmasl, cilt flebinde nekroz risldnin azalmasl ve uygulamanm kolayhgl yontemin ustunlUkleri olarak belirtilmi~tir( 69). Multipl burr hole yontemi de dural damarlardan revaskularizasyon saglanmasl amacma dayamr(27). Eksternal ventrikuler drenaj uygulanan moyamoya olgulannda kontrol angiografilerde bu bolgelede neovaskularizasyon gorUlmesi uzerine burr hole operasyonlan gundeme gelmi~tir (27). C;:ocuklarda ve eri~kinlerde ba~anh sonu<;larbildirilmi~tir(27.28). Suzuki (59), ensefalod uroarteriom yosinangiozis uyguladlgl olgularda frontal loblardaki perfuzyonu

Turk N6ro~irurji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

arthrmak amaclyla burr hole lerin a<;llmasmm yararh oldugu gorii~iindedir. Bu prosiidiirde araknoidin a<;llmasmm gerektigi, boylelikle revaskiilarizasyonun kolayla~hgl bildirilmi~tir (57,59). Takiplerde burr hole cerrahisinden sonra klinik diizelmenin anjiografik diizelmeden daha once oldugu izlenmi~tir(27,28). Multiple burr hole teknigi diger yontemlerle de kombine edilebilir.

b. Temporal adele ve diger adelelerin kullamldlgl teknikler- Ensefalom yosinangiozis (EMS):EMS temporal adelenin i<;yiiziiniin korteks iizerine yayllmasldu(6). Gracillis, serratus anterior ve lattissimus dorsi adelelerinin free flap transferi de kullamlml~hr(38). Matsushima(38), EMS yonteminin STA da zedelenmeye yol a<;abilmesi, daha once spontan ger<;ekle~mi~ anastomozlarm dura eksizyonu sonucu bozulmasma neden olabilmesi , kontraksiyon ve nobet geli~me riskinin artmasl, adelenin <;ignemeyle hareketlenmesi ve atrofiye sekonder kozmetik problemler nedeniyle yetersiz oldugunu bildirmi~tir.

c. Skalp arterlerinin kullamldlgl yakla~lmlar: Ensefaloarteriosynangiozis (EAS), Ensefaloduroarteriosynangiozis (EDAS). Ozellikle EDAS <;ocukluk <;agl iskemik tip moyamoya olgularmda ba~anyla kullamlan ve Matsushima tarafmdan tarif edilmi~ bir yontemdir(38,39). STA nm 9 cm lik klsml temporal adeleden diseke edilir.

Dagqznar: Moyamoya Hastaltgl 3-4x7-8 cm. boyutlarmda kraniektomi yaplhr. Dura 6-7cm. uzunlugunda a<;lhp serbestle~tirlen STA araknoid a<;llmadan beyin iizerine yayIl1r(39). Matsushima EDAS m semptomatik <;ocuk olgularda yeterli neovaskiilarizasyonu sagladlgml belirterek teknigin aym seansda· her iki hemisfere uygulanmasml tavsiye eder(38). EDAS m geli~iminde EMS ve STA-MCA anastomozu tekniklerinin yetersizliklerini gidermek dii~iincesi rol oynaml~hr. STA-MCA anastomozlannm teknik olarak zorlugu, anastomozun <;ah~mamasl halinde STA den tekrar faydalamlamamasl ve daha once STA araClhglyla geli~mi~ spontan anastomozlann bozulmasl bu teknigin ozellikle <;ocuklarda kullammml klsltlayan faktorlerdir (38,39). Matsusuhimanm (38) <;ocuk hastalarda geli~tirmi~ oldugu tedavi protkolu olduk<;a kullam~hdlr (Bkz. Tablo2). Matsushima(38) EDAS prosiidiirii snasmda araknoidin a<;llmamasml on,.!rirken Scott(55) ozellikle a<;llmasmm gerektigini, boylece revaskiilarizasyonun artacagml soyler. Scott(55) araknoidi a<;arak STA Yl pial yiizeye tespit ettigi prosiidiire pial synangiozis adml vermi~tir.

