ĝleri YaĹta Tan Alan DoþuĹtan DüzeltilmiĹ Büyük Arterlerin
Transpozisyonu ve Situs
ĝnversus Totalis Vakas
A Case of Congenitally Corrected Transposition Of Great Arteries And Situs Inversus Totalis Diagnosed In Elderly
Nil Özyüncü, Nazl Turan, Cansn Tulunay Kaya, Hüseyin Göksülük, Özgür UlaĹ Özcan,
Çetin Erol
1 Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi ĝbni Sina Hastanesi Kardiyoloji Anabilim Dal
DoþuĹtan düzeltilmiĹ büyük arterlerin transpozisyonu, nadir görülen bir konjenital anomali olup ortalama çocukluk ve gençlik çaþnda tan almaktadr. Literatürde 60'l yaĹlarda tesadüfen saptanmĹ vakalar mevcuttur. Burada sunacaþmz vaka 72 yaĹnda olup son 1 yldr belirginle-Ĺen nefes darlþ ve kalp yetmezliþi bulgular nedeniyle deþerlendirilen ve yeni tan alan bir erkek hastadr.
Anahtar Sözcükler: DoþuĹtan DüzeltilmiĹ Büyük Arterlerin Transpozisyonu, L Tipi Trans-pozisyon, Situs ĝnversus Totalis
Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare congenital anomaly, that is usually diagnosed in childhood or early adulthood. There are case reports of newly diagnosed patients at their 60’s in the literature. Our patient is a 72 year old male, complaining of worse-ning shortness of breath and heart failure symptoms for a year. He had the recent diagnosis of corrected transposition at his admission.
Key Words: Congenitally Corrected Transposition of Great Arteries, L-type Transposition, Situs Inversus Totalis
Doøuûtan düzeltilmiû büyük arterlerin transpozisyonu (ddBAT), ayn za-manda L-transpozisyon olarak da bi-linen ve insidans 1/33.000 olarak bildirilen nadir bir konjenital kalp hastalødr (1). Doøumda semptoma-tik ve siyanosemptoma-tik olan düzeltilmemiû büyük arterlerin transpozisyonundan (D-tipi) farkl olan bu klinik durumda çift diskordans mevcuttur. Hem atri-oventriküler hem de ventriküloarteri-yel baølantlarda terslik olduøu için sonuçta oksijenden zengin kan siste-mik dolaûma, oksijenden fakir kan ise pulmoner dolaûma yönlenir. Bu sebeple semptomlarn ortaya çkû ileri yaûlar bulabilir.
Her iki atrium ve venöz baølantlar nor-mal yerindedir. Saø atrium mitral ka-paklar ile anatomik sol ventriküle baølanrken, sol atrium ise triküspit kapaklarla anatomik saø ventriküle baølanr. Aorta, anatomik saø ventri-külden köken alr, pulmoner arterin yannda ve solunda devam eder, pul-moner arter ise anatomik sol
ventri-külden köken alr ve saøda seyreder (2). Birçok vakaya diøer konjenital malformasyonlar eûlik eder. En sk eûlik eden anomaliler ventriküler sep-tal defektlerdir (VSD). Elektriksel sis-temin farkl yerleûiminden dolay atri-oventriküler (AV) bloklar ve dal blok-lar sktr. Diøer sk görülen anomali-ler; pulmoner çkû yolu darlø, tri-küspit kapak anomalileri ve situs in-versus totalistir (3).
