estasyonel trofoblastik hastal›klar trofoblas-tik doku proliferasyonu ile karakterize pla-sental lezyonlard›r. Hidatidiform mol, invazif mol, koryokarsinom ve plasental bölge tümörleri ola-rak dört grupta incelenirler. Gestasyonel
trofob-lastik hastal›klar tedaviye yan›t› en iyi olan jineko-lojik malignansilerdendir. ‹yi sonuç al›nmas›n› sa-¤layan faktörler; oldukça yüksek duyarl›l›kl› belir-teç olan hCG salg›lanmas›, hCG miktar›n›n canl› hücre say›s› ile do¤ru orant›l› olmas›, kemoterapi-ye çok iyi yan›t vermesi, yüksek risk faktörlerinin belirlenmesiyle hastaya uygun kemoterapi, radyo-terapi ya da cerrahi gibi ço¤ul tedavi yöntemleri-nin seçilebilmesidir (1). Mol hidatidiform insidan-s› ABD’de 1/1200 iken baz› geliflmekte olan
ülke-Termde Sa¤l›kl› Canl› Fetüsle
Birlikte Bulunan
Mol Hidatidiform
Dursun BAfiTU⁄, Kahraman ÜLKER, Halil ASLAN, Hüseyin Azer YILMAZ, Murat BERKKANO⁄LU, Ahmet GÜLKILIK
SSK Bak›rköy Do¤umevi Kad›n ve Çocuk Hastal›klar› E¤itim Hastanesi-‹stanbul Ö
ÖZZEETT T
TEERRMMDDEE SSAA⁄⁄LLIIKKLLII CCAANNLLII FFEETTÜÜSSLLEE BB‹‹RRLL‹‹KKTTEE BBUULLUUNNAANN MMOOLL HH‹‹DDAATT‹‹DD‹‹FFOORRMM:: OOLLGGUU SSUUNNUUMMUU A
Ammaaçç:: Terme yak›n normal canl› bir fetüsle, mol hidatidiformun birlikte bulunmas› nadir görülmektedir. Persiste tro-foblastik hastal›k ya da koryokarsinom geliflme olas›l›¤› göz önünde bulundurularak, hastaya genellikle gebeli¤in sonland›r›lmas› önerilmektedir. Vajinal kanama, preeklampsi, eklampsi gibi obstetrik nedenlerde gebeli¤in terme ulaflmas›n› engellemektedir.
O
Ollgguu:: Hasta klini¤imize 10. gebelik haftas›nda a¤r›s›z vajinal kanama yak›nmas›yla baflvurdu. Yap›lan ultrasonog-rafik incelemede son adet tarihi ile uyumlu, fetal kalp aktivitesi olan fetüsle birlikte, etraf›nda kistik alanlar içeren, s›n›rlar› düzensiz bir kese oldu¤u izlendi. Canl›, normal bir fetüsle birlikte bulunan mol hidatidiform ya da bozulmufl ikiz efli öntan›s› kondu. Hastaya gebeli¤i ve oluflabilecek olan komplikasyonlar anlat›ld›. Hastan›n ›srarla gebeli¤in devam›n› istemesi üzerine haftal›k β-hCG ölçümleriyle takibe baflland›.
S
Soonnuuçç:: Olguda hidatidiform molle birlikte gebeli¤in terme kadar sürdürüldü¤ü ve normal bir bebe¤in do¤urtuldu¤u gösterilmifltir.
A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Mol hidatidiform, Term gebelik. S
SUUMMMMAARRYY H
HYYDDAATTIIDDIIFFOORRMM MMOOLLEE WWIITTHH AA CCOOEEXXIISSTTEENNTT HHEEAALLTTHHYY,, VVIIAABBLLEE FFEETTUUSS AATT TTEERRMM CCAASSEE RREEPPOORRTT B
Baacckkggrroouunndd: The coexistence of a hydatidiform mole with a normal, live fetus at term is a rare occurrence. When a molar pregnancy is incurred, the patient is usually encouraged to terminate the pregnancy due to the possibility of developing trophoblastic disease or choriocarcinoma. Vaginal bleeding, preeclampsia and eclampsia are the leading causes terminating the pregnancy before term.
O
Obbsseerrvvaattiioonn:: At 10 weeks gestation a women admitted our hospital with the complaint of vaginal painless bleeding. Irregular borders of a sac with cystic areas on the marginal side, with a coexistent live fetus having appropriate measurements with the last menstrual period observed ultrasonographically.
