G‹R‹fi
Rolandik Epilepsi (RE, Sentrorolandik veya Sentro-temporal Dikenlerle Bera-ber olan ‹yi Huylu Çocukluk Ça¤› Epilepsisi)’nin di¤er adlar› “Çocuklu¤un ‹yi Huy-lu Parsiyel Epilepsisi”, “Silvi-yan Epilepsi”, “Lingual Send-rom” ve BECTS (Benign Epi-lepsy with Centrotemporal Spikes)’dir. Bu sendrom ço-cukluk ça¤›nda en s›k gözle-nen idiyopatik yafla özgü ve iyi huylu epileptik sendrom-dur ve bu ça¤da en s›k parsi-yel motor epilepsi nedeni-dir (Salomon ve Pfeffer 1996, Dalla Bernardina ve ark. 2002). ‹nsidans›n 21/ 100.000 oldu¤u ve 6-8 yafl aras› pik yapt›¤› düflünül-mektedir (Watanabe 2004). Rolandik epilepsinin 2-14 yafl aras› tüm çocuklarda prevalans› %2’dir (Cavazzuti ve ark. 1980’den aktaran Weglage ve ark. 1997).
RE çocuklarda ateflli ol-mayan nöbetlerin %6-16’s›-n›, tüm nöbetlerin ise 15-24% veya %8-23’ünü olufltu-rur (Dalla Bernardina ve ark. 2002, Lundberg ve Eeg-Olofsson 2003, Watanabe 2004). En s›k bafllang›ç yafl› çeflitli kaynaklarda de¤iflken olarak 5 ilâ 8 veya 3 ilâ 10 yafl aras›nda bildirilmekte-dir. Vak’alar›n %10-20’sinde RE’den önce febril konvülsi-yonlar gözlenir. Etiyoloji
ge-netik olmakla beraber, geçifl flekli tam olarak sapta-namam›flt›r. Ço¤u yazar yafla ba¤l› penetrans ile be-raber otozomal dominant geçifli öngörmektedir
(Dalla Bernardina ve ark. 2002, Arzimanoglou ve ark. 2004, Watanabe 2004). Âilelerde epilepsi anam-nezi %18-36 aras›nda görülür (Fenichel 2001, Dalla
R
R
Ali Evren Tufan1, Çimen Kalender2, ‹rem Yalu¤3
NEUROPSYCHOLOGICAL FINDINGS IN ROLANDIC EPILEPSY: A CRITICAL REVIEW
ABSTRACT
Objective:Rolandic epilepsy (RE) is one of the idiopathic partial epilepsies of childhood. By definition, it is seen with normal neurological and cognitive function. However, ne-uropsychological abnormalities were commonly found in studies. The purpose of this study is to critically review the results of studies done up to date on the neuropsychological func-tions of children and adolescents with RE.
Method: Electronic databases are searched with the keywords “neuropsychology” and “ro-landic epilepsy” and the results are critically reviewed.
Findings: Deficits in attention, visual-motor functions, executive functions, verbal short term memory and language were noted in children and adolescents with RE, especially in the active phase.
Discussion: Deficits in RE, although probably temporal, can hamper daily functions and may disturb adaptation. Also, this disorder may be related with Landau-Kleffner Syndrome (LKS) and Continuous Spikes and Waves in Slow sleep (CSWS).
Conclusion: Systematic neuropsychological assessment of these patients is needed in clinical practice along with prospective, methodologically sound studies to clearly show the functional deficits in RE.
Keywords: rolandic epilepsy, neuropsychology, child, centro-temporal spikes, ADHD
1 Araflt›rma Görevlisi Dr., Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk ve Ergen Ruh Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD / e-posta: tevrenus@yahoo.com Tel: (+90) 532. 526 94 16
2 Araflt›rma Görevlisi Dr., SSK Samatya ‹stanbul E¤itim Hastanesi, Nöroloji Klini¤i 3 Yard›mc› Doç. Dr., Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi, Psikiyatri AD.
O
OL
LA
AN
ND
D‹‹K
K E
EP
P‹‹L
LE
EP
PS
S‹‹D
DE
E N
NÖ
ÖR
RO
OP
PS
S‹‹K
KO
OL
LO
OJJ‹‹K
K
B
BU
UL
LG
GU
UL
LA
AR
R:: E
EL
LE
Efi
fiT
T‹‹R
RE
EL
L B
B‹‹R
R
G
GÖ
ÖZ
ZD
DE
EN
N G
GE
EÇ
Ç‹‹R
RM
ME
E
((R
Ro
olla
an
nd
diik
k E
Ep
piille
ep
pssiid
de
e n
nö
örro
op
pssiik
ko
ollo
ojjiik
k b
bu
ullg
gu
ulla
arr))
ÖZET
Amaç: Rolandik epilepsi (RE) çocuklu¤un idiyopatik parsiyel epilepsilerindendir. Tan›m› gere¤i normâl nörolojik ve biliflsel ifllevlerle beraber görülmesine ra¤men, yap›lan çal›flma-larda s›kl›kla nöropsikolojik anormâlliklere rastlanmaktad›r. Bu çal›flman›n amac› günümü-ze kadar RE’li çocuk ve ergenlerin nöropsikolojik ifllevleri ügünümü-zerinde yap›lan çal›flmalar›n so-nuçlar›n› elefltirel bir biçimde gözden geçirmektir.
