Complex Regional Pain Syndrome of the Foot-Ankle in Pregnancy: A Case Report

(1)

51

Gebelikte Ayak-Ayak Bile¤inde Oluﬂan Kompleks Bölgesel

A¤r› Sendromu: Bir Olgu Sunumu

Complex Regional Pain Syndrome of the Foot-Ankle in Pregnancy: A Case Report

Ö Özzeett

Kompleks bölgesel a¤r› sendromu (KBAS), otonomik disfonksiyonun ve trofik de¤iflikliklerin efllik etti¤i bir a¤r› sendromudur. KBAS yayg›n görülmesine ra¤men, gebelikte oldu¤u zaman gözden kaçabilir. Hastal›¤›n patogenetik mekanizmas› halen tam anlafl›lamam›flt›r. Gebelikte en s›k tutulum yeri kalça eklemidir. Burada, gebeli¤inin 3. trimesterinde ayak ve ayak bile¤inde a¤r› ve flifllik yak›nmas› olan ve postpartum dönemde görüp, KBAS tan›s› koydu¤umuz 34 yafl›ndaki bayan hasta sunuldu.Türk Fiz T›p Rehab Derg 2011;57:51-3.

A

Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Kompleks Bölgesel A¤r› Sendromu (KBAS), Gebelik

S

Suummmmaarryy

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a pain disorder accompanied by autonomic dysfunction and trophic changes. Although CRPS is a common condition, it can be unrecognized if it occurs during pregnancy. The pathogenetic mechanism of the disease is still unclear. The hip is the most common site of involvement in pregnancy. In this report, we present a 34-year-old female who suffered from pain and swelling in her foot and ankle at the third trimester of pregnancy. We examined the patient at the postpartum period and established the diagnosis of CRPS.Turk J Phys Med Rehab 2011;57:51-3.

K

Keeyy WWoorrddss:: Complex regional pain syndrome (CRPS), Pregnancy

Olgu Sunumu / Case Report

Hakan TUNÇ, Deniz DÜLGERO⁄LU*, Canan ÇULHA, Sumru ÖZEL

Ankara Fizik Tedavi Rehabilitasyon E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ankara, Türkiye *Y›ld›r›m Beyaz›t D›flkap› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ankara, Türkiye

Y

Yaazz››ﬂﬂmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Hakan Tunç, Türkoca¤› Sok. No: 3 S›hhiye, Ankara, Türkiye Tel: +90 312 310 32 30/166 E-posta: drhtunc@yahoo.com

G

Geelliiflfl TTaarriihhii//RReecceeiivveedd:: Aral›k/December 2009 KKaabbuull TTaarriihhii//AAcccceepptteedd:: fiubat/January 2010

G

Giirriiﬂ

ﬂ

Kompleks Bölgesel A¤r› Sendromu (KBAS), kemik ve deride distrofik de¤ifliklikler ve nörovasküler bozukluklarla giden a¤r›l› bir sendromdur. Genellikle bir veya daha fazla ekstremiteyi etkileyen, bir çok semptomla seyreden, patogenezi tam anlafl›lamam›fl bir durumdur (1). KBAS tip 1 ve tip 2 olarak ayr›m› yap›lan bu klinik tabloda, KBAS tip 1’de spesifik bir patoloji yoktur. KBAS tip 2 ise kozalji olarak bilinip, genellikle bir travma sonras› görülen periferik sinir hasar›na ba¤l› yan›c› a¤r›y› tan›mlamaktad›r. KBAS semptom ve bulgular›; tutulan ekstremitede allodini veya hiperaljezi ile birlikte olan spontan a¤r›, ödem, vazomotor ve sudomotor anormallikler ile trofik de¤ifliklikleri içermektedir (2). Gebeli¤in neden oldu¤u

