Osteoporoz
D ü n y a s ı n d a n
Hemiplejik Hastada Geliflen Heterotopik Ossifikasyon;
Olgu Sunumu ve Literatürün K›saca Gözden Geçirilmesi
Heterotopic Ossification in a Patient With Hemiplegia: A Case Report and a Brief Rewiev of the Literature
Süleyman Tatl›*, Ayhan Kamanl›*, Salih Özgöçmen*, Özgeç Ard›ço¤lu*
(*) F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›
ÖZET
Heterotopik Ossifikasyon (HO), biyolojik bir süreç olup normalde ossifiye olmamas› gereken bir dokuda gerçek yeni kemik oluflumudur ve hemipleji sonras› ender görülen bir komplikasyondur. Burada 75 yafl›n-da, serebral hemoraji sonras› sol hemipleji ve sol kal-ças›nda HO geliflen bir kad›n hasta sunulmaktad›r. A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Hemipleji, heterotopik ossifikasyon
G‹R‹fi
Heterotopik Ossifikasyon (HO), biyolojik bir sü-reç olup normalde ossifiye olmamas› gereken bir dokuda gerçek yeni kemik oluflumudur. Progres-sif ancak kendini s›n›rlayan bir oluflumdur. Bu oluflum di¤er yumuflak doku kalsifikasyonlar›n-dan farkl›d›r çünkü burada kalsifik tendinitlerde oldu¤u gibi kalsiyum birikimi de¤il osteoblastik aktivite sonucu gerçek kemik oluflumu söz konu-sudur. HO hemiplejik ekstremitede oldukça en-der olarak (% 0,5-1,2) görülür (1). Spinal kord travmalar› sonras› ise oldukça s›k görülen bir komplikasyondur. Bununla birlikte femoral ve
asetabular k›r›k sonras›, kas travmas› ve genifl yan›klardan sonra da meydana gelmektedir (2). Burada hemipleji sonras› etkilenen sol taraf kal-ça ekleminde HO geliflen bir kad›n olgu sunul-maktad›r.
OLGU SUNUMU
Yetmifl befl yafl›nda kad›n hasta 4 ay önce sereb-ral hemoraji sonucunda geliflen sol hemipleji re-habilitasyonu amac› ile klini¤imize yat›r›ld›. Hasta desteksiz oturabiliyor, destekle ayakta durabiliyor ancak yürüyemiyordu ve günlük yaflam aktivitele-rinde k›smi ba¤›ml› idi. Sol üst ekstremite
SUMMARY
Heterotopic ossification (HO) is a biological process characterized by the formation of genuine new bone in tissues that do not ossify under normal conditions. Herein a 75-year-old woman who developed HO in her left hemiplegic hip following a hemorrhagic stro-ke is presented.
K
Keeyy wwoorrddss:: Hemiplegia, heterotopic ossification Osteoporoz Dünyas›ndan (2002) 8 (3): 147-151
Brunnstrom (3) evre 3, sol el Brunnstrom evre 5, sol üst ekstremite Modifiye Ashworth Skalas›'na göre (4) spastisite evre 1, sol alt ekstremite Brunnstrom evre 3-4, spastisite evre 2 olarak de-¤erlendirildi. Hastan›n Rivermead Mobilite si (5) 1/15, motor Fonksiyonel Ba¤›ms›zl›k ‹ndek-si (5,6) 41/91 olarak de¤erlendirildi. Hastan›n sol üst ve sol alt ekstremitesinde derin tendon refleksleri hiperaktif, patolojik refleksler pozitif, yüzeyel duyu ve derin a¤r› duyusu azalm›fl, eklem pozisyon duyusu bozuk olarak de¤erlendirildi. Hastan›n eklemlerinde ve eklem çevresinde yap›-lan muayenede herhangi bir ›s› art›fl› veya k›zar›k-l›¤a rastlanmad›. Hastan›n sol kalça eklem hare-ket aç›kl›¤›; abduksiyon _ tutuk a¤r›l›, eksternal rotasyonu _ tutuk ve fliddetli a¤r›l› idi. Solda FA-BERE 1/3 tutuk, a¤r›l›, FAD‹R (+) idi. Serum Al-kalen Fosfataz (ALP) düzeyi (80 U/L) olup nor-mal s›n›rlardayd›. Çekilen AP pelvis radyografi-sinde sol femur bafl› distalinde ve proksimalinde yumuflak doku içerisinde s›n›rlar› düzensiz opasi-te dikkati çekiyordu (fiekil 1). Çekilen sol kalça bilgisayarl› tomografisinde yumuflak doku içeri-sindeki kemik oluflumu görüntülendi (fiekil 2). Hastan›n dansitometrik ölçümlerinde Ap Spine bölgesinde L2-L4 T skoru –3,2, Z skoru –1,2 (0,820 g/cm2), femur Wards bölgesi T skoru -1,9, Z skoru 0,4 (0,658 g/cm2) mevcuttu. Hastaya 400 mg/gün etidronat disodyum ve