Yöntem: Elektronik veri tabanlar› “nöropsikoloji” ve “rolandik epilepsi” anahtar kelimeleri kullan›larak taranm›fl ve elde edilen çal›flmalar elefltirel bir biçimde gözden geçirilmifltir. Bulgular: RE’li çocuk ve ergenlerde daha çok hastal›k süresince olmak üzere dikkat, gör-sel-motor ifllevler, yürütücü ifllevler, sözel k›sa dönem hâf›za ve konuflma bozukluklar› sap-tanm›flt›r.
Tart›flma: RE’deki bozukluklar geçici olsa bile günlük ifllevlerle etkileflebilir ve uyumu bo-zabilir. Ayr›ca bu bozukluk Landau-Kleffner Sendromu (LKS) ve uykuda elektriksel status epileptikus (continuous spikes and waves in slow sleep, CSWS) ile iliflkili olabilir. Sonuç: Klinik pratikte bu hastalar›n düzenli olarak nöropsikolojik de¤erlendirilmesine ve RE’deki ifllev bozukluklar›n› kesin bir biçimde gösterebilmek için metodolojik aç›dan daha sa¤lam prospektif çal›flmalara ihtiyaç vard›r.
Anahtar Kelimeler: rolandik epilepsi, nöropsikoloji, çocuk, sentro-temporal dikenler, DEHB
Bernardina ve ark. 2002).
Bu sendromun karakteristikleri: Alt rolandik (sil-viyan veya orta temporal) alanda normâl arka plân aktivitesi ile karakteristik ve uykuda belirginleflen elektroensefalografi (EEG) oda¤› (Lundberg ve Eeg-Olofsson 2003, Arzimanoglou ve ark. 2004), nöbet aktivitesi öncesi ve s›ras›nda nörolojik veya entel-lektüel anormâlliklerin yoklu¤u (Dalla Bernardina ve ark. 2002, Arzimanoglou ve ark. 2004), genetik yatk›nl›k, çocukluk s›ras›nda bafllama (Dalla Bernar-dina ve ark. 2002), genellikle k›sa ( Fenichel 2001, Arzimanoglou ve ark. 2004, Watanabe 2004) ve nâ-diren olan, jeneralize olabilen (Watanabe 2004), ço-¤unlukla uyku (Fenichel 2001, Watanabe 2004) s›-ras›nda görülen parsiyel motor nöbetler ve nörolo-jik ve biliflsel bozukluklar›n yoklu¤unda ergenlik s›-ras›nda spontan düzelmedir (Dalla Bernardina ve ark. 2002, Lunberg ve Eeg-Olofsson 2003).
Nöbetlerin %70-80’i parsiyeldir. Basit parsiyel nöbetler en s›k orofarengeal kaslar› tutar. Klinik dü-zelme en çok 13 yafl›nda gözlenmektedir ve tedavi-ye bafllang›çtaki dirence ba¤l› de¤ildir. EEG trasesi-nin düzelmesi genellikle klinik gerileme sonras›nda olmaktad›r; bu iki olay aras› ortalama zaman aral›¤› 2 y›ld›r. RE’de nöbet s›kl›¤›n›n tek belirleyicisinin 3 yafl öncesi bafllang›ç oldu¤u düflünülmektedir (Kra-mer ve ark. 2002, Arzimanoglou ve ark. 2004, Wata-nabe 2004).
‹statistiklerdeki de¤iflkenlik hem çocuklar›n bu semptomlar› daha az bildirmesi hem de duyusal ve motor fenomenleri ay›rt etmenin zorlu¤u nedeniy-le oluflur. Klinik görünüm hastal›k gidifli s›ras›nda de¤iflebilir (Arzimanoglou ve ark. 2004).