C
Coonncclluussiioonn: A hydatidiform mole can coexist with a normal, healty fetus who can be carried to term, with a good outcome.
K
Keeyy WWoorrddss:: Mole hydatidiform, Term pregnancy.
G
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dursun Bafltu¤, SSK Bak›rköy Do¤umevi, Yenimahalle/‹stanbul
* 2-6 May›s 1999 tarihinde 7. Ulusal Perinatoloji Kongresi Belek/Antalya’da poster olarak sunulmufltur.
O
lerde insidans›n›n 1/77 oldu¤u bildirilmifltir (1, 2). Hidatidiform molle fetüsün birlikte bulundu¤u ol-gular ise % 0,005-0, 01 olarak saptanm›flt›r (3). Komplet mol ve normal fetüsün birlikte oldu¤u gebeliklerde kanama, medikal komplikasyonlar ve persiste trofoblastik hastal›k geliflmesi aç›s›n-dan artm›fl risk vard›r (14). Efllik eden fetüslerde de triploidi baflta olmak üzere malformasyonlar s›k görülür (4). Buna ra¤men az say›da olguda molar gebelikle birlikte normal canl› fetüs bildiril-mifltir (2, 5).
O OLLGGUU
Sunaca¤›m›z hasta 22 yafl›nda, gebelik 2, pari-te 1 olan, daha önceki gebeli¤i abruptio plasenta nedeniyle abdominal do¤umla sonland›r›lan bir kad›nd›. Hastan›n bebe¤i neonatal asfiksi nedeniy-le exitus olmufltu. Hasta klini¤imize 10. gebelik haftas›nda a¤r›s›z vajinal kanama yak›nmas›yla bafl-vurdu. Yap›lan genital muayenede uterin serviks kapal› ve kal›nd›. Vajinal ve abdominal ultrasonog-rafik de¤erlendirmede son adet tarihi ile uyumlu geliflme gösteren, belirgin anomalisi olmayan, fetal kalp aktivitesi belirgin patolojik özellik tafl›mayan canl› bir fetüs görüldü. Fetüsle birlikte, etraf›nda kistik alanlar içeren, s›n›rlar› düzensiz bir kese de izlendi. Bilateral adneksal patolojik bulguya rastla-n›lmad›. Canl›, normal bir fetüsle birlikte bulunan mol hidatidiform ya da bozulmufl ikiz efli öntan›s›y-la hasta takibe al›nd›. Yatak istirahat› ile vajinal ka-nama durdu.
Resim 1 ve 2’de hastan›n takipleri s›ras›nda çe-kilmifl olan sonografik görüntüleri mevcuttur.
Hastadan al›nan öykü ve yap›lan laboratuvar tetkikleriyle hastan›n hepatit B tafl›y›c›s› (HbsAg +, HbcAg +) ve Rh uygunsuzlu¤u oldu¤u görüldü.
Ayl›k indirekt Coombs testiyle izlendi ve bütün testlerde izoimmünizasyon yönünde titre art›fl›na rastlan›lmad›. HbsAg’de bütün gebelik boyunca pozitif (+) olarak kald›. Aktif hepatite geçifl için yap›lan karaci¤er fonksiyon testleri takibinde ges-tasyonel ve post gesges-tasyonel dönemde patolojik bulgulara rastlan›lmad›. ‹lk baflvuru s›ras›nda yap›-lan β-hCG ölçümü 153230 IU/L gelince komplet mol tan›s› konularak hastaya gebelik, gebeli¤in gi-diflat›, olas› komplikasyonlar, mol hidatidiform, olas› malign transformasyon, persiste trofoblastik hastal›k ve olas› kemoterapi gereksinimi hakk›nda bilgilendirmede bulunuldu ve gebeli¤in sonland›-r›lmas› önerildi. Ancak hasta ›srarla gebeli¤in de-vam›n› isteyince haftal›k β-hCG ölçümleriyle s›k› takibe baflland›. 11. haftada 137400, 12. haftada 144,173, 13. haftada 141000 ve 14. haftada 143710 UI/L sonuçlar› al›n›nca β-hCG takipleri 2 haftada bir yap›ld›. 16. haftada 141600, 18. haftada 147100 ve 20. haftada 139050 UI/L de¤erleri elde edildi. Bundan sonra 3. haftada bir yap›lan ölçümlerde β -hCG de¤erleri yaklafl›k olarak haftada 5000-7000 UI/L düflerek 32. gebelik haftas›nda 70000UI/L se-viyelerine geriledi. Bundan sonra yap›lan ölçüm-lerde bu düflüfl devam etti ve 38. gebelik haftas›n-da 18000 UI/L’lik ölçüm elde edildi. Gebelik bo-yunca yap›lan ultrasonografik de¤erlendirmelerde fetal geliflim normal olarak izlendi. ‹lk ultraso-nografik de¤erlendirmeden farkl› olarak sa¤ fun-dal bölgede 18. gebelik haftas›na kadar yavafl ya-vafl büyüyen ve 6X8 cm çaplar›na ulaflan, içinde kistik alanlar içeren kitle izlendi. Kitle boyutu bu haftadan sonra de¤iflim göstermedi. ‹lk baflvuru-dan sonra yatak istirahat› önerilen hastada, gebe-lik boyunca non-spesifik üriner sistem infeksiyon-lar› d›fl›nda baflka bir komplikasyon geliflmedi. 39. gebelik haftas›nda elektif abdominal do¤um plan-land›. Ancak 38 haftada sanc› yak›nmas›yla
baflvu-R
Reessiimm 11.. Fetüs 15 haftal›kken plasenta görünümü.