KBAS nadirdir. Tan›s› zordur ve tan› nadiren konulabilir. Gebelik s›ras›nda ortaya ç›kan pelvis ve alt ekstremite a¤r›lar›nda tan› koymak zordur (3). Çünkü, gebelikte spesifik olmayan kas iskelet sistemi problemlerine ve ligaman laksitesine ba¤l› a¤r›lara s›k rastlan›r, bunlarla KBAS kar›flabilir (4). Gebelikte KBAS’ye benzer klinik bulgular görüldü¤ünde, ay›r›c› tan› yap›lmal› ve KBAS düflü-nüldüyse, bir an önce tedaviye bafllanmal›d›r. Tedavide fonksiyonel iyilefltirme amaçlanmal›d›r. Bu durum fraktür gibi komplikasyonla-r›n önlenmesi aç›s›ndan önemlidir (5,6). Gebelikte ortaya ç›kan KBAS gebeli¤in seyrini etkilemez. Genellikle ilk gebelik s›ras›nda, üçüncü trimesterinde ve postpartum dönemde görülür. En s›k kalça eklemi, ikinci s›kl›kta diz eklemi ve daha nadir de ayak bile¤i eklemi tutulabilir (3,7,8).

(2)

Burada, gebeli¤inin 3. trimesterinde ayak-ayak bile¤inde a¤r›, flifllik, üzerine basamama yak›nmalar› olan, ancak o dönem tan› alamayan, postpartum dönemde bize baflvurdu¤unda KBAS tan›s› koyup tedavi etti¤imiz olguyu, literatür eflli¤inde sunmay› amaçlad›k.

O

Ollg

gu

u

Otuz dört yafl›nda kad›n hasta, do¤umdan 10 gün sonra sa¤ ayak ve ayak bile¤indeki a¤r›, flifllik, üzerine basamama yak›nmalar› ile poliklini¤imize baflvurdu. Hasta öyküsünde; gebeli¤inin 29. haftas›nda sa¤ aya¤›nda ve ayak bile¤inde a¤r›, sonras›nda tüm aya¤›nda yayg›n flifllik geliflti¤ini, 32. haftas›nda aya¤›n›n üzerine basamaz hale gelmesi üzerine kad›n do¤um uzman›na baflvurdu¤unu ifade etti. Hastan›n doktorunun önerisi ile üç hafta boyunca istirahat etti¤i ve parasetamol 2x500 mg/gün kulland›¤› ö¤renildi. Bu tedavilerle k›smen rahatlayan hastan›n, gebeli¤inin 38. haftas›nda normal vajinal yolla 3000 gr a¤›rl›¤›nda sa¤l›kl› bir bebek dünyaya getirdi¤i ama yak›nmalar›n›n do¤um sonras›nda da devam etti¤i ö¤renildi.

Yak›nmalar› öncesinde travma öyküsü olmayan hasta, alkol ve sigara kullanm›yordu. Aile öyküsünde metabolik bir kemik hastal›¤› yoktu. ‹lk iki gebeli¤i de normal süreç göstermiﬂti.

Fizik muayenesinde; sa¤ ayakta diffüz flifllik, minimal k›zar›kl›k ve ›s› art›fl› mevcuttu. Ayak bile¤i palpasyonla hassas, aktif ve pasif ROM’lar› a¤r› nedeniyle k›s›tl›yd›. A¤r›s› aya¤›n›n üzerine basmakla art›yor, istirahat ile azal›yordu. Her iki alt ekstremitesinde periferik nab›zlar aç›k ve nörolojik kay›p yoktu. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin 13,0 g/dl (12-18), lökosit 6420 mm3(4,60-10,2), alkalen fosfataz 122 U/L (50-136), kolesterol 416 mg/dl (0- 200), trigliserit 156 (0-150), CRP 1,27 mg/dl (0,0-0,8), sedimantasyon h›z› 53 mm/saat (0-15 mm/saat), total kalsiyum 9,4 mg/dl (8,5-10,5), parathormon 36 pg/ml (15-65), vitamin D₃24 ng/ml (11-43) olarak bulundu. Sa¤ ayak-ayak bile¤i direkt grafisinde X-ray incelemesin-de; sa¤ tibia ve fibulan›n distalinde, kalkaneus ve tarsal kemiklerde benekli osteoporoz mevcuttu (fiekil 1).