Nöbetler olmadan EEG bozuklu¤u daha s›k ola-rak gözlenir. RE’de gözlenenlere benzer EEG bulgu-lar› ayr›ca epilepsili olsun veya olmas›n, nörolojik sorunu (serebral palsi, frajil X sendromu, Rett send-romu, yap›sal anomâliler gibi) ve dikkat eksikli¤i/hi-peraktivite bozuklu¤u (DEHB) olan çocuklarda ve-ya normâl çocuklarda da görülebilir (Verrotti ve ark. 1999, Arzimanoglou ve ark. 2004). Nöbeti ol-mayan ve sentrotemporal diken bulgusu gösteren çocuklar›n en çok baflvuru sebepleri bafl a¤r›s›, dik-kat eksikli¤i, konuflma bozukluklar›, senkop, hare-ket bozukluklar› (tikler ve benzeri) ve uyku bozuk-luklar›d›r. Dolay›s›yla, çocukluktaki bu bulgunun beynin hatal› geliflimi veya geçici bozukluklar›ndan kaynakland›¤› ve epileptik deflarjlara veya de¤iflik biçimlerde klinik bozukluklara yol açabildi¤i düflü-nülebilir (Verrotti ve ark. 1999).
Rolandik epilepsisi olan hastalarda tekrarlayan bafl a¤r›lar› ve migren nâdir olmayarak bildirilmesi-ne karfl›n kontrol grubuna göre anlaml› ölçüde s›k olmayabilir (Watanabe 2004). RE tan›m› gere¤i ola-rak nörolojik ve biliflsel olaola-rak normâl çocuklarda gözlenir. Bâz› hafif nöropsikolojik anormâllikler muhtemeldir ancak bunlar›n genellikle aktif nöbet-lerden sonra devam etmedi¤i kabûl edilmektedir. RE tan›s› konamaz ve ebeveynlere prognoz düzgün olarak aç›klanmazsa afl›r› koruma, üzüntü ve red
duygusal problemlere yol açabilir (Arzimanoglou ve ark. 2004). Bu çal›flman›n amac› flimdiye kadar rolandik epilepsisi olan çocuk ve ergenler üzerinde nöropsikolojik ifllevler hakk›nda yap›lm›fl olan çal›fl-malar› elefltirel bir flekilde gözden geçirmektir.
YÖNTEM
PubMed, ScienceDirect, EbscoHost ve OVID elektronik veri tabanlar› rolandik epilepside yap›l-m›fl nöropsikoloji çal›flmalar› için “rolandic epi-lepsy” ve “neuropsychology” anahtar kelimeleri kul-lan›larak gözden geçirilmifltir. Bu tarama s›ras›nda bir tarih s›n›rlamas› getirilmemifl ve çal›flmalar için RE’li çocuk ve ergenler üzerinde yap›lm›fl olmas› ve nöropsikolojik ifllevleri de¤erlendirmesi d›fl›nda bir ölçüt aranmam›flt›r. Elde edilen sonuçlara göre 16 çal›flma bu konuya odaklanmalar›ndan ötürü seçile-rek gözden geçirilmifltir. (Tablo 1)
BULGULAR
1. Dikkat ve görsel-motor yetiler
Epilepsili çocuklarda dikkat problemlerine s›k-l›kla rastlanmakta ve epileptik çocuklar›n %12’si özellikle dikkat eksikli¤i alt tipi olmak üzere DEHB tan›s› almaktad›r. Bu nedenle RE’ de dikkat ifllevleri s›kl›kla çal›fl›lm›flt›r. Bu alanda yap›lm›fl ilk çal›flmada Heijbel ve Bohman (1975) RE’li çocuklarda görsel-motor problemler bulundu¤unu göstermifltir.
Tablo 1: Rolandik epilepsili çocuk ve ergenlerde yap›lm›fl nöropsikolojik çal›flmalar
Ortalama Kontrol Çalışma Vak’a Yaş 1
Weglage ve ark. (1997) 40 8.4 + D’Alessandro ve ark. (1990) 44 ? ? Piccirilli ve ark. (1994) 43 ? ? Baglietto ve ark. (2001) 9 ? + Croona ve ark. (1999) 17 12,5 + Gündüz ve ark. (1999) 20 10.6 + Hommet ve ark. (2001) 33 ? + Staden ve ark. (1998) 20 ? ? Deonna ve ark. (2000) 22 8,4 -Yung ve ark. (2000) 78 ? ? Hejbel ve Bohman (1975) 16 ? + Deonna ve ark. (2000) 19 8.4 ? Verrotti ve ark. (1999) 40 9.9 -Verrotti ve ark. (2002) 85 ? -Chevalier ve ark. (2000) 13 8.9 + Seidel ve Mitchell (1999) 10 ? +
D’Alessandro ve arkadafllar› (1990) RE’li çocuklarda seçici ve bölünmüfl dikkat alanlar›nda geri dönüfllü bozukluklar ve görsel motor yetilerde problemler saptam›flt›r. Bu bulgu daha yak›n tarihli bir çal›flma-da tekrarlanm›flt›r (Baglietto ve ark. 2001). Di¤er bir çal›flmada ise (Piccirilli ve ark.1994) sentrotemporal dikenleri sa¤da veya çift tarafl› olan hastalar görsel motor ifllemede solda olanlara göre daha düflük skor elde etmifl, ayr›ca epileptiform oda¤› sa¤da veya çift tarafl› olan çocuklarda da dikkati sürdürme yetisi ve görsel dikkat süresi azalm›fl olarak bulunmufltur.
