Çeflitli /
Miscellaneous
Tan›n›z Nedir?
What is Your Diagnosis?
Gül Erkin, Sedef fiahin
Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
Vaka
28 yafl›nda erkek hasta baca¤›nda üç ay önce ortaya ç›kan ve giderek büyüyen oluflum nedeni ile bölümümüze baflvurdu. Hastan›n sol ayak bile¤i d›fl k›sm›nda yaklafl›k 1 cm çapl› keskin s›n›rl›, kubbe fleklinde k›rm›z›-mor renkli ve orta sertlikte, hassas olmayan bir nodül mevcuttu (fiekil 1-A,B). Lezyona ait subjektif yak›nma veya öncesinde travma öyküsü
mevcut de¤ildi. Hastan›n özgeçmiflinde özellik veya aile öyküsünde deri hastal›¤› yoktu. Lezyonun der-moskopik incelemesinde ortada homojen, baz› düzen-siz damarlar›n görüldü¤ü k›rm›z› renkli bir alan, etraf›nda ise hafif pigmentasyon izleniyordu. Lezyonun nodüler k›sm›n›n s›n›r›na yak›n bölgede kahverenkli globüller vard›.
Eksize edilen lezyonun histopatolojik incelemesin-de asimetrik bileflik melanositik lezyon görüldü.
Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Gül Erkin, Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye E-posta: gulerkin@hacettepe.edu.tr
31
fiekil 1A, B
Epidermal bölümde yuvalar ve tek melanositler mevcuttu. Bu yuvalar›n yerleflimi ve boyutlar›n›n birbirinden farkl› olmas› ile birlikte, baz› alanlarda tek melanositlerin epi-dermisin üst k›s›mlar›na ilerlemifl olduklar› (pajetoid yay›l›m) görüldü (fiekil 2,3). Dermal k›s›mda epiteloid melanositlerin oluflturdu¤u düzensiz flekil ve büyüklük-lerdeki yuvalarda baz› melanositlerin birbirinden ayr›ld›¤› gözlendi. Melanositler aras›ndaki pleomorfizmin belirgin oldu¤u ve baz› melanositlerin hiperkromatik nükleuslara ve say›ca düzensiz ve belirgin eozinofilik nükleoluslara sahip oldu¤u görüldü (fiekil 4). Lezyonda matürasyon izlenmedi. Yak›n incelemede lezyonun alt k›s›mlar›nda mitoza rastland› (fiekil 5).
fiekil 5. Lezyonun taban›ndaki melanositlerde mitoz
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 31-3 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 31-3 Gül Erkin ve ark.
Tan›n›z Nedir?
32
fiekil 4. Belirgin nükleolouslu, baz›lar› hiperkromatik nükleuslu, pleomorfizm gösteren melanositler
fiekil 3. Epidermisde yukar›lara uzanan tek melanositler fiekil 2. Dermoepidermal bileflkede düzensiz yuvalanmalar
Tan›
Hastaya histopatolojik bulgular› ile spitzoid melanoma tan›s› kondu. Lezyonun Breslow kal›nl›¤› 4.7 mm, Clark düzeyi IV idi, ülserasyon yoktu. Genifl s›n›rl› olarak tekrar eksizyon yap›ld›. Sentinel lenf nodu biyopsisi ve hastan›n di¤er tarama tetkikleri negatifti. Bu bulgular ile hasta evre IIb melanoma olarak kabul edildi.
Spitz nevüs 1947’de Sophie Spitz taraf›ndan tan›m-lanm›fl bir nevüs tipidir. Spitz nevüslerde epiteloid ve/ve-ya i¤si flekilli melanositler yer al›rlar. Çok tipik vakalar›n yan› s›ra melanoma ile ayr›m›n kesin olarak yap›lamad›¤› vakalar da mevcuttur. Bu vakalar çok s›k karfl›lafl›lmama-s›na ra¤men karar vermek aç›s›ndan dermatopatolojinin en s›k›nt›l› olabilen konusunu olufltururlar. Spitz nevüs his-topatolojik olarak edinsel nevüslerden farkl›l›k göstermek-te oldu¤undan, edinsel nevüsler için tan›mlanan malinigöstermek-te krtitelerinin hepsi Spitz nevüslere uygulanamamaktad›r. Spitz nevüsun oluflumu ve gelifliminin de hem edinsel ne-vüslerden hem de melanomalardan farkl› oldu¤u izlenimi moleküler çal›flmalarda ortaya ç›kmaktad›r (1.2).
Spitz nevüsler düzgün yüzeyli, de¤iflen oranlarda pig-mentasyona sahip, deriden kabar›k lezyonlar ile karakteri-ze olup, histopatolojik olarak simetri gösteren, epidermal hiperplazi, epidermal yuvalar›n çevresinde yar›klar ve Ka-mino cisimciklerinin (eozinofilik globüller) var oldu¤u, ma-türasyon gösteren i¤si ve/veya epiteloid melanositlerin oluflturdu¤u lezyonlard›r.