Bu bulgularla KBAS düﬂünülen hastada tan›y› do¤rulamak amac› ile istenen 3 fazl› kemik sintigrafisinde; sa¤ ayak ve ayak bile¤i eklemlerinde simetri¤ine oranla kanlanmada art›ﬂ ve hiperemi izlendi. Sintigrafide; uygulanan enjeksiyondan 3 saat sonra, ante-rior ve posteante-rior pozisyonda tüm vücut iskelet sisteminin görüntü-leri al›nd›. Bu incelemede; sa¤ ayak-ayak bile¤i ekleminde yo¤un aktivite tutulumu izlendi. Ayr›ca sa¤ diz ve kalça eklemlerinde de

simetri¤ine oranla hafif artm›ﬂ aktivite tutulumu saptand›. Sintigrafik olarak bu görünüm KBAS ile uyumlu olarak de¤erlendirildi (ﬁekil 2). Kemik mineral yo¤unlu¤u ölçümünde, femur boynu T skoru: -1,81, BMD femur: 0,714 g/cm2; lomber (L1-L4) T skoru : -1,83, BMD lomber: 0,846 g/cm2olarak saptand›.

Tedavide; hastan›n istirahat etmesi, aya¤› üzerine yük verme-mesi önerildi. Bebe¤ini emziren ve buna devam etmek isteyen hasta için oral kortikosteroid tedavisine karar verildi. Hastaya oral prednizolon 20 mg/gün baflland›. Ayn› zamanda, sa¤ ayak-ayak bile¤ine uygulanmak üzere fizik tedavi modalitelerinden s›cak paket, su içi ultrason, TENS baflland›. On gün sonra hasta tek kanedyen yard›m›yla ambule oldu. Üç hafta süresince prednizolon tedavisi tedricen azalt›larak sonland›r›ld›¤›nda, hastan›n yak›nmalar› tama yak›n geriledi. Desteksiz yürümeye bafllad›. Uygulanan tedavilerden 6 hafta sonras›nda çekilen sa¤ ayak-ayak bile¤i grafisinde de benekli osteoporozun önemli oranda düzeldi¤i gözlendi (fiekil 3).

T

Ta

arrtt››ﬂ

ﬂm

ma

a

Gebelikte görülen KBAS’nin prevalans› tam olarak bilinmemekle birlikte, literatürde KBAS rapor edilen kad›nlar›n %0,5-33’ünün gebe oldu¤u bildirilmiﬂtir. Bu KBAS olgular›n›n bir k›sm›n›n, hiç tan› konulmadan, kendili¤inden düzeldi¤inden söz edilmiﬂtir (3,13). Literatüre uygun olarak Poncelet ve ark. (3) sunduklar› 9 vakal›k serilerinde, tutulumun %88 oran›nda kalçada, %25 oran›nda

ﬁekil 1. Bilateral ayak-ayak bile¤i, distal tibia ve fibula grafisi; Sa¤ tibia ve fibulan›n distalinde, kalkaneus ve tarsal kemiklerde benekli osteoporoz.

Türk Fiz T›p Rehab Derg 2011;57:51-3 Turk J Phys Med Rehab 2011;57:51-3 Tunç ve ark.

Gebelikte Kompleks Bölgesel A¤r› Sendromu

52

ﬁekil 2. Üç fazl› kemik sintigrafisi; Sa¤ ayak-ayak bile¤i ekleminde yo¤un aktivite tutulumu, sa¤ diz ve kalça eklemlerinde de simetri¤ine oranla hafif artm›ﬂ aktivite tutulumu.

ﬁekil 3. Sa¤ ayak lateral grafi; Tedavi sonras› benekli osteoporozun önemli oranda düzelmesi.