Yap›lan çal›flmalar›n bâz›lar› da dikkat eksikli¤i ile beraber olabilen davran›fl sorunlar› üzerine odaklanm›flt›r. Weglage ve arkadafllar›n›n (1997) ça-l›flmas›nda RE’li çocuklarda görsel ifllevlerde zorluk-lar saptanm›flt›r. Ayn› çal›flmada epilepsili çocukzorluk-lar kontrollere göre Child Behavior Checklist (CBCL) tarama listesinde sosyal problem, suç davran›fl›, kompulsif- flizoid davran›fl alanlar›nda daha yüksek puanlar alm›flt›r. Staden ve arkadafllar›n›n çal›flma-s›nda (1998) ise vak’alar›n %28’i takip süresince davran›flsal sorunlar ve biliflsel semptomlar gelifltir-mifltir. Croona ve arkadafllar› (1999) RE’li çocuklar-da dikkat ve çocuklar-davran›fl problemlerini ö¤retmen ve ebeveyn formlar› ile taram›flt›r. Sonuç olarak, ö¤ret-menler formlar›nda belirgin bir problem belirtmez-ken, ebeveyn formlar›nda çelinebilirlik, azalm›fl konsantrasyon ve dürtüsellik seçenekleri iflaretlen-mifltir. Ayn› çal›flmada RE’li çocuklarda görsel-mo-tor eflgüdüm de bozuk olarak bulunmufltur. Yung ve arkadafllar›n›n (2000) çal›flmas›nda yazarlar sent-ro-temporal dikenleri olan çocuklar›n bir k›sm›n›n DEHB ve davran›fl problemleri nedeniyle tedaviye yönlendirildi¤ini belirtmektedir. Verrotti ve arka-dafllar›n›n çal›flmas›nda ise (2002) diürnal nöbetler, bir nöbet bilefleni olarak 盤l›k atma, aura ve postik-tal todd paralizi bulunan atipik RE’li çocuklarda dav-ran›fl problemleri daha s›k olarak gözlenmifltir.
Yukar›da say›lan ve dikkat eksikli¤i ile davran›fl problemlerini iliflkilendiren çal›flmalar›n tersine, Gündüz ve arkadafllar›n›n çal›flmas›nda (1999) ise RE’li çocuklarda özellikle dürtüselli¤i de¤erlendi-ren Go-no go testinde problemler saptanmas›na ra¤men, psikiyatrik de¤erlendirme normâl olarak bulunmufltur.
Holtmann ve arkadafllar› (2003) bu çal›flmalar-dan yola ç›karak RE ile DEHB iliflkisini araflt›rm›flt›r. Bu çal›flmada DEHB olan ve epilepsisi bulunmayan çocuklarda rolandik dikenlerin frekans› saptanm›fl ve bir kontrol grubu ile karfl›laflt›r›lm›flt›r. Ayn› za-manda bu tip deflarj› olan ve olmayan DEHB vak’ala-r› da kendi aralavak’ala-r›nda karfl›laflt›vak’ala-r›lm›flt›r. Sonuçta 22’ si erkek, befli k›z olmak üzere 27 DEHB vak’as›nda (%5.6) rolandik diken varl›¤› saptanm›flt›r. Takip s›-ras›nda nöbet geçirme bu çocuklarda daha yüksek bir oranda gözlenmifltir. Cinsiyet ve global ifllev göz önüne al›nd›¤›nda rolandik dikenleri olan ve olma-yan DEHB vak’alar› aras›nda fark saptanamam›flt›r. Buna karfl›l›k yazarlar rolandik dikenleri olan DEHB vak’alar›n›n daha erken baflvuru yapt›¤›n› ve daha
fazla hiperaktivite-dürtüsellik semptomlar› göster-di¤ini bulmufllard›r. Ayr›ca bu çocuklarda DEHB-bi-leflik tip tan›s› DEHB-dikkat eksikli¤i bask›n tipe gö-re daha çok konulmaktad›r. Semptomlar ve rolandik dikenlerin iliflkisi tam olarak aç›klanamam›flt›r.
1. Yürütücü ifllevler
Croona ve arkadafllar›n›n (1999) çal›flmas›nda RE’li çocuklarda yürütücü ifllevlerde sorunlar sap-tanm›flt›r. Chevalier ve arkadafllar› (2000) iyi huylu epilepsinin frontal ifllevler üzerine olas› etkilerini daha genifl bir flekilde araflt›rm›fllard›r. ‹ncelenen çocuklar›n ço¤unun RE’li oldu¤u belirtilmifltir. Bu çal›flmada iyi huylu epilepsisi olan çocuklar bâz› it-kisellik (impulsivity) ve inhibisyon ölçeklerinde so-run göstermifl ve yazarlar bunun frontal lobda azal-m›fl ifllevi gösterebilece¤ini belirtmifltir.
