39
S‹R‹NGOMYEL‹N‹N EfiL‹K ETT‹⁄‹ POSTER‹OR FOSSA
YERLEfi‹ML‹ EP‹DERMO‹D K‹ST OLGUSU
Ekrem ÜNAL1, Yavuz KÖKSAL1, Mehmet Erkan ÜSTÜN2, Yahya PAKSOY3, Meltem Vesile ENERG‹N1
1Selçuk Üniversitesi, Meram T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, 2Selçuk Üniversitesi, Meram T›p Fakültesi, Beyin Cerrahisi Anabilim Dal›, 3Selçuk Üniversitesi, Meram T›p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Meram/KONYA
Haberleflme Adresi : Dr. Ekrem Ünal
Selçuk Üniversitesi, Meram T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Meram-KONYA e-posta: drekremunal@yahoo.com.tr
Gelifl Tarihi: 17.04.2007 Yay›na Kabul Tarihi: 18.07.2007
ÖZET
Amaç: Epidermoid kistler, nadir görülen ektodermal kaynakl› selim kistlerdir. Kafa içersinde görülen epidermoid tümörler serebellopontin köfle, kiasma bölgesini s›kl›kla tutmakla birlikte, beyin hemisfer-leri ve intraventriküler boflluklarda da görülebilir. Siringomyeli spinal kanal›n progresif hidrodinamik bozuklu¤u olup s›kl›kla servikal bölgede görülmesine ra¤men torasik ve lomber seviyelerde de görülebilir. Olgu sunumu: Posterior fossa epidermoid kisti ile siringomyeli birlikteli¤i tespit edilen dokuz yafl›ndaki erkek hastada posterior fossa epidermoid tümörüne müdahale sonras›nda siringomyelide kendili¤inden gerileme görüldü. Sonuç: Posterior fossa tümörüne müdahale ile siringomyeli kendili¤inden gerileyebildi¤i için ilk olarak spinal kord kavitasyonuna müdahaleden kaç›n›lmal›d›r.
Anahtar kelimeler: Epidermoid kist, posterior fossa, siringomyeli Selçuk T›p Derg 2008; 25: 39-42
SUMMARY
A CASE OF POSTERIOR FOSSA LOCATED EPIDERMOID CYST ASSOCIATED WITH SYRINGOMYELIA Aim: Epidermoid cyst is an uncommon ectoderm originated benign cyst. Although intracranial epi-dermoid cyst may commonly occur in the cerebellopontine angle and chiasma opticum, it can be detected in cerebral hemispheres as well as intraventricular area. Syringomyelia, a progressive hydrodynamic disorder of spinal canal usually occurs in cervical region although it can be seen in thoracic and lomber portion of the spinal cord. Case report: We describe a patient with syringomyelia associated with posterior fossa located epidermoid cyst. Siringomyelia has been spon-taneously regressed after the removal of the posterior fossa epidermoid cyst. Conclusion: Primary intervention to spinal cord cavitations must be avoided because it can be spontaneously regressed after the removal of the posterior fossa tumor.
E. Ünal, Y. Köksal, M.E. Üstün, Y. Paksoy, M.V. Energin Selçuk T›p Dergisi
2008
40
Epidermoid kistler, ektodermal kaynakl› kistler olup genellikle selim karakterdedir. Epider-moid kist, embriyogenez s›ras›nda ektoder-mal dokunun kal›nt›s› olarak de¤erlendirilir (1). Kafa içinde epidermoid kist oldukça nadir görülmektedir. Tüm kafa içi tümörlerin %1 kadar›n› oluflturmaktad›r. Kafa içersinde yer-leflimli epidermoid tümörler serebellopontin köfle ve kiasma bölgesini s›kl›kla tutmakla bir-likte, beyin hemisferleri ve intraventriküler boflluklarda da görülebilir (1, 2). Siringomye-li ise spinal kanal›n progresif hidrodinamik bozuklu¤udur. Santral spinal kortta kavitas-yon sonucunda brakial amyotrofi ve seg-menter duyu kayb› ile karakterizedir. Servikal bölgede s›kl›kla görülmekle birlikte, torasik ve lomber seviyelerde de görülebilir (2). Posteri-or fossa epidermoid kisti ile siringomyeli bir-likteli¤i tespit edilen bir olguda posterior fos-sa epidermoid tümörüne müdahale sonra-s›nda siringomyelide kendili¤inden gerileme görüldü¤ü için bildirilmifltir.