asemetazin tedavisi baflland›. Tedavinin 10. gü-nünde hastan›n üre ve kreatinin de¤erleri (üre 61 mg/dl), kreatinin 1,3 mg/dl) yükselmesi üze-rine ilaçlar› kesildi. Hastan›n sol kalças› eklem hareket aç›kl›¤›na yönelik egzersizleri ve di¤er hemipleji rehabilitasyon program›; paralel barda a¤›rl›k aktarma, denge, yürüme e¤itimi, ayna kar-fl›s›nda proprioseptif egzersizler ve denge e¤iti-mi, sonras›nda yürüteç ile yürüme e¤itimine de-vam edildi. Hastan›n sol kalça a¤r› ve duyarl›l›-¤›nda azalma kaydedildi ve eklem hareket aç›kl›-¤›nda art›fl elde edildi. Hasta tek kanedyen ile yürür durumda taburcu edildi.
TARTIfiMA
HO gerçek bir kemik formasyonudur ve yumu-flak dokuda oluflan matür kemik lamelleri olarak tan›mlanabilir (7,8). Histolojik hasarlanmay› taki-ben ektopik kemik formasyonu ilk olarak 1816 y›l›nda kayda geçmifltir (9). 1918 y›l›nda Dejeri-ne ve Ceiller taraf›ndan travmatik paraplejik has-talarda paraosteoartropati ad› alt›nda klinik, pa-toanatomik ve radyografik yönleri ile tarif edil-mifltir (7).
Üç temel formu; travmatik miyozitis ossifikans, nörojenik heterotopik ossifikasyon veya miyozitis ossifikans circumscripta, üçüncü form olarak da nadir görülen otozomal dominant geçen ve kon-jenital bir bozukluk olan miyozitis ossifikans
fi
fieekkiill 11:: PA pelvis grafisinde hastan›n sol kalça ekleminde femur boynu çevresinde yumuflak doku içerisinde irregüler heterotopik ossifikasyon görülmektedir.
fi
fieekkiill 22:: Femur boynu düzeyindeki bilgisayarl› tomografi aksiyel kesitinde yumuflak doku içerisinde lokalize sol kalça eklemiyle iliflkisiz heterotopik ossifikasyon (ok bafl›) görülmektedir.
progressiva (fibrodysplasia ossificans progres-siva) bulunmaktad›r (7,10,11).
HO insidans› çeflitli hastal›k guruplar›nda %16 ve %53 gibi genifl bir ararl›kta bildirilmektedir (8,12,13). Bu farkl›l›k çal›flmaya al›nan hasta po-pülasyonuna, hastalar›n çal›flmaya al›nd›klar› za-mandaki durumlar›na, araflt›rman›n de¤erlendiril-mesine, toplanan verilerin retrospektif veya prospektif olarak incelenmesine ve takip sürele-rine ba¤l› olarak de¤iflmektedir (8, 12). HO insi-dans› kafa travmas› sonras› % 11 ile %76, spi-nal kord yaralanmas› (SKY) sonras› % 18 ile % 37 , total kalça replasman› sonras› % 2 ile % 7, yan›klardan sonra %1 ile %3 ve inme sonras› %0,5 ile % 1,2 aras›nda bildirilmektedir (1). HO formasyonu ile yafl, cinsiyet ve h›zl› seyrin önemli bir iliflkisi olmad›¤› gösterilmifltir. Lal ve arkadafllar› (14) ile Bravo-Payno ve arkadafllar› (15) HO’lu hastalarda artm›fl spastisite ve ba-s›nç ülserlerinin yüksek insidanslarda olufltu¤u-nu rapor etmifllerdir (8). Leriche ve Policard trav-ma veya enfeksiyon sonras› trav-matür konnektif do-kunun transformasyonu ile primitif hal ald›¤›n› ve sonuçta hasar gören dokuda ossifikasyonun bafllad›¤›n› bildirmifllerdir (16,17).