2. Sözel k›sa dönem hâf›za
Günümüze kadar yap›lan çal›flmalar›n üçünde RE’li çocuk ve ergenlerde iflitsel sözel ö¤renme problemleri ve k›sa dönem hâf›za sorunlar› saptan-m›flt›r (Weglage ve ark. 1997, Staden ve ark. 1998, Croona ve ark. 1999).
3. Konuflma bozukluklar›
Konuflma ile ilgili beyin alanlar› sol yar›mküre-de, temporal lobda yerleflti¤inden RE’de deflarjlar-dan etkilenebilir. Bu nedenle günümüze kadar pek çok çal›flmada RE’de konuflma ifllevleri araflt›r›lm›fl-t›r. Staden ve arkadafllar›n›n (1998) çal›flmas›nda RE’li çocuklarda okuma ve telâffuz bozuklu¤u sap-tanm›flt›r. Ülkemizde yap›lan di¤er bir çal›flmada da (Gündüz ve ark. 1999) RE’li çocuklarda konuflma de¤erlendirilmesinde disprozodi, gramer bozuklu-¤u, spontan konuflma ve ak›c›l›k problemleri, resim anlatmada zorluklar, rezonans bozuklu¤u ve s›n›rl› kelime bilgisi problemleri saptanm›flt›r. Ayn› çal›fl-mada dil geliflimi gecikmesi veya ö¤renme bozuklu-¤u yönünden âile anamnezi de s›k olarak bulunmufl-tur. Yung ve arkadafllar›n›n (2000) çal›flmas› da RE’li vak’alar›n %0,05’inde konuflma gecikmesi ve gerile-mesi oldu¤unu bildirmektedir ve bu bulgu Deonna ve arkadafllar›n›n (2000) çal›flmas›nda tekrarlanm›fl-t›r. Baglietto ve arkadafllar›n›n (2001) çal›flmas›nda ise RE vak’alar›nda resim adland›rma ve sözel ak›c›-l›k bozukluklar› saptanm›flt›r. Di¤er bir çal›flma ise hem tipik hem de atipik RE’de konuflma gerili¤i bu-lundu¤unu bildirmektedir (Verrotti ve ark. 2002).
Say›lan çal›flmalar›n aksine, Weglage ve arkadafl-lar›n›n (1997) çal›flmas›nda linguistik performans testlerinde bir fark saptanamam›flt›r. Hommet ve ar-kadafllar› da (2001) tam remisyonda olan RE’li er-gen ve er-genç eriflkinleri nöropsikolojik olarak de¤er-lendirmifl ve lisan lateralizasyonunda bâz› farklar d›-fl›nda bir bulguya rastlayamam›flt›r.
4. IQ Problemleri:
Epilepsisi olan çocuklar›n %5-50’sinde ö¤renme problemleri görülür ve bu problemler idiyopatik
epileptik sendromlarda daha az olma e¤ilimindedir (Salomon ve Pfeffer 1996). Özellikle erken bafllan-g›çl› nöbetler ve uzam›fl nöbet süresi ö¤renme problemleri riskini art›rmaktad›r (Rugland 1990). Bu bilgiler ile uyumlu olarak, Hejbel ve Bohman’›n çal›flmas›nda (1975) RE’li çocuklarda zekâ, davran›fl ve okul uyumu kontroller ile benzer olarak bulun-mufltur. Bu bulgu daha sonra iki çal›flmada tekrar-lanm›flt›r (Weglage ve ark. 1997, Gündüz ve ark. 1999). Weglage ve arkdafllar›n›n (1997) çal›flmas›n-da performans zekâ bölümü kontrol grubuna göre düflük olarak saptanm›flt›r ve bu bulgu görsel-motor alanda zorluklara ba¤l› olabilir. Deonna ve arkadafl-lar›n›n çal›flmas›nda da (2000) RE’li çocuklar›n bir k›sm› epilepsi süresince hafif, de¤iflken ve geçici bi-liflsel zorluklar göstermifl ve ço¤u vak’ada bu parok-sizmal EEG aktivitesi ile iliflkili bulunmufltur. Yak›n tarihte bâz› yazarlar RE’si olan çocuklardan ço¤u-nun yard›m gerektiren ö¤renme ve davran›fl sorun-lar› sergiledi¤ini ve küçük bir k›sm›n›n ise Landau-Kleffner sendromu (LKS) ve “uykuda olan elektrik-sel status epileptikus’a” (yavafl uykuda olan diken dalgalar, Continious Spikes and Waves in Slow Sle-ep, CSWS) benzer lisan sorunlar› gösterdi¤ini öne sürmüfllerdir (Yung ve ark. 2000).