Doøuûtan düzeltilmiû büyük arterlerin transpozisyonu olan hastalarn 1/10’unda doøumda AV tam blok mevcuttur (4). Bu oran eriûkinliøe vardklarnda %30’lar bulmaktadr. Hastalarn çoøunluøu VSD veya pul-moner darlk nedeniyle bebeklik veya çocukluk çaønda tan almaktadr. Ancak hastann tan almas, eûlik eden anomaliler belirgin deøilse, nadiren de olsa eriûkin yaû bulabilir. Yaû ilerle-dikçe, anatomik saø ventrikülün sis-temik rezistansa verdiøi yant sol ventrikül gibi olamayacaø için hasta-lar sistemik yetmezlik bulguhasta-lar
geliû-Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi Mecmuas 2016, 69 (1)
DOI: 10.1501/Tpfak_000000912 DAHĝLĝ TIP BĝLĝMLERĝ/ MEDICAL SCIENCES
Olgu Sunumu/Case Report
GeliĹ tarihi : .26.08.2015 x Kabul tarihi: 03.03.2016 ĝletiĹim
Uz. Dr. Nil Özyüncü Tel: 0 312 508 25 16 E-posta: [email protected]
Ankara Üniversitesi ĝbni Sina Hastanesi Kardiyoloji Anabilim Dal
Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi Mecmuas 2016, 69 (1)
ĝleri YaĹta Tan Alan DoþuĹtan DüzeltilmiĹ Büyük Arterlerin Transpozisyonu ve Situs ĝnversus Totalis Vakas 30 ùHNLO 7UDQV|]HIDJHDOHNRNDUGL\RJUDILGHDWULDOVHSWDOGHIHNW $6' YHELGLUHNVL\R QHOJHoLú
ùHNLO .DUGL\DN05¶GDDRUWXQDQDWRPLNVD÷YHQWULNOGHQSXOPRQHUDUWHULQDQDWR PLNVROYHQWULNOGHQoÕNÕúÕYHLOHULGHUHFHGHJHQLúOHPLúSXOPRQHUDUWHUJ|UO\RUtirmeye baûlarlar. Sklkla eûlik eden triküspit yetmezlik de yetmezlik bul-gularn hzlandrabilir (5). Situs inver-sus totalis de sk eûlik eden bir bulgu olarak karûmza çkmaktadr.
Olgu
Sunacaømz vaka, 72 yaûnda, son bir yldr artan efor dispnesi ve son gün-lerde geliûen alt ekstremite ödemi ve istirahat dispnesi ûikayetleriyle baûvu-ran bir erkek hastadr. Özgeçmiûinde situs inversus totalis tans ve kronik obstruktif akciøer hastalø (KOAH) tanlar mevcuttur. Mart 2015 tarihin-de acile baûvurusunda siyanozu ve dispnesi nedeniyle pulmoner emboli öntans almû ve çekilen pulmoner bilgisayarl tomografi (BT) anjiyosun-da ddBAT tans konulmuûtur. BT anjiyosunda; çkan aorta moderatör bant içeren saø ventrikülden köken almakta ve saø arkus aorta olarak de-vam etmektedir. Ana pulmoner arter sol ventrikülden çkmakta olup in-fundibular darlk izlenmiûtir. Saø at-rium mitral kapakla sol ventriküle, sol atrium ise triküspit kapak ile saø vent-riküle açlmakta olup atrial septal de-fekt (ASD) mevcuttur, VSD izlen-memiûtir. Ayrca çekilen tomografi ile situs inversus totalis ve levokardi ta-ns da konulmuûtur. Akciøer grafi-sinde solda aort topuzu izlenmemiû-tir. Hasta siyanoz, dispne ve konjestif yetmezlik bulgular nedeniyle servisi-mizde yatrlarak izlenmiûtir. Ayrntl deøerlendirme için yaplan transöze-fageal ekokardiyografisinde sol üst ekstremite venöz sistemden verilen ajite salin saø atriuma dolmuû, mitral kapaklar vastasyla anatomik sol ventriküle geçtiøi izlenmiûtir. Geniû ASD’den her iki atrium arasnda bidi-reksiyonel geçiû izlenmiûtir (úekil1). Anatomik sol ventrikülden çkan pulmoner arterde infundibular sevi-yedeki darlk nedeniyle ortalama 40 mmHg sistolik gradient saptanmûtr. ùleri anatomik deøerlendirme için ya-plan kardiyak MR görüntüleri ile ana-tomik saø ve sol ventrikül ayrntl olarak incelenmiûtir (úekil2).
Hastada mevcut anatomik bozukluklar; ddBAT, situs inversus totalis ve levo-kardi ve geniû ASD idi. Anatomik saø
ventrikül maruz kaldø sistemik rezis-tans nedeniyle ileri derecede dilate idi. Pulmoner infundibular darlk nede-niyle artmû anatomik sol ventrikül içi basnç ve buna sekonder artmû saø atrium içi basnca baøl olarak geniû ASD’den saø-sol geçiû izlendi. Bu se-beple hastada siyanoz mevcuttu (arte-riyel kan gaznda PaO2: 48 mmHg). Medikal tedavi ve izlem karar verildi. Telemetrik izleminde AV blok izlen-medi ancak sk ekstrasistolleri mev-cuttu. Hastaya oksijen, pozitif inotrop ve diüretik tedavisi uyguland. Tedavi altnda ödemleri geriledi, dispnesi
NYHA snf 3 seviyesine geldi. Arit-mik komplikasyon olmad. Hasta ev tipi oksijen tedavisi ve medikal teda-visi düzenlenerek taburcu edildi. TartĹma
Nadiren ddBAT vakalar, burada olduøu gibi, eûlik eden diøer anatomik de-fektler belirgin deøil ise asemptoma-tik olarak ileri yaûlara gelebilmektedir. Özellikle situs inversus totalisin eûlik ettiøi transpozisyon vakalarnn daha iyi seyirli olduøu ve ileri yaûlara gele-bildiøi literatürde gösterilmiûtir (6).