OLGU SUNUMU
Dokuz yafl›nda erkek hasta bafl a¤r›s›, bulan-t›, kusma ve çift görme yak›nmas› ile baflvur-du. Fizik muayenede bilateral papil staz› sap-tand›. A¤r›, bas›nç ve dokunma duyular› nor-maldi. Tam kan say›m›, serum biyokimya ve idrar analizi normal olan olgunun beyin manyetik rezonans (MR) incelemesinde pos-terior fossada ekstraaksiyel yerleflimli kistik lez-yon izlendi (flekil 1a). Kist difüzlez-yon MR incel-mede hiperintensti (flekil 1b). Ventriküler sis-temde triventriküler hidrosefali mevcuttu. Spinal korta 7. ve 8. torakal vertebra düzeyin-de siringomyeli gözlendi (flekil 2a). Hastan›n kitlesi median suboksipital kraniektomi ile to-tal olarak ç›kar›ld›. Hasta ameliyat sonras› be-flinci günde komplikasyonsuz olarak taburcu edildi. Ç›kar›lan kitlenin patolojik incelemesin-de lümeninincelemesin-de keratinize lamellöz materyal bulunan çok katl› yass› epitelyum ile döfleli kistik yap› görüldü. Bu bulgular epidermoid kist ile uyumlu bulundu. Hastan›n ameliyat-tan dokuz ay sonraki beyin MR görüntüleme-sinde rezidü izlenmemifl olup dördüncü ventrikül rahatlam›flt› (flekil 1c). Spinal MR gö-rüntülemesinde ise siringomyelide gerileme
tespit edildi (flekil 2b). Ameliyat sonras› bir y›l-l›k takipte hasta halen hastay›l-l›ks›z olarak takip edilmektedir.
TARTIfiMA
Siringomyeli sonucu spinal kanal›n içinde oluflan bofllu¤un (sirinks) oluflum mekaniz-mas› net olarak bilinmemektedir. Travma ve infarkt sonucu siringomyeli tariflenmesine ra¤men çocuklarda bu mekanizma çok nadir görülmektedir. Çocukluk ça¤›ndaki birincil si-ringomyeli s›kl›kla do¤umsal anomalilerle ve-ya kistik astrositom ile iliflkilidir (2). Do¤umsal kist ile astrositomun ay›r›m› MR kullan›lmadan önce, sadece post-mortem incelemeler ile tespit edilirken MR görüntüleme tekniklerinin klinik kullan›ma girmesi ile erken ve do¤ru ta-n›ya ulaflma artm›flt›r (2). Kistik astrositomlar-da klinik bulgular s›kl›kla yaflam›n ilk on y›l›n-da karfl›m›za ç›karken, do¤umsal siringomye-li s›kl›kla Chiari bozuklu¤u ile isiringomye-liflkisiringomye-li olup s›kl›k-la yirmili yafls›kl›k-larda bulgu verir (2,3). Chiari bo-zuklu¤u ile birlikte olan siringomyeli tedavi-sinde posterior fossa ve üst sevikal dekomp-resyon kullan›l›r. Bu cerrahi yaklafl›m ile %50 olguda klinik iyileflme, %90 civar›nda sirinks-te k›smi veya tam düzelme bildirilmifltir (4). Siringomyelide görülen bafllang›ç bulgular› birincil olarak sirinksin lokalizyonuna ba¤l›d›r. Sirinks, merkezi kanaldan kaynakland›¤› için a¤r› ve ›s› duyular›n› tafl›yan çaprazlaflan fib-riller ilk etkilenir. Servikal bölge yerleflimli sirin-gomyelide pelerin tarz›nda ›s› ve a¤r› kayb› tespit edilir. Yeni bafllang›çl› vakalarda a¤r› ve ›s› kusurlar› asimetrik veya tek tarafl› görülebi-lir. Sirinksin afl›r› büyümesi sonucu arka kolon ve arka sinir kökleri etkilenirse dokunma ve bas›nç hislerinin de etkilenmesi sonucunda yaralanma ve ülserasyonlar görülebilir. Ayr›-ca bafl, boyun, s›rt a¤r›lar›, skolyoz, tortikollis, ellerde güçsüzlük, fasikülasyonlar ve ileri ol-gularda sfinkter kusurlar› görülebilir (1-3). Bi-zim hastam›zda herhangi duyu kusuru sap-tanmad›.
Posterior fossa yerleflimli epidermoid kist ile siringomyeli birlikteli¤i nadirdir (5-8). Tachi-bana ve arkadafllar› (7) MR ile tespit edikleri 164 posterior fossa tümörünün beflinde
Siringomyeli ile epidermoid kist birlikteli¤i Cilt : 24
Say› : 1
41
asemptomotik siringomyeli bildirmifltir. Orta hatta yerleflen epidermoid kistlerin beyin omurilik s›v›s› (BOS) dinami¤ini etkileyip sere-bellar tonsillerin parsiyel protüzyonu ile 4. ventrikülden BOS ak›m›n› bozup spinal kana-l›n santral kanakana-l›nda bas›nc›n artmas›na ve genifllemeye neden oldu¤u bildirilmifltir. Si-ringomyelinin artm›fl kafa içi bas›nç veya hid-rosefali için kompansatuar mekanizmalarla olufltu¤u ileri sürülmüfltür (5, 6). Bu mekan›z-ma tümörün ç›kar›lmekan›z-mas› sonras› siringomyeli-nin kaybolmas› ile desteklenmifltir. Klekamp ve arkadafllar› (8) ise foreman magnum obst-rüksiyonun normalde dengede tutulan ve birbirleriyle iliflkili olan ekstraselüler s›v› ile be-yin omurilik s›v›s› aras›nda bas›nç fark›na ne-den olarak medulla spinalis içinde ekstraselü-ler s›v› birikimine neden oldu¤unu iekstraselü-leri sür-müfltür. Bizim olgumuzda lezyon foramen magnuma uzanmakta ve onu daraltmakta idi.