5. Di¤er:
Weglage ve arkadafllar›n›n çal›flmas›nda (1997) RE’li çocuklarda ince motor performansta bozuk-luklar saptanm›flt›r. Gündüz ve arkadafllar›n›n (1999) çal›flmas›nda da alt ekstremitelerde disprak-si ve üst ve alt ekstremitelerde disprak-silik motor bozukluk-lar gözlenmifltir.
TARTIfiMA
RE kriterleri normâl biliflsel bulgular› içermesi-ne ra¤men günümüze kadar yap›lan pek çok çal›fl-mada bu hastalarda hafif nöropsikolojik bozukluk-lar saptanm›flt›r. Bu bozuklukbozukluk-lar geçici olsa bile ö¤-renme ve okul baflar›s›n› etkiledi¤inden pratik önem tafl›yabilir (Arzimanoglou ve ark. 2004).
Lisan ve konuflma ifllevleri ile ilgili alanlar sol ya-r›m kürede rolandik girinti çevresinde yerleflmifltir dolay›s›yla RE’de etkilenebilir. Piccirilli ve arkadafl-lar›n›n (1988) çal›flmas›na göre sol sentro-temporal deflarj› olan RE’li hastalar çift tarafl› dil temsili gös-termektedir. Dil temsilindeki bu de¤iflim Hommet ve arkadafllar›n›n (2001) çal›flmas›nda da gösteril-mifltir. Dolay›s›yla elektriksel deflarjlar nöronal plas-tisite de de¤iflime yol açabilir. fiimdiye kadar yap›lan pek çok çal›flmada bu önermeyi do¤rulayacak flekil-de RE’flekil-de hafif konuflma bozukluklar› saptanm›flt›r. Henüz bask›da olan bir çal›flman›n sonuçlar› bu ba-k›mdan ilgi çekicidir ve RE’deki konuflma bozukluk-lar›n›n elektriksel aktivite düzeldikten sonra da kal›-c› olabilece¤ini göstermektedir (Monjauze ve ark. 2004). Konuflma bozukluklar› ile iliflkili di¤er iki epileptik sendrom Landau-Kleffner Sendromu (LKS) ve Uykuda Elektriksel Status Epileptikus’tur (“yavafl uyku s›ras›nda sürekli diken dalga”,
Contini-ous Spikes and Waves during Slow-Sleep, CSWS). Her iki bozuklukta altta yatan bir lezyon olmadan fokal orijin ve özellikle uykuda s›k ve yayg›n olarak gözlenen interiktal paroksizmal EEG anomâlileri ile karakterizedir. Bu özellikler RE’de de gözlendi¤in-den son y›llarda bâz› araflt›rmac›lar RE, LKS ve CSWS’nin patofizyolojik olarak ayn› temele sâhip ol-du¤unu ve tek bir bozuklu¤un de¤iflik görünümleri oldu¤unu öne sürmektedirler. Bu görüfle göre bu bozukluklar en iyi huylu biçimi RE olan bir spekt-rum oluflturmaktad›r (Gordon 2000).
Rolandik epilepsili çocuklarda dikkatle ilgili bo-zukluklar, dikkati sürdürme, seçici dikkat ve bölün-müfl dikkat ifllevlerini içermektedir. Biliflsel prob-lemlerin niceli¤inin semptomlar›n bafllama yafl› ile ters orant›l› oldu¤u düflünülmektedir. (Sanchez-Car-pintero ve Neville 2003). fiimdiye kadar yap›lan ça-l›flmalarda RE’li çocuklarda DEHB’dakine benzer nö-ropsikiyatrik bulgular saptanm›flt›r. Hem DEHB hem de RE’ de ortak özellikler erken çocuklukta bafllama, erkeklerde daha s›k görülme, bâz› vak’alar›n ergen-likte sonlanmas›, yürütücü ifllevlerde bozukluklar, it-kisellik ve davran›fl sorunlar›d›r. DEHB hastalar›nda epilepsi olmadan fokal epileptiform deflarjlar›n ora-n› %3.7-5.6’d›r. Dolay›s›yla, bu iki bozukluk birbiri ile iliflkili olabilir (Holtmann ve ark. 2003).