HO etyolojisi hakk›nda çok az fley bilinmektedir (16). Etyolojide immobilizasyon, bas›nç ülserleri, travama, yan›klar, tetanus, karsinoma, enfeksi-yon, hematom, ve çeflitli nörolojik bozukluklar bulunmaktad›r. Nörolojik etyolojiyi santral sinir sistemini içeren yaralanmalar (kafa travmas›, SKY ve inme), polyomiyelit, menenjit, ensefalit, tabes dorsalis, sipinal kord tümörleri, sirongomi-yeli ve multipl skleroz oluflturmaktad›r (7,18,19). Heterotopik kemik veya ektopik kemik iskelet d›-fl› yumuflak dokunun gerçek kemik olarak ossifi-kasyonu olup gerçek kemik ise hidroksiapatit kristallerinin kollajen matrikse çökmesiyle olufl-maktad›r (9).
Santral ve lokal her iki mekanizman›n HO’nun et-yopatogenezinde rol oynad›¤› bilinmektedir. Santral mekanizmalar; genetik, hormonal ve me-tabolik olarak s›ralanmaktad›r. Di¤er taraftan lokal mekanizmalar kemi¤e komflu yumuflak dokuda kalsiyumun birikmesi, yumuflak doku ödemi, vas-küler staz, doku hipoksisi ve mevcut mezenflimal hücrelerin osteoblastik aktivitesidir (7,17).
Ekto-pik kemik formasyonundaki temel defekt kemik formasyon hücrelerinden fibroblastlar›n uygun-suz farkl›laflmas›d›r (7). HO’nun patofizyolojisin-de genel görüfl ba¤ dokusundaki mezenkimel hücrelerde metaplazi oldu¤u yönündedir (20,21).
Ektopik kemik formasyonu büyük eklemleri özel-likle kalça, dirsek ve diz eklemlerini tutar (1,18,22). HO genelde paralizili ekstremitede ve hemen daima hasarl› nörolojik seviyenin alt›nda meydana gelir (8).
Heterotopik kemik formasyonu genelde nörolo-jik veya cerrahi hasar sonras› yaklafl›k 2 hafta sonra bafllamaktad›r ve hemen hemen 2 ile 3 ay-da tamamlanmaktad›r. Semptomlar› ve klinik bul-gular› a¤r›, flifllik, lokalize eritem ve endurasyon, hassasiyet, palpabl kitle, subfebril atefl olarak say›labilir ve eklem hareket aç›kl›¤›nda k›s›tl›l›k HO’un süresi ile ilgilidir (1,7).
HO’nun ay›r›c› tan›s›nda enfeksiyon, derin ven trombozu, septik artrit, selülit, tümör ve bafllang›ç dönemindeki bas›nç ülserleri bulunmaktad›r. Ayr›-ca lokal travma, hemartroz, k›r›k ve osteomiyelit HO’u taklit eden di¤er klinik durumlard›r (7,8). HO’un klinik semptom ve bulgular› geç ortaya ç›kmakta olup tan›n›n esas›n› laboratuar ve rad-yolojik çal›flmalar oluflturur. Serum kalsiyum dü-zeyinde geçici bir düflmeden sonra serum ALP düzeyinde akut bir yükselifl görülür, bu durum yaralanmadan yaklafl›k 2 hafta sonra meydana gelir (7,23). ALP enzimi bafllang›çta intramemb-ranöz ossifikasyonun erken fazlar›nda osteob-lastlar içerisinde hemen sonras›nda erken kalsi-fikasyon iflleminde yer almak üzere osteoblast-lardan extraselüler bofllu¤a sal›nan matrix vezi-külleri içerisinde yer al›rlar (24).
