CLOVERLEAF
(KLEEBLATTSCHADEL)
ANOMALi
CLOVERLEAF ANOMALY
Sava~ CEYLAN, Siileyman BAYKAL.Miifit KALELioGLU, Fadll AKTURK
KTU TIp Fakiiltesi Noro~iriirji Anabilim Dab Trabzon Tiirk Noro~iriirji Dergisi 2: 71-72. 1991
6ZET: Cloverleaf anomalili bir olgu sunuldu. Rad-yolojik ve operativ bulgular tartl~lldl.
Anahtar Kelimeler : Cloverleaf anomali,
Hidro-sefalus. Sinostos.
ilk kez 1960 Yllmda Holtermiiller ve Wiedemann taranndan tariflenen bu konjenital malformasyon ko-ronal. bazal kranial siitiirler. lambdoid ve metopik sii-tiir sinostoslan ile karakterize her iki temporal bolgede protriisyon gosteren bir kranium anomalisi-dir \1.2.5). ~ogunlugu Almanya'da rapor edilmi~ 20 nin iistiinde vaka bildirilmi~dir (5).
OLGU SUNUMU
3 aylik kiz ~ocugu, klinigimize ba~mda biiyiime ve gozlerinde one ~lkmtl nedeniyle getirildi. Yapllan muayenesinde minimal exorbitism ve dolikosefalik kranium yaplsl dl~mda normal olarak degerlendiril-di. Ba~ ~evresinin normal smularda oldugu, on fon-tanelin gergin ve kabank oldugu tesbit edildi. Kranium grafilerinde koronal-Iambdoid siitiir sinos-toslan ve bazal a~mm geni~ledigi, posterior fossa aley-hine geli~im deformitesi ve impressio digitalisler de artma oldugu goriildii (~ekil1). Diger iskelet grafileri normal olarak degerlendirildi. Kranial bilgisayarli to-mografisinde, orta fossanm bilateral geni~ledigi, la-teral ve 3. ventrikiillerin dilate, 4 ventrikiilUn normal boyutta oldugu trilobule hidrosefalus goriildii (~-kil 2). Non-kommunike hidrosefalus nedeniyle V shunt takllan hastaya 2 ay soma bilaterallambdo
~ekil, Koronal·lambdoid siitiir sinostoslan ve impressio digitalis-lerde artma goriilmekte.
SUMMARY: A case of Cloverleaf anomaly is re-ported. The radiological and operative findings are
discussed.
Key
Words:
Cloverleaf anomaly. Hydrocephalus, Synostosis.ve koronal siitiirler boyunca kraniektomi yaplldl. Operasyon esnasmda kemigin i~ laminasmda dura-ya basan kemik lameller eksize edildi.
;;ekil 2, Orta fossanm ve temporal hornlar araSl mesafenin artml~ oldugu goriilmekte.
TARTI~MA
Partington ve ark. Cloverleaf anomalisini berabe-rindeki deformitelere gore 3 gruba aYlrml;;lardlr. Tip I. kondro displazi ile birlikte olan, Tip nlokalize is-kelet deformiteleri i~eren grup, tip III ise kranium dl-~mda normal iskelet sistemi i~eren grup (5). Bizim olgumuz Tip III ile uyumlu idi.
Burkhardt Cloverleaf deformitesinin olu~umunda temel faktbriin uygunsuz endokondral ossifikasyon oldugunu ileri siirmii~tiir (5.6).Olgumuzda da operas-yon esnasmda gozlenen anormal diizensiz kemik spe-kulumlan. uygunsuz endkondral ossifikasyon ile a~lklanabilir. Aynca erken donemde geli~en intrak-ranial basm~ artl~mm, vakamlzda da gozledigimiz art-ml~ diploe vaskiilarizasyonuna bagli olarak kafa kemiklerinde hemangiomatoz goriiniime neden 01-dugu bildirilmi~tir (2,5).
Biitiin kroniosinostos formlan arasmda. en yiik-sek hidrosefalus insidansma sahip olam Cloverleaf anomalisidir. Bu oran %50 nin iizerindedir.
leaf anomalilerinde hidrosefalus tipi yaygm olarak kommunike tiptir. Bizim vakamlzdaki gibi non-kommunike tip hidrosefalus daha nadir goriilmekte-dir (4).Hidro sefalus nedeni daha once ileri siiriildii-gii gibi. venoz sinuslann sinostatik kompresyonuna sekonder progressiv ventrikiiler geni:?leme olmaYIP. beynin embriyolojik geli:?imindeki intrinsek abnor-malitelere sekonder oldugu kabul edilmi:?tir (4).
Tedavisinde hidrosefalus varlIgmda. once shunt talulmasl takiben kranial sutur sinostosuna yonelik uygun korrektiv cerrahinin gerekirse plastik cerrahi ile birlikte yapllmasl onerilmektedir (3A).
Yazl~ma Adresi: Dr. Sava~ Ceylan
Tip Fakiiltesi N6ro~iriirji Anabilim Dah Trabzon
72
KAYNAKLAR
1. Angle CR. Mc intire MS. Moore RC: Cloverleaf skull: kleebatt-schadeldeformity syndrome. Am J. Dis child 114. 198·202. 1967
2. Feingold M. O'Conner JF, Berkman M. Darling DB; Kleeblatt Schadel syndrome. Am J Dis child 118:589-594. 1969
3. Miihlbauer W. Anderl H. Heeckt P. Schmidt A. Zenker J. Hop-ner F. Schaarschmidt B: Early Operation in Craniofadal Dysos-tosis. World J.Surg 13.366-372. 1989
4. Noetzel MJ. Marsh JL. palkes H. Gado M; Hydrocephalus and mental retardation in croniosynostosis. The Journal of Pediat-rics885-892. 1985
5. Partington M.W. Gonzales-Crussi. F. Khakee S.G. Wollin D.G: Cloverleaf skull and Thanatophoric Dwarfism. Archizves of Di· sease in childhood 46. 636-664. 1971
6. Weiss H. Rosseck U. Zerres K. Wisskirchen 1.Paulussen F; Pra-natale Diagnose eines Thanatophoren zwergwuches mit Kleeblattschadel- ultrasonographische Befunde. human genetisc-he Aspekte. Geburtsh. U. Frauengenetisc-heilk 44. 525-528. 1984