RE ile iliflkili olabilecek di¤er bir çocukluk ça¤› hastal›¤› ise migrendir. Septien’in 1991 tarihli çal›fl-mas›nda rolandik epilepsi anamnezi olan hastalar›n %63’ünde migren tesbit edilmifl ve bu beraberli¤in rastlant›sal olmad›¤› vurgulanm›flt›r (Septien 1991’ den aktaran Watanabe 2004).
fiimdiye kadar RE’li çocuk ve ergenler üzerinde nöropsikolojik çal›flmalar ço¤unlukla hastalar ilâç kullan›rken yap›lm›flt›r. ‹lâç kullan›m›n›n epilepside biliflsel ifllev için önemli bir bileflen oldu¤u ve bir-den çok ilâç kullanan çocuklar›n monoterapi alanla-ra göre daha düflük ifllev gösterdi¤i bilinmektedir. RE’de en s›k kullan›lan ilâç karbamazepin’dir ve bu ilâc›n normâl dozlarda psikomotor ifllev ve hâf›zay› etkilemedi¤i bilinmektedir (Salomon ve Pfeffer 1996). RE’de nöropsikolojik de¤iflkenler üzerine ilâç etkisini de¤erlendirmek üzere yap›lm›fl sadece bir çal›flma vard›r. Seidel ve Mitchell (1999) RE’li on hastay› karbamazepin etkisi alt›ndayken ve tedavi al-mazken de¤erlendirmifllerdir. Kontrol grubu on dört migren hastas›ndan oluflmufltur. Hastalar 6-12 yafl aras›ndad›r. Bu çal›flmada rolandik epilepsi has-talar› ilâçs›z olarak bir görsel tarama görevinde daha h›zl› bulunmufl ve anlat›lan öyküleri daha iyi hat›rla-m›fllard›r. Ancak gerekli istatistiksel düzeltmeler ya-p›ld›ktan sonra sâdece bellek de¤iflikli¤i istatistiksel olarak anlaml› düzeyde kalm›flt›r. Karbamazepin se-rum seviyesi, görsel tarama testi performans› ile ters orant›l› bulunmufltur. Kontrol grubunda ö¤renme etkileri belirgindir. Yazarlar, sonuç olarak, karbama-zepin ile hâf›zada bâz› de¤ifliklikler oldu¤unu, an-cak, tavsiye edilen doz aral›¤›nda bu de¤iflikliklerin saptanmad›¤›n› belirtmifllerdir. Dolay›s›yla RE’de ya-p›lan nöropsikolojik çal›flmalarda ilâç kullan›m›n›n
etkisinin son derece s›n›rl› oldu¤u söylenebilir. RE’de gözlenen nöropsikolojik anormâllikleri aç›klamak için iki hipotez öne sürülmüfltür. Bunlar-dan ilki Neubauer ve arkadafllar›’n›n (2000) hipote-zidir ve beyin olgunlaflmas›nda kal›tsal bir gecikme-nin hem biliflsel bulgular hem de epileptik akitivite-den sorumlu olabilece¤i fleklindedir. Bu görüfle gö-re RE’deki nöropsikolojik bulgular epileptik aktivi-tenin do¤rudan bir sonucu de¤ildir ancak özellefl-mifl beyin alanlar›n›n olgunlaflmas›nda gecikme ile aç›klanabilir. ‹kinci hipotez ise epileptik deflarjlar ve biliflsel ifllevler aras›nda bir iliflki bulundu¤unu öne sürmektedir (Hommet ve ark. 2001). Günümü-ze kadar RE hastalar› üGünümü-zerinde yap›lan nöropsikolo-jik çal›flmalar›n ço¤u ifllev bozukluklar›n›n genelde aktif safhada gözlendi¤ini ve takip süresince nor-mâlleflti¤ini göstermektedir. Dolay›s›yla hastalarda-ki biliflsel profiller ve yetilerdehastalarda-ki farkl›l›k paroksiz-mal aktivitelerin yeri ve yay›l›m›na, serebral organi-zasyondaki kifliler aras› farklara, epilepsinin bafllan-g›ç yafl›na ve/veya süresi ve ciddiyetine ba¤l› olarak aç›klanabilir.
SONUÇ
Rolandik epilepsinin nöropsikolojisi üzerine flimdiye kadar yap›lan çal›flmalar çok farkl› çal›flma alanlar› ve deneysel metodolojiler içermektedir ve bu nedenle yararl›l›klar› k›s›tl›d›r. Özellikle RE ile DEHB, migren, konuflma bozukluklar› gibi uyum ve ifllevi bozucu nöropsikiyatrik bozukluklar›n iliflkisi-ni ayd›nlatmak üzere daha geiliflkisi-nifl örneklem grupla-r›yla ve her iki cinsiyetten hastalar ile prospektif ve sistematik çal›flmalar yap›lmas›na ihtiyaç vard›r.
KAYNAKLAR
Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J (editors) (2004) Epilepsies characterised by partial seizures. Aicardi’s Epilepsy in Children. Philadelphia, Pennsylvania: Lip-pincott Williams and Wilkins, 130-165.
Baglietto MG, Battaglia FM, Nobili L, Tortorelli S, De Neg-ri E, Calevo MG, Veneselli E, De NegNeg-ri M (2001) Ne-uropsychological disorders related to interictal epi-leptic discharges during sleep in benign epilepsy of childhood with centrotemporal or rolandic spikes. Develop Med Child Neurol; 43: 407-412.