Posterior fossa tümörleri ile birlikte syringom-yeli olgular› genellikle asemptomatiktir. Bunun nedeni; posterior fossan›n tümör-lerinin gürültülü klinik belirtilerinden dolay›, erken tan› almas› olabilir. Olgumuzdaki gibi kitlenin yavafl büyüdü¤ü olgularda, Chiari malformasyonu ile iliflkili do¤umsal siringom-yeli gibi klasik belirti ve bulgular ile orant›l› ol-mayabilir. D’Osvaldo ve arkadafllar› (5) 36
yafl›ndaki bayan hastada semptomatik sirin-gomyeli ve ventriküler dilatasyon oldu¤u için tedavi amaçl› epidermoid kistin cerrahi olarak ç›kar›lmas›na ilaveten flant tak›ld›¤›n› bildir-miflti. Bizim olgumuzda flant tak›lmas›na ih-tiyaç duyulmam›flt›r. Olgumuzdaki postop dönemde sirinks boyutlar›nda küçülme göz-lenmekte olup halen takip alt›ndad›r.
fiekil 1a: T2 a¤›rl›kl› aksiyel MR, posterior fossada hiperintens kistik lezyonu göstermektedir. Lezyon 4. ventrikül taban›nda BOS ak›m›n› engellemektedir. 1b: Difuzyon a¤›rl›kl› MR’da lezyon hiperintens olarak izlenmektedir. 1c: Postop dönemde rezidu izlenmemifl olup 4. ventrikül rahatlam›flt›r.
fiekil 2a: Sagital T2 a¤›rl›kl› MR’da spinal korda sirin-gomyelik lezyon mevcut. 2b: Post operatif dönemde lezyon boyutlar›nda küçülme izlenmektedir.
E. Ünal, Y. Köksal, M.E. Üstün, Y. Paksoy, M.V. Energin Selçuk T›p Dergisi
2008
42
Difüzyon MR epidermoid kisti di¤er kistik lez-yonlardan ayr›m›nda önemli bir tetkiktir (9). Difüzyon MR’da epidermoid kist di¤er kist-lerin aksine hiperintens olarak izlenmektedir. Bizim olgumuzda da lezyon difüzyon incel-mede hiperintens olarak izlendi.
Sonuç olarak, posterior fossa tümörüne müdahale ile siringomyeli kendili¤inden gerileyebildi¤i için ilk olarak spinal kord kavitasyonuna müdahaleden kaç›n›lmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Mark S Greenberg. Handbook of neurosurgery 5th ed. Newyork, Thieme Medical Publisher; 2001:170-1.
2. Fenichel GM. Clinical pediatric neurology A sign and symptoms approach 4th ed. Philadelphia, WB Saunders Company; 2001:218.
3. Milhorat TH, Kotzen RM, Mu HT, Capocelli AL Jr, Milhorat RH. Dysesthetic pain in patients with syringomyelia. Neurosurgery 1996; 38: 940-6. 4. Hida K, Iwasaki Y, Koyanagi I, Abe H. Pediatric
syringomyelia with chiari malformation: its clinical characteristics and surgical outcomes. Surg Neurol 1999; 51: 383-91.
5. D’Osvaldo DH, Otero JM, Mosconi JB, Oviedo JD. Regression of symptomatic syringomyelia after resection of posterior fossa tumour. Acta Neurochir 2002; 144: 385–8.
6. Sgaramella E, Perria C. Regression of syringomyelia after removal of a posterior fossa epidermoid tumour. Br J Neurosurg 1996; 10: 409- 11.
7. Tachibana S, Harada K, Abe T, Yamada H, Yokota A. Syringomyelia secondary to tonsillar herniation caused by posterior fossa tumors. Surg Neurol. 1995; 43: 470-7.
8. Klekamp J, Samii M, Tatagiba M, Sepehrnia A. Syringomyelia in association with tumours of the posterior fossa. Pathophysiological considerations, based on observations on three related cases. Acta Neurochir 1995; 137: 38-43.
9. Bukte Y, Paksoy Y, Genc E, Uca AU. Role of diffu-sion-weighted MR in differential diagnosis of intracranial cystic lesions. Clin Radiol 2005; 60: 375-83.