(3)

dizde, %21 oran›nda ayak-ayak bile¤inde oldu¤unu bildirmiﬂlerdir. Bizim olgumuzda da KBAS, nadir tutulum bölgesi olan ayak-ayak bile¤inde gözlendi. KBAS için spesifik bir neden bulunamayan hastam›zdaki bu tablo KBAS tip 1 olarak adland›r›ld›.

Gebelikte gözlenen KBAS olgular›nda tutulum bilateral olabilir, belirgin predominant taraf yoktur. Semptomlar genellikle 3. trimesterde ortaya ç›kar. Gebelikte görülen KBAS’nin seyri genellikle iyidir, a¤r› birkaç hafta ya da ay içinde geriler. Tedavi, iyileflme zaman›n› k›salt›r. En ciddi ve s›k gözlenen komplikasyon fraktür olup, %19 oran›nda bildirilmifltir (3,7,9). Bizim olgumuzda yak›nmalar gebeli¤in 3. trimesterinde bafllam›fl ve do¤um sonras›nda da devam etmiflti.

Gebelikte görülen KBAS’daki patofizyolojik mekanizmalar, multifaktöriyal ve karmafl›kt›r (9). Gebede obturator sinirin yay›ld›¤› alanda kompresyona ba¤l› refleks de¤iflikliklerden söz edilmifltir. Ancak bu durum, ilk trimesterde ortaya ç›kan KBAS için geçerli olmaz. Özellikle gebeli¤in ilerleyen dönemlerinde, obturator sinir üzerine fetus bafl›n›n intermittan kompresyonunun, otonomik disfonksiyonu indükleyebilece¤inden bahsedilmifltir (3,7). Gebelik s›ras›nda annede belirgin kilo art›fl›, lordozun artmas›, bebe¤in h›zla kilo almas› mekanik durumlar› de¤ifltirir, bu durum femur bafl› ve boynunda s›kmikrotravmaya neden olur. Bu duyusal stimulus, otonomik sistemi uyarabilir. KBAS için çok iyi bilinen bu mekanizma, arteriol ve prekapiller sfinkterlerde spazm› indükler. Bu de¤ifliklikler kapillerlerin geriye dolmas›na neden olur, bu da venlerde pasif dilatasyona yol açar (3,4,10). Bizim olgumuzda KBAS, klinik olarak ayak-ayak bile¤inde gözlenmekle birlikte sintigrafide ayn› taraf kalça ve diz ekleminde de simetri¤ine oranla hafif tutulum mevcuttu. Nükleer t›p bölümü ile birlikte, olgumuzdaki bu durumu, ayn› taraf kalça ve diz ekleminin KBAS’tan hafif etkilenimi fleklinde yorumlad›k.

Perka ve ark. (4)’na göre etiyopatogenezde, hormonal de¤iflik-li¤in esas oldu¤u düflünülmektedir. Çünkü, gebelikten sonra KBAS’da genellikle spontan iyileflme olmaktad›r. KBAS’ye yol açan risk faktörleri aras›nda kalsiyum düzeyi, parathormon, 1-25 dihidroksikolekalsiferol aras›ndaki dengenin bozulmas› sonucunda oluflan, mikrofraktürlere yol açan osteomalazi de bulunmaktad›r (4,10). Bizim olgumuzda kan kalsiyum, parathormon ve 1-25 dihidroksikolekalsiferol de¤erleri normaldi.

Hipertrigliseridemi, gebelikte olas› olan ve gebeli¤in sonuna do¤ru daha çok artan bir bulgudur. Bu yüzden hipertrigliseridemi genel risk faktörü olarak görülmektedir. Acquavivva ve ark. (11) 765 KBAS’li olgu aras›nda, hipertrigliseridemiyi özellikle kalça tutulumu olanlarda saptam›ﬂlard›r. Bizim olgumuzda da hiperkolesterolemi vard›. Ancak KBAS tutulum yeri ayak-ayak bile¤iydi.

