Olgu Sunumu /
Case Report
Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom: Bir Olgu Sunumu
Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma: A Case Report
Pelin Üstüner, Simin Ada, A. Tülin Güleç, Ünser Ar›kan
1Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
1
Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
Özet
Anüler elastolitik dev hücreli granülom, s›kl›kla günefle maruz kalan bölgelerde ortaya ç›kan anüler, eritemli, merkezi hafif hipopigmente ve/veya atrofik plaklar ile karakterize, nadir rastlanan granülomatöz bir hastal›kt›r. Hastal›¤›n etiyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte kronik aktinik hasar›n rolü olabilece¤i düflünülmektedir. Histopatolojisinde multinükleer dev hücrel-er ile birlikte elastolizis ve elastofagositozun görülmesi tipiktir. Bu yaz›da, anülhücrel-er elastolitik dev hücreli granülom tan›s› alan bir olgu sunulmufl ve hastal›¤›n klinik ve histopatolojik ay›r›c› tan›s› gözden geçirilmifltir. (Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 121-4)
Anahtar kelimeler: Aktinik granüloma, anüler elastolitik dev hücreli granülom, granüloma anülare
Abstract
Annular elastolytic giant cell granuloma is a rare granulomatous disorder, characterized by annular, erythematous, centrally hypopigmented and/or atrophic plaques, usually localized on sun-exposed areas. The etiopathogenesis of the disease remains unknown, however; chronic actinic injury has been implicated as a causative factor. The typical histopathological findings are elastolysis and elastophagocytosis accompanied by multinuclear giant cells. Herein, we describe a case with annular elastolytic giant cell granuloma and discuss the clinical and histopathological differential diagnosis.
(Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 121-4)
Key words: Actinic granuloma, annular elastolytic giant cell granuloma, granuloma annulare
Girifl
Anüler elastolitik dev hücreli granülom (AEDHG), hal
-ka fleklinde, kenarlar› eritemli, merkezi hafif hipopigmen
-te ve/veya atrofik plaklar ile karak-terize nadir rastlanan granülomatöz bir hastal›kt›r (1). Orta yafltaki kad›nlarda ve beyaz ›rkta daha s›k görülmektedir. Öncelikle eritemli pa
-pül fleklinde bafllayan lezyonlar, yavafl bir seyirle merkez
-den çevreye do¤ru yay›l›m gösteren anüler plaklara dö
-nüflmektedir. Hastal›¤›n yüz, boyun, el dorsumu gibi kro
-nik olarak günefle maruz kalan bölgelerde s›k izlenmesi nedeniyle etiyolojisinde ultraviyole ›fl›nlar›n›n rolü olabile
-ce¤i düflünülmektedir. Bununla birlikte nadiren vücudun günefl görmeyen yerlerinde de AEDHG ortaya ç›kabil
-mektedir (2,3).
Burada, AEDHG tan›s› alan bir olgu sunulmufl ve na
-dir görülen bu hastal›¤›n klinik ve histopatolojik ay›r›c› ta
-n›s› gözden geçirilmifltir.
Olgu
Altm›fl iki yafl›nda kad›n hasta, bir y›ld›r gövde ve kol
-larda özellikle yaz aylar›nda tekrar eden asemptomatik halka fleklinde k›rm›z› renkli kabar›kl›klar flikayetiyle Tem
-muz 2006’da poliklini¤imize baflvurdu.
Dermatolojik muayenede, boyun laterali, s›rt üst k›sm› (Resim 1), bilateral ön kol ekstansör yüzü (Resim 2), el dorsumu ve palmar bölgede (Resim 3) yayg›n anüler, eri
-temli baz›lar›n›n merkezi hafif hipopigmente ve/veya atro
-fik çok say›da plak izlendi.
Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Pelin Üstüner, Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye Tel: +90 312 215 19 96 e-posta: [email protected]
Not: 6-10 Kas›m 2007 tarihleri aras›nda XVIII. Prof. Dr. A. Lütfü Tat Simpozyumu’nda sunulmufltur
Boyundaki lezyonun kalk›k s›n›r›ndan al›nan punch biyop
-si örne¤inin histopatolojik inceleme-sinde; dermiste multinük
-leer dev hücrelerden zengin granülomatöz infiltrasyon sap
-tand› (Resim 4). Elastik boyas›yla elastolizis ve elastofagosi
-toz (Resim 5) görüldü. Kesitlerde palizatlanma göstermeyen granülom yap›lar›n›n yan› s›ra aktinik hasara ba¤l› solar elas
-tolizis de mevcuttu. Nekrobiyozis ve müsin birikimi yoktu. Bu klinik ve histopatolojik bulgular eflli¤inde hastaya AEDHG tan›s› kondu. Topikal betametazon dipropiyonat te
-davisi ile birlikte günefl koruyucu krem önerildi. ‹ki ayl›k teda
-vi sonunda baz› lezyonlarda k›smi iyileflme sa¤lan›rken, yeni lezyonlar›n ç›kmaya devam etti¤i görüldü. Kontrol muayene
-sine gelmeyen hastan›n daha sonraki takibi yap›lamad›.
Tart›flma
Avusturya’l› patolog John O’Brien, 1975’te aktinik hasar
-l› deride ortaya ç›kan granüloma anülare benzeri anüler, eri
-temli lezyonlar ve histopatolojik olarak granülomatöz infla
-masyon, solar elastoz ve elastofagositozun izlendi¤i yeni bir hastal›k tan›mlam›fl ve “aktinik granüloma” olarak adland›r
-R
Reessiimm 33.. Sol el palmar bölgede anüler eritemli plak R
Reessiimm 11.. S›rt›n üst k›sm›nda anüler eritemli plaklar
R
Reessiimm 22.. Sol ön kol ekstansör yüzde anüler, eritemli, merkezleri hafif atrofik plaklar
R
Reessiimm 44.. Dermiste multinükleer dev hücrelerden zengin granülo-matöz infiltrasyon (H&E, x10)
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 212-4 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 121-4
Üstüner ve ark.
Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom
122
m›flt›r (4). Hanke, 1979’da klinik ve histopatolojik olarak ben
-zer lezyonlar›n günefle maruz kalmayan yerlerde de görüle
-bilmesi ve her olguya solar elastozun efllik etmemesi üzerine bu hastal›k için aktinik granüloma yerine AEDHG terimini öne sürmüfltür (1). Günümüzde, AEDHG teriminin, O’Brien’in ak
-tinik granülomunu da kapsad›¤› kabul edilmektedir. Bununla birlikte hastal›¤›n isimlendirmesi halen tart›flmal›d›r.
AEDHG’nin etiyopatogenezi henüz tam olarak ayd›nlat›la
-mam›flt›r. Bilinmeyen bir nedenle elastik liflerin antijenik özel
-li¤inin a盤a ç›k›p hücresel immünite arac›¤›yla y›k›ma u¤ra
-d›¤› düflünülmektedir (2). Granülomatöz infiltrasyonda CD4+ T lenfositlerin bask›n olmas› bu görüflü desteklemektedir (5). Özkaya ve arkadafllar›, yayg›n lezyonlar ile seyreden bir AEDHG olgusunda, lezyonlar›n elastik doku içermeyen yan›k skar›n› atlamas›n› granülomatöz reaksiyonun direkt elastik dokuyu hedef almas›na ba¤lam›flt›r (6). Diyabet ile iliflkili çok say›da olgunun bildirilmesi, AEDHG etiyopatogenezinde bu hastal›¤›n da rolü olabilece¤ini akla getirmektedir (7). Hasta
-l›¤›n olgumuzdakine benzer flekilde özellikle yüz, boyun, el dorsumu gibi kronik olarak ultraviyoleye maruz kalan bölge
-lerde görülmesi patogenezinde ultraviyole ›fl›nlar›n›n rolü ola
-bilece¤ini düflündürmüfltür. Ancak, lezyonlar›n vücudun ka
-pal› bölgelerinde de ortaya ç›kabilmesi bu görüflü destekle
-memektedir (2,3,8).