2 Ya~mdan biiyiik ozellikle 4-14 ya~ arasmda, CT de infarkt sahasl veya kahcl norolojik kaybl olmayan <;ocuklarda preoperatif IQ 70 iizerinde ve olgu suzuki grade 5 den daha iyi durumda ise tamdan sonraki 6.5

pI

Tablo2. 20 Ya~ alh moyamoya olgulannda tedavi protokolli(38,39)

I

1. tnsidental olgular

<2y Bilateral standart ameliyat 2 - 5y Yakm medikal izlem >5y Yakm aile takibi

2. Tekrarlayan iskemik semptomlan olan hastalar <2y Bilateral geni~letilmi~ (extended) ameliyat

2 - 5y Bilateral stand art ameliyat +en az tek tarafll( semptomatik veya dominant hemisfere) ek cerrahi giri~im

>5y Bilateral stand art ameliyat +gerekirse semptomatik tarafa veya serebral kan aklml <;ah~malan sonucuna gore iskemik tarafa ek cerrahi giri~im

3. Kanama ile gelen olgular

Kanamanm tarafl onemli olmakslzm bilateral standart ameliyat

4. tlk ameliyattan 1,5 yll sonra hala tekrarlayan iskemik semptomlan olan hastalar

Semptomatik veya hemodinamik stres altmdaki tarafa ek indirekt cerrahi giri~im 5. Olasl moyamoya olgulan

<2y Bilateral stand art ameliyat

>2y Semptomatik hemisfere standart veya geni~letilmi~ ameliyat ve yakm takip Standart ameliyat: EDAS (STA mn parietal dallan kullamhyor)

Geni~letilmi~(extended) ameliyat:ST A nm diger dalma ek EDAS veya EAS ya da EDAS m Kashiwagi Choi modifikasyonu

Turk Nijro~irurji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

prosiidiiriiniin sonu<;lannm ~ok daha iyi olacagl bidirilmi;;tir(38). Kinugasa(30) EOAS'l geli;;tirerek ensefalod uroarteriomyosynangiozis (EOAMS) yontemini tarif etmi;;tir. STA nm yamslra dura ve adelenin de beyin yiizeyine yaYlldlgl bu uygulama sonu<;lanmn EOAS tan daha iyi oldugu ileri siiriilmii;;tiir(30) .

d. Omentum kullamlan yontemler. Karasawa(25) ACA ve PCA sahalanna yapllan omentum transplantasyonu ile eri;;kinlerde iskemik ataklarm ve defisitlerin diizeldigini bildirmi;;tir. Ohtaki ve arkada;;lan(46) ise 2 tarafh STA-MCA anastomozu + nonsemptomatik tarafa EMS uygulanml;; bir grup hastada prosiidiire bilateral frontal loblar iizerine omental tarnsplantasyonu eklemi;;ler ve prefrontal kanlanma ile intellektiiel fonksiyonun artbgml gostermi;;lerdir. Yoshioka(70) da iskemik serebrovaskiiler hastahklarda omentum ve adele free flap uygulamalanmn iskemik semptomlan azalthgml bildirmi;;tir.

e. Galea kullamlan uygulamalar: Ensefalogaleosynangiozis. Galeamn beyin iizerine yayllmasldlr.(22,38)

f. Kombine yontemler: Yukanda tarb;;llan pek ~ok yotemin birlikte kullamldlgl giri;;imlerdir. Oirekt ve indirekt yontemlerin kombinasyonu da soz konusu olabilir.

3. Oigerleri: Servikal peri vaskiiler sempatektomi ve superior servikal ganglionektomiler de tarif edilmi;; ancak sonu~lar ba;;anh bulunmaml;;br(12)

Ameliyat oncesi angiografide donor saha arterlerinin veya direkt donor arterlerin hastahktan etkilenip etkilenmedigi de degerlendirilmelidir(38). Cerrahi somaSl eri;;kinlerde %25vakada moyamoya damarlan gerilemekte, %75 de degi;;iklik olmamaktadlr. Halbuki ~ocuklarda tiim vakalarda gerileme olmaktadu(18). Matsushima %97 olguda klinik diizelme rapor etmi;;tir(38). EEG de diizelme direkt cerrahide 1 pldan az zamanda olmakta, indirek cerrahide bu siire uzamaktadlr(59).