R
ran hastan›n genital muayenesinde serviksin tam aç›k ve tam efase oldu¤u görüldü. Hasta vajinal yoldan 1. dakika apgar skoru 9 ve 5. dakika sko-ru 10 olan, 2950 gr a¤›rl›¤›nda canl› bir erkek be-bek do¤urdu. Plasenta ve zarlar› postpartum 15 dakikada sonra spontan olarak tam ayr›ld›. Pla-sentan›n halas› s›ras›nda, plasentayla birlikte üzüm salk›m›na benzer materyel geldi¤i görüldü (Resim 3-4). Endometriyal kavite küretaj› yap›ld›. Postnatal bebek kan grubu Rh (-) olarak bulunul-du¤u için, yaln›zca hepatit için aktif ve pasif im-münizasyon yap›ld›.
Histolojik incelemede plasenta 15cm çap›nday-d›, zarlar› ve kotiledonlar› tamd› ve santral yerle-flimli 25 cm uzunlu¤unda kordon vard›. Plasental marjinal bölgede 2, 5cm çapl› bir infarktüs alan› vard›. Üzüm salk›m› benzeri görüntüsü olan kitle 9cm çap›ndayd›. Damar yap›lar› içermeyen, hidro-pik dejenerasyon gösteren villuslar›n varl›¤› mol hidatidiform tan›s›yla uyumluydu. 2 gün sonra ya-p›lan β-hCG ölçümü 1340 UI/L geldi. Akci¤er gra-fisi, serum alanin transferaz, aspartat transferaz, al-kalin fosfataz, üre, kreatinin ölçümlerinde metasta-tik hastal›¤a yönelik bulgular saptanamay›nca anne ve bebe¤i takip edilmek üzere taburcu edildiler. Bir hafta sonraki β-hCG ölçümü 540 UI/L geldi. Daha sonra hasta takiplerini b›rakt›¤› için persiste hastal›k yönünde takip yap›lamad›. Baflka bir fleh-re tafl›nan hastaya iki ay sonra ulafl›ld› ve telefonla
kendi flehrindeki medikal takiplerinin normal oldu-¤u ö¤renildi.
T
TAARRTTIIfifiMMAA
Hidatidiform mol damarsal yap›lar› bulunma-yan, trofoblastik proliferasyon ve hidropik dejene-rasyon gösteren bir plasental doku anomalisidir. Komplet ya da parsiyel mol olarak s›n›flan›r. Parsi-yel molde fetüsle birlikte plasental dokunun belli bir k›sm›nda molar de¤ifliklik geliflir. Parsiyel mol vakalar›nda en s›k triploidi olmak üzere fetüsde genellikle bir anomali olur (5, 6). Komplet molde ise fetal geliflim sa¤layacak damar yap›lar› olmad›-¤›ndan fetüs de yoktur. Komplet molde karyotip 46XX (nadiren 46 XY) olur ve iki seks kromozomu da paternal kaynakl›d›r. Komplet molde kendisine ait bir fetal geliflim söz konusu de¤ilken, molle bir-likte kendisi ve plasentas› normal olan bir fetüs ay-n› zamanda olabilir (2-6, 8).