Chevalier H, Metz-Lutz M-N, Segalowitz SJ (2000) Impulsi-vity and control of inhibition in Benign Focal Childho-od Epilepsy (BFCE). Brain Cognit; 43: 86-90.
Croona C, Kihlgren M, Lundberg S, Olofsson O, Eeg-Olofsson KE (1999) Neuropsychological findings in children with Benign Childhood Epilepsy with cent-rotemporal spikes. Develop Med Child Neurol; 41: 813-818.
Dalla Bernardina B, Sgró V, Fejerman N (2002) Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Ado-lescence. Roger J, Bureau M, Dravet C et al., editors. Eastleigh: John Libbey & Co Ltd, 173-188.
Deonna T, Zesiger P, Davidoff V, Maeder M, Mayor C, Ro-ulet E (2000) Benign partial epilepsy of childhood: a longitudinal neuropsychological and EEG study of cognitive function. Develop Med Child Neurol; 42:
595-603.
Fenichel GM (2001) Paroxysmal disorders. In: Clinical Pe-diatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach. Philadelphia: WB Saunders, 32-33.
Gordon N (2000) Cognitive functions and epileptic acti-vity. Seizure; 9: 184-188.
Gunduz E, Demirbilek U, Korkmaz B (1999) Benign rolan-dic epilepsy: neuropsychological findings. Seizure; 8: 246-249.
Heijbel J, Bohman M.(1975) Benign epilepsy of children with centrotemporal EEG foci: intelligence, behavior, and school adjustment. Epilepsia; 16: 679-687. Holtmann M, Becker K, Kentner-Figura B, Schmidt MH
(2003) Increased frequency of rolandic spikes in ADHD children. Epilepsia; 44: 1241-1244.
Hommet C, Billard C, Motte J, Passage GD, Perrier D, Gil-let P, Prunier C, Toffol BD, Autret A. (2001) Cognitive function in adolescents and young adults in complete remission from benign childhood epilepsy with cent-ro-temporal spikes. Epileptic Disord; 3: 207-216. Kramer U, Zelnik N, Lermon-Sagie T, Shahar E (2002)
Be-nign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical characteristics and identification of patients at risk for multiple seizures. J Child Neurol; 17: 17-19. Lundberg S ve Eeg-Olofsson O (2003) Rolandic epilepsy:
a challenge in terminology and classification. Eurp J Paed Neurol; 7: 239-241.
Neubauer BA, Hahn A, Stephani U, Doose H (2002) Clini-cal spectrum and genetics of rolandic epilepsy. Adv Neurol; 89: 475-479.
Piccirilli M, D’Alessandro P, Tiacci C, Ferroni A (1988) Language lateralization in children with benign parti-al epilepsy. Epilepsia; 29: 19-25.
Rugland AL (1990) Neuropsychological assessment of cognitive functioning in children with epilepsy. Epi-lepsia; 31(Supp 4): 41-44.
Salomon GE, Pfeffer C (1996) Neurobehavioral abnorma-lities in epilepsy. In: Pediatric Behavioral Neurology. Y Frank, editor. Boca Raton, Florida: CRC Press, 269-289. Sanchez-Carpintero R, Neville BGR (2003) Attentional ability in children with epilepsy. Epilepsia; 44: 1340-1349.
Seidel WT, Mitchell WG (1999) Cognitive and behavioral effects of carbamazepine in children: data from be-nign rolandic epilepsy. J Child Neurol; 14: 716-723. Staden U, Isaacs E, Boyd SG, Brandl U, Neville BG (1998)
Language dysfunction in children with Rolandic epi-lepsy. Neuropediatrics; 29: 242-248.
Verrotti A, Greco R, Altobelli E, Domizio S, Sabatino G, Margese G, Chiarelli F (1999) Centro-temporal spikes in non-epileptic children: a long-term follow up. J Pa-ediatr Child Health 35: 60-62.
Verrotti A, Latini G, Trotto D, Gianuzzi R, Cutarella R, Mar-gese G, Chiarelli F (2002) Typical and atypical rolan-dic epilepsy in childhood: a follow-up study. Ped Ne-urol; 26: 26-29.
Watanabe K (2004) Benign partial epilepsies. SJ Wallace, K Farrell, editors. Epilepsy in Children. London: Ar-nold, 199-220.
Weglage J, Demsky A, Pletsch M, Kurlemann G (1997) Ne-uropsychological, intellectual and behavioral findings in patients with centrotemporal spikes with and wit-hout seizures. Develop Med Child Neurol; 39: 646-651.
Yung AWY, Park YD, Cohen MJ, Garrison TN (2000) Cog-nitive and behavioral problems in children with cent-rotemporal spikes. Pediatr Neurol; 23: 391-395