Bir moyamoya hastasmda sakkiiler anevrizma saptamrsa mutlaka hlzla cerrahi olarak tedavi edilmelidir(18). Anevrizma cerrahisinde; 1. Giri;;im slfasmda moyamoya damarlanna dikkat edilmelidir( 42), 2.Kollateral damar lar korunmahdlr, 3.Vazospazm geli;;memesi i~in erken cerrahi uygulanmahdlf(32). Giiniimiizde uygulanan endovaskiiler yontemlerle slkhkla posterior sirkiilasyondan koken alan anevrizmalannn koil

Dagqmar: Moyamoya Hastallgl okliizyonu da tedavi se<;enegi olarak degerlendirilebilir.

Eri;;kinde revaskiilarizasyon cerrahisinin kanama onleyici etkisi iizerine degi;;ik gorii;;ler vardu. Bazl yaymlarda istatistiksel olarak anlamh bir fark bulunmamasma kar;;m(11,19,27,68), bir klslm yaymlar kanama insidansmm dii;;tiigiinii gostermektedir(18). Okada ve arkada;;lan(47) STA-MCA anastomozu yaphklan 15 vakada iskemik ;;ikayetlerin azaldlgml, serebral kan aklmmm arthgml, moyamoya damarlanmn geriledigini ama bununla beraber yeniden kanama oranmda onemli bir degi;;iklik olmadlgml gormii;;lerdir. Kawaguchi'ye(27) gore moyamoya damarlan serebral iskemiye bir reaksiyon olarak ortaya ~lkarlar ve bazl hemodinamik faktorlerden dolaYl kanama egilimleri fazladlr. Neovaskiilarizasyon somas] bu damarlara ihtiya~ azaldlgl i~in dogal olarak kanama insidansl da azalmaktadu .

Moyamoya hastahgmm erken donemlerinde, iskemiye bagh infarkt, atrofi gibi kahCl hasarlar olmadan cerrahi uygulanmahdu(52,59).

Tiim yontemlerde ameliyat suasmda baZl hususlara dikkat edilmelidir. Oaha once spontan olu;;mu;; kollateraller korunmah, minimal retraksiyon yapllmah, parsiyel karbaondioksit basmCl 40-50 mm.Hg arasmda olmah, hipertansyon, hipotansiyon ve hipertermi kesinlikle onlenmelidir(23,38). Oshima ve arkada;;lan(48) anestezik ajan olarak propofol kullammmm peroperatuar steal fenomeninin geli;;imini engellemek a~lsmdan daha uygun olacagml gostermi;;lerdir. Erken postoperatif donemde ~ok aglayan, korkan Ye' hiperventile eden ~ocuk hastalarda oksijen <;adm kullamml gerekebilir(38). Matsushima(38) postoperatif 2 sene antikonvulzan ila<; kullammml onermektedir.

YaZl§ma Adresi: Adnan Dag<;mar Marmara Universitesi TIp Fakiiltesi Hastanesi

Noro§iriirji ABO, Altunizade -Istanbul

KAYNAKLAR

1. Aoki N,Mizutani H: Does moyamoya disease cause subarachnoid hemorrhage? J Neurosurg 60:348-353,1984

2. Carlson CB,Harvey FH,Loop J:Progressive alternating hemiplegia in early childhood with basal arterial stenosis and telengiectasia (moyamoya syndrome). Neurology 23:734-744,1973

Trirk Noro~irrirji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

3. Charuvanij A,Laothamatas ],Torcharus K: Moyamoya disease and protein S deficiency:a case report. Pediatr ~euroI17:171-173,1997

4. Cila A, Yiiksel S, BalkanCl F, :Computed tomography and angiographic findings of childhood moyamoya disease. Turk J Pediatr 35:291-297,1993

5. Coakham HM,Duchen LW,Scaravilli F: Moya-moya disease:clinical and pathological report of a case with associated myopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 42:289-297,1979

6. Dauser RC,Tuite GF,McCluggage CW: Dural inversion procedure for moyamoya disease. J Neurosurg 86:719-723,1997

7. Drew JM,Scott JA,Chua GT: General case of the day.Moyamoya syndrome in a child with sickle cell disease. Radiographics 13:483-484,1993