Spitz nevüsleri her zaman do¤rulukla tan›mlayabilen ve melanomadan ay›rt edebilen kesin histopatolojik kriter-ler tan›mlanamam›flt›r. Yap›lan bir çal›flmada konuda uz-man olan dermatopatologlar bile vakalarda Spitz nevüs tan›s› üzerinde anlaflamam›fllard›r (3). Tan›lar›n›n zor olma-s› ile birlikte literatürde Spitz nevüslere benzer lezyonlar›n biyolojik davran›fllar› konusunda da tart›flmalar mevcuttur. Spitzoid lezyonlar› bir spektrum olarak kabul edersek spektrumun bir ucunda Spitz nevüs, di¤er ucunda ise Spitzoid melanoma mevcuttur. Arada ise histopatolojik olarak da arada olan, hem Spitz nevüs hem de melano-man›n özelliklerini tafl›yan vakalar mevcuttur. Bu vakalar›n bir k›sm›n›n takiplerinde lenf nodu metastaz› görülmüfltür. Bu s›n›r vakalar›n biyolojik davran›fllar› kesin olarak bilinmemektedir ve atipik Spitz nevüs, atipik Spit-zoid tumör veya belirsiz malin potansiyale sahip SpitSpit-zoid tumor (Spitzoid tümör of uncertain malignant potential, STUMP) olarak de¤iflik flekillerde isimlendirilmektedir. Spitz nevüslerin melanomaya ilerleyip ilerlemedi¤i ve böy-le bir geçifl söz konusu ise s›n›r vakalar›n oluflup oluflma-d›¤› ve bunlar›n nas›l davranabilece¤ini ilerleyen araflt›r-malar sonunda ö¤renebilece¤iz.
Spitzoid melanomalar ise morfolojik olarak Spitz nevüsa benzemekle birlikte sahip oldu¤u histopatolojik malin kriter-ler ile tan› ald›ktan sonra di¤er melanomalar gibi kabul edile-rek tedavi edilmektedir. Ancak, Spitzoid melanomal› vaka-larda sa¤ kal›m›n di¤er melanomalara oranla daha iyi oldu¤u da yine literatürde tart›fl›lmaktad›r (4). Bizim vakam›zda 3 y›l-l›k takipte metastaz veya rekürrense rastlanmad›.
Spitzoid melanomalar histopatolojik olarak genellikle büyüktürler (>6mm), deride daha derinlere kadar uzan›rlar, asimetriktirler, keskin s›n›rl› olmay›p, epidermal yuvalarda belirgin düzensizlik ve pajetoid yay›l›m, epidermal atrofi ve matürasyon eksikli¤i gösterirler. Sitolojik olarak da büyük eozinofilik nukleoluslu, hiperkromatik nükleuslu belirgin ple-omorfizim gösteren ve granüler sitoplazmalar› olabilen me-lanositlerden oluflurlar. Lezyonda mm2
deki artm›fl mitoz sa-y›s›, lezyonun derinindeki mitoz varl›¤› ve sasa-y›s›, atipik mitoz varl›¤› melanomay› düflündüren bulgulard›r (5). Spitz nevü-su melanomadan ay›rt etmede immunohistokimyadan s›n›r-l› olarak veya baz› vakalarda yaralan›labilmektedir (6).
Spitzoid melanomay› tan›mlamakta kullan›labilecek de-¤erli histopatolojik bulgular asimetri, yuvalar›n düzensiz olu-flu, Kamino cisimciklerinin bulunmamas›, mitotik aktivitenin yüksek olmas›, özellikle lezyonun taban›nda mitoz varl›¤› ve-ya anormal mitozun var olmas› olarak tan›mlanm›flt›r (7). Bi-zim vakam›zda da belirtilen bu malinite bulgular› mevcuttu.
Sonuç olarak Spitzoid melanoma nadir görülen ancak dikkatli histopatolojik inceme gerektiren ve muhtemelen di-¤er melanomalara k›yasla daha iyi prognoza sahip bir me-lanoma tipidir. Ani ortaya ç›kan ve klinik olarak adland›ra-mad›¤›m›z nodüler lezyonlar› izlemek yerine eksize etmek daha uygun olacakt›r.
Kaynaklar
1. Takata M, Lin J, Takanayanagi S, Suzuki T, et al. Genetic and epigenetic alterations in the differerential diagnosis of malignant melanoma and spitzoid lesion. Br J Dermatol 2007;156: 1287-94.
2. Gill M, Renwick N, Silvers DN, et al. Lack of BRAF muta-tions in Spitz nevi. J Invest Dermatol 2004;122:1325-6. 3. Ackerman AB. Discordance among expert pathologists in
diagnosis of melanocytic neoplasms. Human Pathol 1996;27: 1115-6.
4. Mooi Wa, Krausz T.Spitz nevüs versus spitzoid melanoma. Adv Anat Pathol 2006;13: 147-56.
5. Barnhill RL The Spitzoid lesion:rethinking Spitz tumors, atypical variants, “Spitzoid melanoma” and risk assess-ment. Mod Pathol 2006;19: 21-33.
6. Dahlstrom JE, Scolyer RA, Thompson JF, Jain S. Spitz naevus: diagnostic problems and their management implications. Pathology 2004;36: 452-7.
7. Walsh N, Crotty K, Palmer A, Mc Carthy S. Hum Pathol 1998;29:1105-12.
Gül Erkin ve ark. Tan›n›z Nedir? Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 31-3