Journal Of Ankara University Faculty of Medicine 2016, 69 (1)
Nil Özyüncü, Nazl Turan, Cansn Tulunay Kaya, Hüseyin Göksülük, Özgür UlaĹ Özcan, Çetin Erol 31
Literatürdeki eriûkin vakalar ortalama 40 yaû civarnda olup, nadiren 60-70 yaû grubunda hasta bildirimleri de mevcuttur (7). Bu vakada belirgin pulmoner infundibuler darløa raø-men hasta 70'li yaûlarna kadar belir-gin ûekilde semptomatik olmamûtr. Bunun sebebi müsküler infundibuler darløn muhtemelen zaman içerisin-de, ileri yaûla belirginleûmesi olabilir. Hasta son yllarda nefes darlø ya-knmas ile KOAH tans almû ve bu nedenle izlenmiûtir, ancak istirahat yaknmalar son bir ylda geliûmiûtir. ASD'deki saø-sol geçiûin, artan vent-rikül içi basnca baøl son zamanlarda geliûerek siyanoza sebep olduøunu ve hastay daha semptomatik hale getir-miû olabileceøini düûünmekteyiz. Bu grup hastalarda aort ve pulmoner
arterlerin çkûlar genelde yanyanadr
ve aort, pulmoner arterin solunda seyreder. Ancak hastamzda situs in-versus totalis olduøu için aort saøda seyretmektedir. Kalp apeksi sola doø-ru yönlendiøinden tam tanmz situs inversus totalis ve levokardidir. Ön arka akciøer filminde aort topuzu gö-rülmemektedir. Ekokardiyografik in-celemede ventriküllerin ayrc tan-snda; yllarca sistemik basnca karû çalûmû olan saø ventrikülün sol ventrikülden ayrm oldukça zor ola-bilir. Burada, atrioventriküler kapak-larn belirlenmesi ve moderatör ban-dn saptanmas anatomik saø-sol ventrikül ayrc tansnda yardmcdr. MR görüntüleme ise anatomik boû-luklar, damarsal baølantlar ve eûlik eden diøer anomalilerin tespiti için oldukça faydaldr.
Hastamz anatomik saø ventriküle pozitif inotropik destek tedavisi, oksijen ve diürez ile beraber kompanse hale gelmiûtir. 72 yaûnda ve NYHA snf 3 efor kapasitesi ile yaûamna devam edebilmekte olduøundan ek bir inva-ziv iûlem veya cerrahi giriûim düûü-nülmemiûtir. Vakamzn, KOAH ve situs inversus totalis tans ile takibi yaplan ancak altndan geç tan almû konjenital kalp hastalø çkmû olan ilginç ve öøretici bir vaka olduøunu düûünmekteyiz. Özellikle dispne se-bebi araûtrlrken kardiyak sebepler net bir ûekilde dûlandktan sonra KOAH tans ve tedavisi baûlanmas, nadiren de olsa karûlaûabileceøimiz bu tip olgular atlamamamz saølaya-caktr.
KAYNAKLAR
1. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ et al. Congenital heart disease: Prevalence at li-ve birth. Am J Epidemiol 1985;121:31-36. 2. Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson
RH. Congenitally corrected transposition. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011; 6:22-34
3. Carole A. Warnes. Transposition of the Great Arteries. Circulation 2006; 114: 2699-2709.
4. Cardell LS. Corrected transposition of the great vessels. Br Heart J 1956, 18:186. 5. Shapiro EP, Rademakers FE: Importance
of oblique fiber orientation for left vent-ricular wall deformation. Technol Health Care 1997; 5:21-28.
6. Oliver JM, Gallego P, Gonzalez AE et al. Comparison of outcomes in adults with congenitally corrected transposition with situs inversus versus situs solitus. Am J Cardiol. 2012;110:1687-1691.
7. Koželj M, Cvijiý M, Berden P et al. A 6-year follow-up study of adult patients with congenitally corrected transposition. Cardiol Young. 2014;19:1-8.