Veldman’ a (12) göre KBAS’nin tan› kriteleri 3 alt grupta toplan-maktad›r. Kriter 1; A¤r›, di¤er ekstremite ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda ›s› fark›, hacimde asimetri, renkte asimetri olmas›, aktif eklem hareket aç›kl›¤›nda k›s›tl›l›k olmas› ki bu befl semptomdan en az dördünün pozitif olmas›. Kriter 2; Egzersiz s›ras›nda veya sonras›nda bu semptomlar›n görülmesi veya artmas›. Kriter 3; Bu semptomlar›n bafllat›c› primer travma bölgesinden yay›larak daha genifl bir alan-da olmas› fleklindedir. Ay›r›c› tan›alan-da, inflamatuvar artritler, sellülit, osteomyelit, derin venöz trombozu, malignensi, kronik vasküler bozukluklar gibi ekstremitelerde a¤r›, flifllik ve ödem ile karakteri-ze durumlar irdelenmelidir (2). Bizim olgumuz, sa¤ ayak-ayak bile-¤indeki flifllik, k›zar›kl›k, ›s› art›fl›, eklem hareket aç›kl›¤›ndaki a¤r›l› k›s›tl›l›k, yük vermekle artan a¤r›s› ile klinik olarak Veldman’›n 1. ve 2. kriterini sa¤l›yordu. Ayr›ca sözü edilen hastal›klarla ay›r›c› tan›s›-n› yaparak, olgumuzda mevcut klinik tablonun yatan›s›-n›nda, radyografik incelemede görülen benekli osteoporoz nedeni ile KBAS düflündük. Standart radyografi ço¤u olguda tan›y› destekler, ancak klinik semptomlar›n bafllang›ç›ndan 3-6 hafta sonra bulgu verebilir. Gebelik esnas›nda en güvenilir tetkik manyetik rezonans

görüntüleme olup, erken tan›da yard›mc› bir tetkiktir ve tan›y› do¤rulayabilir (13). Kemik sintigrafisi gebelikte kontrendike olup ancak postpartum dönemde yap›labilir. Kemik biyopsisi, kesin tan› için düﬂünülse de, invaziv olup, çok gerekli de¤ildir (7). Biz, hastam›z›n postpartum dönemde olmas› nedeniyle, rahatl›kla üç fazl› kemik sintigrafisi yapt›rarak KBAS tan›m›z› do¤rulad›k.

Gebelikte KBAS’nin tedavisi, do¤uma kadar semptomatiktir. Etkilenen ekstremiteye yük vermeme, non-narkotik analjezikler, fizik tedavi uygulamalar› (so¤uk uygulama ve aktif asistif mobilizasyon vb.) s›kl›kla kombine edilebilir. Medikal tedavi olarak, kalsitonin, beta-blokerler, kortikosteroidler, griseofulvin, nifedipin kullan›m› ve gerekirse sempatik blokaj önerilmifltir (8,10,14,15). Kalsitonin ise gebelikte ve laktasyon döneminde kontrendikedir (3,10). Emziren annelerde, intravenöz pamidronat›n anne sütüne geçmedi¤i için, güvenle KBAS tedavisinde kullan›labilece¤i bildirilmifltir (16). Biz postpartum dönemde olup emziren ve emzir-meye devam etmek isteyen hastam›zda medikasyon olarak, oral kortikosteroid tedavisini seçtik. Bunun yan›nda istirahat, destek kullan›m› ve fizik tedavi modalitelerinden de faydaland›k. Yaklafl›k 3 haftada yüz güldürücü sonuç elde ettik.

Gebelikte ve postpartum dönemde alt ekstremitede kas iskelet sistemi bulgular› olan hastalarda, KBAS akla gelmeli, ayn› bulgular-la giden daha agresif hastal›kbulgular-larbulgular-la ay›r›c› tan›s› yap›lmal›d›r. Böylece anne ve fetus için daha zararl› olabilecek tedavilerden kaç›n›labilir.