Bu tür vakalarda vajinal kanama, 20. gebelik haftas›ndan önce geliflen preeklampsi, fliddetli hi-peremezis ve tiroid fonksiyon bozukluklar› görüle-bilir. Vajinal kanama lekelenme tarz›nda olabilece-¤i gibi masif de olabilir ve genellikle aral›klarla sü-rer. Uterus gebelik yafl›na göre büyük olabilirse de, %30 vakada uterus normal ya da normalden kü-çüktür (1).
R
Molle birlikte gebeli¤e ba¤l› hipertansiyon s›k-l›¤›nda artma oldu¤u bildirilmifltir. Klinik olarak belirgin hipertiroidi olmasa da, tiroid fonksiyonla-r›nda bozulmalar görülebilir. Yine de literatürde yay›nlanm›fl mole ba¤l› tirotoksikozlar›n da oldu¤u unutulmamal›d›r. Hipertiroidizmin; hCG ile TSH benzerli¤inden kaynakland›¤› düflünülmüfltür(3). TSH reseptörlerinin spesifisite olmamas› molar do-ku taraf›ndan bol miktarda üretilen hCG ile ba-¤lanmas›na ve tiroid hiperfonksiyonuna sebep ola-bilir.
Normal bir fetüsün varl›¤›nda mol hidatidiform tan›s› koymak zordur. E¤er hasta üzüm tanelerine benzer veziküller düflürmüfl ise mol tan›s› kolayla-flabilir. Gebelik haftas›na göre büyük bir uterus, vajinal kanama, 1 ve 2. trimesterde ani bafllayan hi-pertansiyon ve hCG ölçümlerinin 1000000 UI/L den yüksek olmas› molü düflündürmelidir (12). Mol ile birlikte fetüsün oldu¤u hastalarda hCG tit-releri, normal gebelikte bulunan seviyelere göre oldukça fazla yükselirse de, bazan normal gebelik-lerde de artm›fl hCG üretimine rastlan›l›r (6). Bazan da molar gebeli¤in, normal gebelik s›rlar› içerisin-de hCG üretmesine rastlan›labilir (12). Mol hida-tidiform tan›s› için tan›sal de¤eri olan, belirlenmifl mutlak hCG seviyeleri olmamas›na ra¤men, yük-sek hCG titreleri ile persiste trofoblastik hastal›k aras›nda güçlü bir iliflki vard›r (3).
Molün ultrasonografik incelemesinde plasenta içinde multiple ekojenik alanlar›n bulundu¤u kla-sik kar ya¤d› manzaras› oldukça önemlidir. Yüksek hCG nedeniyle mol vakalar›nda s›kl›kla theca lute-in kistlerlute-ine de rastlan›lmaktad›r. Hidatidiform mol-le birlikte fetüsün oldu¤u vakalarda, ilk trimester-de abdominal ultrasonografi ile %68 vakan›n tan›-s›n›n konulabilece¤ini söyleyen yay›nlar vard›r (11-15). Yine de ultrasonografik incelemede flüpheli mol görüntüsü ile birlikte canl› fetüs görüldü¤ünde tan› yaln›zca bu bulgulara dayand›r›lmamal›d›r. Çünkü missed abortus ve k›smen dejenerasyona u¤ram›fl leiomyomlar da benzer ultrasonografik görüntülere neden olabilirler. Bunun için tan›n›n hCG düzeylerindeki anormal art›flla desteklenmesi gerekir (8-13). Ultrasonografik bulgu olarak fetal malformasyon, geliflme gerili¤i ve oligohidroamni-os daha s›k görülen parsiyel molü düflündürmeli-dir.
Mol hidatidiform vakalar›n› 1/5’inde persiste trofoblastik hastal›k geliflti¤inden bu hastalar›n ta-kibi de önemlidir (3-11). Amerikan Jinekoloji ve Obstetri Koleji’nin önerisine göre molün boflalt›l-mas›nda 48 saat sonra hCG seviyeleri ölçülmeli ve ölçümler normal s›n›rlara düflene kadar haftal›k de-vam ettirilmelidir. Bundan sonra ayl›k takipler ya-p›larak hasta 6-12 ay takip edilmelidir. Bir y›l
bo-yunca hasta gebelikten korunmal›d›r. Bafllang›çta bir akci¤er grafisi incelemesi yap›lmal› ve hCG yükselir ya da plato çizer se bu inceleme tekrarlan-mal›d›r. Takipler s›ras›nda hCG seviyelerinde yük-selme ya da plato çizme devam ederse kemotera-piye geçilmelidir (1).