AEDHG’de anüler eritemli k›s›mdan al›nan biyopsi örne
-¤inin histopatolojik incelemesinde yüzeysel ve orta dermiste multinükleer dev hücrelerden zengin granülomatöz bir infil
-trasyon izlenir. Multinükleer dev hücrelerin elastik lifleri fago
-site etmeleri (elastofagositoz) AEDHG tan›s›n› desteklemek
-tedir. Nekrobiyozis veya müsin birikimi yoktur. Anüler lezyo
-nun ortas›ndaki hipopigmente ve/veya atrofik k›s›mda ise
elastik liflerin çok azald›¤› veya kayboldu¤u görülür. Özellikle kronik olarak günefle maruz kalan alanlardaki lezyonlarda so
-lar elastoz da izlenebilir.
AEDGH, anüler lezyonlar ile seyreden pek çok hastal›kla kar›flabilir. Yayg›n papüler ve/veya anüler lezyonlar ile seyre
-den, histopatolojik olarak granülomatöz infiltrasyonun izlen
-di¤i granuloma anülare, ay›r›c› tan›da ilk akla gelen hastal›k
-t›r. Bu benzerlik nedeniyle, önceleri aktinik granülom ve AEDHG’nin granüloma anülarenin günefle maruz kalan alan
-larda geliflen bir varyant› oldu¤u düflünülmüfltür (9). Ancak, granüloma anülarede izlenen palizat yapan granülomlar, nek
-robiyozis ve müsin birikiminin bu hastal›klarda görülmemesi nedeniyle ikisinin farkl› antiteler oldu¤u sonucuna var›lm›flt›r (10). Granüloma anülare de nekrobiyotik dermal papüllerle karakterize olup histopatolojisinde elastolizis ve elastofago
-sitoz görülmemektedir (10). Bu farkl› histopatolojik özellikler, özellikle günefl görmeyen alanlarda yerleflen AEDHG’nin gra
-nüloma anülareden ay›rt edilmesinde önemlidir. Generalize granüloma anülare; etyolojisi bilinmeyen, diabetes mellitus, kronik hepatit C gibi sistemik hastal›klarla iliflkili olabilen ve kronik myelomonositik lösemi, lenfoma gibi hastal›klarla be
-raber paraneoplastik olarak da görülebilen benin seyirli, na
-dir bir granülamatöz hastal›kt›r. Histopatolojisi ise lokalize tip granüloma anülareden farkl›l›k göstermemektedir (11,12). AEDHG histopatolojik olarak elastolizis ve elastofagositozun görüldü¤ü “mid-dermal elastolizis” ile de kar›flabilir. Mid-der
-mal elastolizis, 30-50 yafl aras› kad›nlarda s›k görülen, elas
-tik liflerde edinsel kay›p ile seyreden bir hastal›kt›r. Hastal›k, s›kl›kla kronik günefl hasar› olan alanlarda deri çizgilerini ta
-kip eden k›r›fl›kl›klar ile karakterizedir. Bu hastal›k, histopato
-lojik olarak sadece orta dermiste elastolizis ve elastofagosi
-toz izlenmesi ile AEDHG’den ay›rt edilir. Olgumuzda görülen elastolizisin orta dermisle s›n›rl› olmay›p dermisin tüm katlar› boyunca olmas› mid-dermal elastoliz tan›s›n› destekleme
-mekteydi. Ancak baz› araflt›rmac›lar, mid-dermal elastolizisin, AEDHG’nin geç evresi olabilece¤ini düflünmektedir (13).