K

Ka

ay

yn

na

ak

klla

arr

1. Herrick AL. Reflex sympathetic dystrophy (complex regional pain syndrome type I). In: Rheumatology. Hochberg, Silman, Smolen, Weinblatt, Weisman (eds). 3rd Edition, Mosby; 2003:725-32.

2. Ofluo¤lu D, Akyüz G. Kompleks bölgesel a¤r› sendromu tip I: Genel klinik yaklaﬂ›m. Türk Fiz T›p Rehab Derg 2008;54:112-5. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

3. Poncelet C, Perdu M, Levy-Weil F, Philippe HJ, Nisand I. Reflex sympathetic distrophy in pregnancy: nine cases and a review of the literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999;86:55-63. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

4. Perka C, Buttgereit F, Backhaus M. Pregnancy-induced algodystrophy. Z Rheumatol 1988;57:399-408. [Abstract]

5. Brocq O, Simon E, Bongain A, Gillet JY, Euller-Ziegler L. Femoral neck fracture complicating algodystrophy in pregnancy. Presse Med 1999;28:1165-6. [Abstract]

6. Billey T, Dromer C, Pagas M, Caulier M, Lassoued S, Fournia B. Spontaneous fracture of the femoral neck in hip algodystrophy in pregnancy. Rev Rheum Mal Osteoartic 1992;59:494-6. [Abstract]

7. Wurning C, Kotz R. Algodystrophy during pregnancy. Z Orthop Ihre Grenzgep 1991;129:146-50.

8. Ammann M, Hanggi W, Schneider H, Hafelin F. Sudeck's syndrome of the hip in pregnancy. A case report and review of the literature. Zentralbl Gynakol 1991;113:895-8. [Abstract]

9. Sergent F, Mouroko D, Sellam R, Marpeau L. Reflex sympathetic dystrophy involving the ankle in pregnancy: characteristics and therapeutic management. Gynecol Obstet Fertil 2003;31:543-5. [Abstract] / [PDF] 10. Zrigui J, Etaouil N, Mkinsi O. Reflex sympathetic dystrophy and

pregnancy: a case report. Joint Bone Spine 2002;69:342-4. [Abstract] 11. Acquaviva P, Schiano A, Hamden P, Cros D, Serratrice G. Algodystrophy:

predisposition and pathogenic factors. Results of a multicentric survey concerning 765 cases. Rev Rhum Mal Osteoartic 1982;49:761-6.

12. Veldman PHJM, Reynen JAM, Arnzt JE, Goris RJA. Signs and symptoms of reflex sympathetic dystrophy: prospective study of 829 patients. Lancet 1993;34:1012-6. [Abstract] / [PDF]

13. Sellami M, Frikha F, Fourati H, Ezzedine M, Hdiji N, Elleuch MH, et al. Algodystrophy of the lower limbs during pregnancy. Ann Readapt Med Phys 2006;49:178-86. [Abstract] / [PDF]

14. Karakoç M, Alt›nda¤ Ö, Soran N. Reflex sympathetic distrophy syndrome of the ankle in pregnancy. Rheumatism 2007;22:76-9. [Abstract] / [PDF] 15. Simon JN, Mokriski BK, Malinow AM, Martz DG. Reflex sympathetic

dystrophy syndrome in Pregnancy. Anesthesiology 1998;69:100-2. [Abstract] / [PDF]

16. Siminoski K, Fitzgerald AA, Flesch G, Gross MS. Intravenous pamidronate for treatment of reflex sympathetic dystrophy during breast feeding. J Bone Miner Res 2000;15:2052-5. [Abstract] / [PDF]

Türk Fiz T›p Rehab Derg 2011;57:51-3 Turk J Phys Med Rehab 2011;57:51-3

Tunç ve ark.