Molle birlikte canl› fetüse ikinci trimesterde ta-n› konuldu¤unda, gebeli¤in sonland›r›lmas› öne-rilmesine (3) karfl›n bizim olgumuzda normal can-l› bir fetüsün komplet hidatidiform molle birlikte bulundu¤u ve terme kadar sürdürülen gebeli¤in iyi bir fetal prognozla sonland›r›ld›¤› gösterilmifl-tir. Ancak hastaya gebeli¤in sürdürülmesi öneril-meden önce maternal ve fetal risklerin anlat›lma-s›, persiste trofoblastik hastal›k ve kemoterapi yö-nünden bilgilendirilmesi gerekir (11). Mol hidati-diformun invaziv büyümesi ya da malign transfor-masyonunu bildiren yeterli ve güvenilir gösterge-ler olmad›¤›ndan, gebeli¤in sonland›r›lmas› ya da sürdürülmesi yönündeki öneriler tart›flmaya aç›k-t›r.
K
KAAYYNNAAKKLLAARR
1. DiSaia PJ, Creasman WT: Gestational trophoblastic neopla-sia. In Clinical Gynecological Oncology. Third edition. St Louis, CV Mosby, 1981, pp 214-40
2. Azuma C, Saji F, Takemura M et al: Triplet pregnancy invol-ving complete hydatidiform mole and two fetuses: Genetic analysis by deoxyribonucleic acid fingerprint. Am J Obstet Gynecol 1992;166: 664-7
3. Vejerslev LO: Clinical management and diagnostic possibi-lities in hydatidiform mole with coexistent fetus. Obstet Gynecol Surv 1991;46:577-88
4. Vejerslev LO, Dueholm M, Nielsen FH: Hydatidiform mole cytogenetic marker analysis in twin gestation. Am J Obstet Gynecol 1986;155:614-7
5. Deaton JL, Hoffman JS, Saal H, Allred C, Koulos JP:Molar pregnancy coexisting with a normal fetus: A case report. Gynecol Oncol 1989;32:394-7
6. Block MF, Merrill JA:Hydatidiform mole with coexitent fe-tus. Obstet Gynecol 1982;60:129-34
7. Labarrere CA, Althabe OH: Primary chronic abortion, pre-eclampsia, idiopathic intrauterin growth retardation, hydati-diform mole, and choriocarcinoma: A unifying concept. Am J Reprod Immunol Microbiol 1986;10:156-7
8. Sauerbrei EE, Salem S, Fayle B: Coexistent hydatidiform mole and a live fetus in the second trimester. Radiology 1980;135:415-7
9. Lage JM, Mark SD, Roberts DJ, Goldstein DP, Bernstein MR, Berkowitz RS: A flow cytometric study of 137 fresh hydro-pic placentas: Correlation between types of hydatidiform moles and nuclear DNA ploidy. Obstet Gynecol 1992;79:403-10
10. Davis JR: Cytogenetics and clinical features of placental mo-les: Synopsis and update. Cancer Genet Cytogenet 1986;19:123-7
11. Steller MA, Genest DR, Bernstein MR, Lage JM, Goldstein DP, Berkowitz RS: Natural history of twin pregnancy with complete hydatidiform mole and coexisting fetus. Obstet Gynecol 1994;83:35-42
12. Anderson CK, Deiter RW, Motz MJ, Goldstein JA: Complete hydatidiform mole with a coexistent healty, viable fetus ne-ar term: A case report. J Reprod Med 1996;41:55-8
13. Romero R, Horgan JG, Kohorn EI, Kadar N, Taylor KJ, Hob-bins JC: New criteria for the diagnosis of gestational trop-hoblastic disease. Obstet Gynecol 1985;66:553-8
14. Fishman DA, Padilla LA, Keh P, Cohen L, Frederiksen M, Lurain JR: Management of twin pregnancies consisting of a complete hydatidiform mole and normal fetus: Obstet Gynecol 1998;91:546-50
15. Steller MA, Genest DR, Bernstein MR, Lage JM, Goldstein DP, Berkowitz RS: Clinical features of multiple conception with partial or complete molar pregnancy and coexisting fetuses. J Reprod Med 1994;39:147-54