8. Duman Y,Dirlik A,Burak Z : Moyamoya disease in twins. Clin Nucl Med 20:810-812,1995

9. Eguchi T,Ugajin KSurgical management of moyamoya disease, in: Schmideck HH: Operative Neurosurgical Techniques, volume 1,second edition,Philadelphia:WB Sounders, 1988,797-806

10. Ezura M,Yoshimoto T,Fujiwara S: Clinical and angiographic follow-up of childhood-onset moyamoya disease. Childs Nerv Syst 11:591-594,1995

11. Fujii K,Ikezaki K,Irikura K, :The efficacy of bypass surgery for the patients with hemorrhagic moyamoya disease. Clin Neurol Neurosurg 99 Suppl 2:S194-S195,1997

12. Halatsch ME,Rustenbeck HH,Jansen J: Progression of arteriovenous malformation in moyamoya syndrome. Acta Neurochir 139:82-85,1997

13. Hasuo K, Tamura S,Kudo S: Moya moya disease:use of digital subtraction angiogpaphy in its diagnosis. Radiology 157:107-111,1985

14. Hoffman HJ:Moyamoya disease and syndrome. Clin Neurol Neurosurg 99 SuppI2:S39-S44,1997

15. Hojo M, Hoshimaru M, Miyamato S, Taki W, Nagata I, Asahi M, Matsuura N, Ishizaki R, Kikuchi H, Hashimato N: Role of Transforming Growth Factor Beta 1 in the pathogenesis of moyamoya disease. J. Neurosurg 89(4): 623-629, 1998

16. Hosada Y,Ikeda E,Hirose S: Histopathological studies on spontaneous occlusion of the circle of Willis (cerebrovascular moyamoya disease). Clin Neurol Neurosurg 99 SuppI2:S203-S208,1997

17. Houkin K, Abe H, Yashimato T, Takahashi A: Is unilateral moyamoya disease different from moyamoya disease. J Neurosurg 85(5): 772-776, 1996 18. Houkin K,Kamiyama H,Abe H :Surgical therapy for

adult moyamoya disease. Stroke 27:1342-1346,1996 19. Ikezaki K,Fukui M,Inamura T: The current status of

the treatment for hemorrhagic type moyamoya disease based on a 1995 nationwide survey in Japan. Clin Neurol Neurosurg 99 SuppI2:S183-S186,1997

20. Inoue TK,Ikezaki K,Sasazuki T: Analysis of class II genes of human leukocyte antigen in patients with moyamoya disease. Clin Neurol Neurosurg 99 SuppI2:S234-S237,1997

Dag~lIlar: Moyamoya Hastallgl

21. Ishikawa T, Houkin K,Abe H: Effects of surgical revascularization on outcome of patients with pediatric moyamoya disease. American Association of Neurological Surgeons Annual Meeting, Philadelphia, April 25-30,1998.

22. Ishikawa T, Houkin K,Kamiyama H : Effects of surgical revascularisation on outcome of patients with pediatric moyamoya disease.Stroke,28:1170-1173,1997

23. Iwama T, Hashimato N, Tsukahara T, Murai B: Perioperative complications in adult moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien) 132(1-3):26-31, 1995 24. IwamaT, Hashimoto N, Yonekawa Y: The relevance of hemodynamic factors to perioperative Ischemic complications in childhood moyamoya disease. Neurosurgery 38:1120-1126,1996

25. Karasawa J, Touho H, Ohnishi H, Mujamato S, Kikuchi H: cerebral revascularization using omental transpalantation for adult hood moyamoya disease. N eurosurg 79(2):192-196, 1993

26. Kashiwagi S, Kato S, Yasuhara S, Wakuta Y, Yamashita T, Ito H: Use of a split dura re4vascularization of ischemic hemipharesis in moya moya disease. J Nuerosurg 85(3)380-383, 1996

27. Kawaguchi T,Fujita S, Hosoda K : Multiple burr-hole operation for adult moyamoya disease. J Neurosurg 84:468-476,1996

28. Kawaguchi T, Fujita S, Hosada K, Shibala Y, Kamatsu H, Tamaki N: Usefulness of multiple burr hole operation for childhood moyamoya disease. No Shinkei Geka 26(3): 214-224, 1998

29. Kaya BH,C;:etinalp E,Ba;;aran c;:: Moyamoya hastahgI ve intraserebral hematom. c;:DTIp Fak Der 1:15-18,1986 30. Kinugasa K, Mandai S,Kamata I: Surgical treatment of moyamoya disease: Operative technique for encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis, it's follow-up, clinical results and angiograms. Neurosurgery 32:527-531:1993

31. Kitahara T,Ariga N,Yamaura A: Familial occurrence of moya-moya disease: report of three Japanese families. J Neurol Neurosurg Psychiatry 42:208-214,1979 32. Kodama N,Sato M,Sasaki T: Treatment of ruptured

cerebral aneurysm in moyamoya disease. Surg Neurol 46:62-66,1996

33. Kodama N, Suzuki J: Moyamoya disease associated with aneurysm.J N eurosurg 48:565-569,1978 34. Kuroki M,Nagamachi S,Hoshi H: Cerebral perfusion

imaging evaluates pharmacologic treatment of unilateral moyamoya disease. J Nucl Med 37:84-86,1996 35. Lutterman J,Scott M,Nass R: Moyamoya syndrome

associated with congenital heart disease. Pediatrics 101:57-60,1998

36. Maki Y,Enomoto T: Moyamoya disease. Childs Nerv Syst 4:204-212,1988

37. Makoyo PZ,Rapoport AM,Fleming RJ: Moya-Moya disease in black adults. Arch NeuroI34:130,1977 38. Matsushima Y: Moyamoya Disease: Albright AL,

Pollack If, Adelson PD (ed): Principles and practice of pediatric nerosurgery. !st ed., New York Thieme,1999: 1053-1070

Turk Nijro~irurji Dergisi 10: 176 - 185, 2000

39. Matsushima Y,Aoyagi M,Masaoka H: Mental outcome following encephaloduroarteriosynangiosis in children with moyamoya disease with the onset earlier than 5 years of age. Childs Nerv Syst 6:440-443,1990 40. Matsushima Y,Inaba Y:The specificity of the collaterals

to the brain through the study and surgical treatment of moyamoya disease. Stroke 17:117-122,1986 41. Mizoi K,Kayama T, Yoshimoto T: Indirect

revascularization for moyamoya disease: is there a beneficial effect for adult patients? Surg NeuroI45:541-548,1996

42. Nagamine Y,Takahashi S,Sonobe M: Multiple intracranial aneurysms associated with moyamoya disease. J Neurosurg 54:673-676,1981

43. NijdamJR,LuijtenJA,van GijnJ: Cerebral haemorrhage associated with unilateral Moyamoya syndrome.Clin Neurol Neurosurg 88:49-51,1986

44.0bara K,Fukuuchi Y, Kobari M: Cerebral hemodynamics in patients with moyamoya disease and in patients with atherosclerotic occlusion of the major cerebral arterial trunks. Clin Neurol Neurosurg 99 SuppI2:S86-S89,1997

45. Ohta T,Tanaka H,Kuroiwa T: Diffuse leptomeningeal enhancement,"ivy sign" in magnetic resonance images of moyamoya disease in childhood: case report. Neurosurgery 37:1009-1012,1995

46. Ohtaki M, Uede T, Morimoto S, Nonaka T, Tanabe S, Hashi K: Intellectual functions and regional cerebral hemodynamics after extensive omental transplantation spread over both frontal lobes in childhood moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien)14000): 1043-1053, 1998

47.0kada Y,Shima T,Nishida M: Effectiveness of superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis in adult moyamoya disease: cerebral hemodynamics and clinical course in ischemic and hemorrhagic varieties. Stroke 29:625-630,1998 48.0shima H, Katayama Y, Hirayama T: Intracerebral

steal phenomenen associated with global hyperemia in moyamoya disease during revascularization surgery. J Neurosurg 92 (6):949-954, 2000

49. Panegyres PK,Morris JG,O'Neill PJ: Moyamoya-like disease with inflammation. Eur Neurol 33:260-263,1993 50. Park M,Raila FA,Russell WF: Moyamoya disease in an

adult with Down syndrome: comparison of magnetic resonance angiography and conventional angiography. South Med J 89:89-92,1996

51. Pereira PL,Farnsworth CT,Duda SH: Pediatric moyamoya syndrome. AJR 167:526-528,1996 52. Sakamoto T,Kawaguchi M,Kurehara K: Postoperative

neurological deterioration following the revascularization surgery in children with moyamoya disease. J Neurosurg Anesthesiol 10:37-41,1998 53. Satoh T,Yamamoto Y,Asari S: Disappearance and

development of cerebral aneurysms in moyamoya disease. J Neurosurg 58:949-953,1983

54. Schmit BP, Burrows PE, Kuban K: Acquired cerebral arteriovenous malformation in a child with moyamoya disease. J Neurosurg 84:677-680,1996

Dag~1I1ar: Moyamoya Has/allgl

55. Scott MR: Pial synangiosis for moyamoya syndrome, Cheek WR(ed): Atlas of pediatric neurosurgery. !st ed. Philedelphia WB Saunders: 1996,157-160

56. Scott MR: Comment. Neurosurgery 40:329,1997 57. Scatt RM: Letter. J Neurosurg 88:177,1998

58. Sogaard I,Jorgensen J: Familial occurrence of bilateral intracranial occlusion of the internal carotid arteries (Moya moya). Acta Neurochir 31:245-252,1975 59. Suzuki Y,Negoro M,Shibuya M: Surgical treatment for

pediatric moyamoya disease: Use of the superficial temporal artery for both areas supplied by the anterior and middle cerebral arteries. Neurosurgery 40:324-330,1997

60. Takase K, Kashiara M,Hashimoto T: Transcranial doppler ultrasonography in patients with moyamoya disease. Clin Neurol Neurosurg 99 Suppl 2: S101-S105,1997

61. Van Erven PM,Gabreels FJ, Thijssen HO: The moya-moya syndrome:a report of two children. Clin Neurol Neurosurg 84:179-189,1982

62. Vuia O,Alexianu M,Gabor S: Hypoplasia and obstruction of the circle of Willis in a case of atypical cerebral hemorrhage and its relationship to Nishimoto's disease. Neurology 20:361-367,1970 63. Wakai K, tamakashi A, Ikezaki K, fukui M, kawamura

T, Aoki R, Kojima M, Lin Y, Ohno Y: epidemiological features of moya moya disease in Japan; Findings from a nationwide survey. CIin Neurol Neurosurg 99 suppl2: Sl-5, 1997

64. Wanifuchi H,Takeshita M, Aoki N: Adult moyamoya disease progressing from unilateral to bilateral involvement. Neurol Med ChiI' 36:87-90,1996 65. Wilms G,Marchal G,Van Fraeyenhoven L: Unilateral

moya-moya disease: MRI findings. Neuroradiology 31:442,1989

66. Yamada I,Matsushima Y,Suzuki S: Moyamoya disease: diagnosis with three-dimensional time-of-flight MR angiography. Radiology 184:773-778,1992

67. Yamamoto M,Aoyagi M,Tajima S: Increase in elastin gene expression and protein synthesis in arterial smooth muscle cells derived from patients with moyamoya disease. Stroke 28:1733-1738,1997 68. Yoshida Y, Yoshimoto T, Shirane R, Sakurai Y:Clinical

course, surgical management and long term outcome of moyamoya patients with rebleeding after an episode of intracerebral hemmorhage. Stroke 30(1):2272-2276, 1999

69. Yoshida YK, Shirane R, Yoshimoto T: Non-anastomotic bypass surgery for childhood moyamoya disease using dural pedicle insertion over the brain surface combined with encephalogaleomyosynangiosis. Surg NeuroI51(4): 04-411, 1999

70. Yoshioka N,Tominaga S,Suzuki Y: Cerebral revascularization using omentum and muscle free flap for ischemic cerebrovascular disease. Surg Neurol 49:58-65,1998

71. Yuasa H,Tokito S,Izumi K: Cerebrovascular moyamoya disease associated with an intracranial pseudoaneurysm. J Neurosurg 56:131-134,1982