Osteoid mineralizasyondan yaklafl›k 2 hafta son-ra heterotopik kemik son-radyogson-rafide görünür hale gelir (7). Üç fazl› kemik sintigrafisi HO’un tan›-s›nda oldukça genifl bir kullan›m alan›na sahiptir. Erken tan› koymada, tedavinin takibinde ve inak-tiviteyi ortaya koymada oldukça yararl› bir yön-temdir (8,18,22).
HO’nun komplikasyonu olarak eklem ankilozu, damar bas›lar›, periferik sinir kompresyonu ve lenfödem s›ralanabilir (1).
ekto-pik kemik formasyonun rezeksiyonundan (23) oluflur. Öncelikli olarak ilaç tedavisi, fizik tedavi, radyasyon tedavisi ve daha sonra ise cerrahi te-davi gelmektedir.
Proflaktik tedavide difosfonatlar, kalsiyum-fosfat ba¤lanmas›na ve osteid mineralizasyonuna inhi-bitör etki yapmakta ve hidroksiapatit kristalizas-yonunu önlemektedir. Etidronat disodyum çok yayg›n kullan›lmakla birlikte uzun dönemde baz› yan etkileri (gastrointestinal rahats›zl›klar ve je-neralize osteomalazi gibi) ortaya ç›kabilmektedir. ‹ndometazin de HO’un tedavisinde kullan›lan bir ilaç olup kemik metabolizmas›na olan etkileri gösterilmifltir (7).
Izumi (25) tavflanlarda paralitik baca¤a güç kul-lan›larak yap›lan pasif hareketlerin heterotopik kemik meydana getirdi¤ini göstermifltir. Di¤er çal›flmalarda ise güç kullan›larak yap›lan pasif hareketlerle heterotopik kemi¤in çözüldü¤üne dair ipuçlar› verilmektedir (16,26). Daud ve arka-dafllar›n›n yapt›¤› bir çal›flmada optimum ve kontrollü pasif hareketin paralizili ekstremitede HO formasyonunun geliflme insidans›n› düflür-dü¤ü gösterilmektedir (16). Michelsson ve arka-dafllar›n›n tavflanlar üzerinde yapt›¤› bir çal›flma-da güç kullan›larak yap›lan egzersizlerin kaslarçal›flma-da künt ve penetran travmalara, nihayetinde hema-tom geliflimine neden oldu¤unu vurgulam›fllar-d›r. ‹mmobilizasyon esnas›nda eklemlere uygula-nacak egzersizler s›ras›nda çok dikkatli olunma-s› gerekti¤i kanaatine varm›fllard›r (27). Di¤er ta-raftan heterotopik kemik formasyonu ile pasif hareketler aras›ndaki iliflki henüz net olarak orta-ya konulamam›flt›r (16).
Olgumuzda yan etkiler nedeniyle k›sa dönem uy-gulanan etidronat disodyum tedavisinin HO üze-rinde etkili oldu¤unu söylememiz güçtür. Bunun-la birlikte optimum ve kontrollü pasif hareketlerin paralizili ekstremitede HO formasyonunun gelifl-me insidans›n› azaltt›¤› düflünülebilir. Bizim olgu-muzda oldu¤u gibi ço¤u hastada direk radyog-rafilerle HO net olarak tan›nabilmektedir. Fakat bafllang›çtaki olgularda sintigrafinin tan›sal de-¤eri çok yüksektir.
Literatürler incelendi¤inde HO inme sonras› na-dir görülen bir durum oldu¤u ortaya ç›kmaktad›r. Etyolojisi düflünüldü¤ünde uzun süre immobilize
olan, spastisitesi ve bas› yaras› bulunan inmeli hastalar HO geliflimi yönüyle risk alt›ndad›r. Bu tip hastalarda eklem hareketlerinde k›s›tl›l›k ve hassasiyet gibi semptomlar da varsa HO yönün-den hastalar dikkatli bir flekilde incelenmeli ve ilk olarak o bölgenin direk radyografisi al›nmal›d›r. KAYNAKLAR
1. Varghese G. Heterotopic ossification. Phys Med Re-habil Clin North Am 1992;3:407-415.
2. Colachis SC, Clinchot DM. Neurovascular complica-tions of heterotopic ossificaton following spinal cord injury. Paraplegia 1993;31:51-57.
3. Brunnstrom S. Recovery stages and evaluation pro-cedures movement therapy in hemiplegia; A ne-urophysiological approach. Harper and Row Publis-hers, New York, 1970:34-55.
4. Bohannon RW, Smith MB. Inter-rater reliability of a modified Ashworth scala of muscle spasticity. Phys Ther 1987;67:206-207.
5. Greenberg JP, Good DC. Functional assessment in neurologic disability. In: Principles of neurologic re-habilitation, Lazar RB (ed.), McGraw Hill, New York, 1998:7-27.
6. Wade TD. Measurment in neurological rehabilitation. Oxford Medical Publications, New York, 1992. 7. Pittenger DE. Heterotopic ossification. Orthop
Revi-ew 1991;20:33-39.
8. Subbarao JV, Garrison SJ. Heterotopic ossification: Diagnosis and management, current concept and controversies. J Spinal Cord Med 1999;22:273-283. 9. Puzas JE, Miller MD, Rosier RN. Pathologic bone
for-mation. Clin Orthop Rel Res 1989;245:269-281. 10. Cohen RB, Hahn GV. The natural history of
heteroto-pic ossification in patients who have fibrodisplasia ossificans progressiva. J Bone Joint Surg 1993;75A: 215-219.
11. Shah PB, Zasloff MA, Drummond D, Kaplan FS. Spi-nal deformity in patients who have fibrodisplasia os-sificans progressiva. J Bone Joint Surg 1994;76A: 1442-1449.
12. Garland DE. A clinical perspective on common forms of acquired heterotopic ossificaton. Clin Orthop 1995;263:13-29.
13. Stover SL, Hataway CJ, Zeiger HE. Heterotopic ossi-fication in spinal cord-injured patients. Arch Phys Med Rehabil 1975;56:199-204.
14. Lal S, Hamilton BB, Heinemann A, Betts HB. Risk factors for heterotopic ossification in spinal cord in-jury. Arch Phys Med Rehabil 1989;70:387-390. 15. Bravo-Payno P, Esclarin A, Arzoz T, Arroyo O,
Labar-ta C. Incidence and risk factors appearance of hete-rotopic ossification in spinal cord injury. Paraplegia
1992;30:740-745.
16. Daud O, Sett P. The relationship of heterotopic ossi-fication to passive movements in paraplegic patients. Disabil Rehabil 1993;15: 114-118.
17. Leriche R, Policard A. Les problemes de la physiolo-gie normale et pathologique de los. Paris: Masson, 1926.
18. Snoecx M, Muynck MD, Laere MV. Association bet-ween muscle trauma and heterotopic ossification in spinal cord injured patients: reflections on their ca-usal relationship and diagnostic value of ultrasono-graphy. Paraplegia 1995;33:464-468.
19. Dellestable F, Gaucher A. Heterotopic ossification in critically ill patients. Arthritis Rheum 1998;41:P1330. 20. Akgün K, Koyuncu H, Çelebi ‹. Hemiplejide heteroto-pik ossifikasyon. Fizik T›p Rehabil Derg 1997;22:146-150.
21. Jacobs JWG, Sonnaville PBJ. Polyarticular heteroto-pic ossification complicating critical illness. Rheuma-tology 1999;38:1145-1149.
22. Goodman TA, Merkel PA. Heterotopic ossification in the setting of neuromuscular blockade . Arthritis Rhe-um 1997;40:1619-1627.
23. Garland DE, Orwin JF. Resection of heterotopic ossi-fication in patients with spinal cord injuries. Clin Ort-hop Rel Res 1989;242:169-176.
24. Anderson PK, Pedersen P, Kristensen SS. Serum al-kaline phosphatase as an indicator of heterotopic bo-ne formation following total hip arthroplasty. Clin Ort-hop Rel Res 1988;234:102-109.
25. Izumi K. Study of ectopic bone formation in experi-mental spinal cord injured rabbits. Paraplegia 1983;21:351-363.
26. Damanski M. Heterotopic ossification in paraplegia. J Bone Joint Surg 1961;43B:76.
27. Michelsson JE, Rauschning W. Pathogenesis of ex-perimental heterotopic bone formation following tem-porary forcible exercising of immobilized limbs. Clin Orthop Rel Res 1983;176:265-272.