Kronik bir seyir gösteren AEDHG’nin etkin bir tedavisi yoktur. Bununla birlikte, tedavi seçenekleri aras›nda topikal, intralezyonel kortikosteroidlerin yan› s›ra yayg›n lezyonlar› olan olgularda sistemik kortikosteroid, izotretinoin, asitretin, klorokin, siklosporin veya re-PUVA tedavileri yer al›r (14,15). Kendili¤inden iyileflen olgular da bildirilmifltir (16).
Nadir rastlanan bir hastal›k olan AEDHG, anüler lezyon
-larla seyreden hastal›klar›n ay›r›c› tan›s›nda akla gelmelidir. Hastal›¤›n kesin tan›s› histopatolojik inceleme sonucunda ko
-nulabilir.
Kaynaklar
1. Hanke CW, Bailin PL, Roenigk HH Jr. Annular elastolytic giant cell granuloma. A clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413-21.
2. Revenga F, Rovira L, Pimentel J, Alejo M. Annular elastolyt-ic giant cell granuloma-actinelastolyt-ic granuloma? Clin Exp Dermatol 1996;21:51-3.
R
Reessiimm 55.. Elastofagositoz (Elastik, x40) Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 212-4
Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 121-4
123
Üstüner ve ark. Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom
3. Pock L, Blazková J, Caloudová H, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma causes an irreversible disappearance of the elastic fibres. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004;18:365-8.
4. O'Brien JP. Actinic granuloma. An annular connective tissue disorder affecting sun- and heat-damaged (elastotic) skin. Arch Dermatol 1975;111:460-6.
5. Morita K, Okamoto H, Miyachi Y. Papular elastolytic giant cell granuloma: a clinical variant of annular elastolytic giant cell granuloma or generalized granuloma annulare? Eur J Dermatol 1999;9:647-9.
6. Özkaya E, Büyükbabani N, Baykal C, ve ark. Annular elas-tolytic giant cell granuloma: sparing of a burn scar and suc-cessful treatment with chloroquine. Br J Dermatol 1999;140:525-30.
7. Doulaveri G, Tsagroni E, Giannadaki M, et al. Annular elas-tolytic giant cell granuloma in a 70-year-old woman. Int J Dermatol 2003;42:290-1.
8. Ishibashi A, Yokohama A, Hirano K. Annular elastolytic giant cell granuloma occuring in covered areas. Dermatology 1987;174:293-7.
9. Steffen C. Actinic granuloma (O’Brien). J Cutan Pathol 1988;15:66-74.
10. Limas C. The spectrum of primary cutaneous elastolytic gran-ulomas and their distinction from granuloma annulare: a clini-copathological analysis. Histopathology 2004;44:277-82.
11. Hinckley MR, Walsh SN, Molnár I, Sheehan DJ, Sangueza OP, Yosipovitch G. Generalized granuloma annulare as an initial manifestation of chronic myelomonocytic leukemia: a report of 2 cases. Am J Dermatopathol. 2008;30:274-7. 12. Friedman-Birnbaum R, Ludatscher RM. Comparative
ultra-structural study of generalized and localized granuloma annulare. Am J Dermatopathol. 1986;8:302-8.
13. Müller FB, Groth W. Annular elastolytic giant cell granuloma: a prodromal stage of mid-dermal elastolysis? Br J Dermatol 2007;156:1377-9.
14. Howard A, White CR. Non-infectious granulomas. Annular elastolytic giant cell granuloma. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 1st ed. St Louis: Mosby; 2003. p.1465-7.
15. Annular elastolytic giant cell granuloma (Meischer’s) and actinic granuloma (O’Brien). In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrew’s diseases of the Skin Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006. p.706-7.
16. Hermes B, Haas N, Czarnetzki BM. Annular elastolytic giant cell granuloma with a spontaneous healing tendency. Hautarzt 1995;46:490-3.
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 212-4 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 121-4
Üstüner ve ark.
Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom
