Herpes Ensefaliti Sonrasý Geliþen
Klüver-Bucy Sendromu: Bir Olgu Sunumu
Klüver-Bucy Syndrome Induced by Herpes Encephalitis: A Case Report
Dursun Hakan Delibaþ1, Almýla Erol2, Levent Mete2, Uður Demir3
1Uz.Dr., Bozyaka Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi Psikiyatri Kliniði, 2Doç.Dr., Atatürk Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi Psikiyatri Kliniði, 3Uz.Dr., Radyoloji Kliniði, Ýzmir
SUMMARY
Herpes encephalitis is the most common sporadic, severe, focal encephalitis. It causes necrotizing lesions on inferomedial sides of frontal lobes. Unless treated, mortality rate due to Herpes encephalitis may reach up to 40-70%. The ones who survive often experience sequeles such as amnesia, aphasia, dementia, or Kluver-Bucy syndrome. To diagnose Kluver-Kluver-Bucy syndrome, at least three of the following criteria are required: visual agnosia, reduced vocal or motor response, hypermete-morphosis, hyperorality, hypersexuality. In addition, aphasia, dementia, amnesia and epileptic seisures may seldom accompany the syndrome but these cases are very rare in clinical practice. In this paper we aimed to present a case who had Kluver-Bucy syndrome following an Herpes encephalitis. 31 years old, female presented with fever and headache followed by generalised tonic clonic seisures. She was diagnosed as Herpes encephali-tis. She was brought to the outpatient unit of depart-ment of psychiatry afterwards. At the time of her admis-sion, she was quiete without any reactions towards any-thing, she had amnesia, negativism, hyperorality, and perseverations. Her norological examination revealed aphraxia, and agnosia. Mental state examination revealed disturbed time, place, and person identifica-tion. Anxious affect was observed. She had poor thought content, her associations were disorganised, and she had perseverations. She had both short term and long term memory deficits. Her abstract thinking abilities and judgement were disturbed. Psychometric tests pointed out to deficits on attention, concentration, planning, short term memory, visual memory, and learning abili-ties.This patient was diagnosed as Kluver-Bucy Syndrome.
Key Words: Kluver-Bucy syndrome, Herpes encephalitis, amnesia.
ÖZET
Herpes ensefaliti sporadik, aðýr seyirli, fokal ensefalitin en sýk etkenidir. Temporal ve frontal loblarýn inferomedial bölümlerinde nekrotizan lezyonlar yapar. Herpes ensefal-iti tedavi edilmediði takdirde %40-70 ölümle sonuçlanýr. Yaþayan hastalarýn çoðunda sekel görülür; amnezi, afazi, demans, Klüver-Bucy Sendromu geliþebilir. Klüver-Bucy Sendromu vizüel agnozi, azalmýþ vokal ve motor tepki, hipermetamorfoz, hiperoralite, hiperseksüalite ölçüt-lerinden en az 3'ünün bir arada görüldüðü bir sendrom-dur. Buna ek olarak afazi, demans, amnezi ve epileptik nöbetleri de içerebileceði ve klinik pratikte bu tür olgu-larýn az olduðu bildirilmiþtir. Bu olgu sunumunda herpes ensefaliti sonrasýnda Klüver-Bucy Sendromu tanýsý almýþ bir olgunun bildirilmesi planlanmýþtýr. Olgu 31 yaþýnda, kadýn. Ateþ yüksekliði ve baþ aðrýsýnýn ardýndan jeneral-ize tonik klonik nöbet geçirmeye baþlamýþ. Herpes ense-faliti tanýsý almýþ. Sonrasýnda durgunluk, tepkisizlik, unutkanlýk, geçmiþini hatýrlamama, aþýrý uygunsuz yemek yeme ve su içme, yakýnlarýný tanýmama, devamlý ayný kelimeleri tekrar etme þeklinde þikâyetleri nedeni ile polikliniðimize getirildi. Nörolojik muayenesinde apraksi, agnozi tespit edildi. Ruhsal durum muayenesinde yer, zaman, kiþi yönelimi bozuktu. Anksiyöz duygulaným gözlendi. Düþünce içeriði fakir, çaðrýþýmlarý daðýnýktý, perseverasyonlarý vardý. Kayýt, anlýk, yakýn ve uzak bellek, soyut düþünmesi ve yargýlamasý bozulmuþtu. Psikometrik testlerin sonucunda dikkat, konsantrasyon, planlama, kýsa süreli bellek, görsel bellek ve öðrenme yetenek-lerinde bozukluk saptandý. Hastaya Klüver-Bucy Sendromu tanýsý konuldu.
Anahtar Sözcükler: Klüver-Bucy sendromu, herpes ense-faliti, amnezi
GÝRÝÞ
Herpes ensefaliti (HSE) sporadik, aðýr seyirli, fokal ensefalitin en sýk karþýlaþýlan etkenidir. Beyinde temporal ve frontal loblarýn inferomedial bölüm-lerinde nekrotizan lezyonlar yapar. Beyinin bu böl-gelerinin hafýza, davranýþlarýn düzenlenmesinde önemli rol aldýðý bilinmektedir. Biliþsel iþlevlerin korunmasý için, HSE'nin erken taný ve tedavisi önemlidir (Bangen ve ark. 2010).
Klüver Bucy Sendromu (KBS) ilk kez 1937 yýlýnda bitemporal lezyon oluþturulmuþ maymunlarda deneysel nörodavranýþsal bir sendrom olarak tanýmlanmýþ (Kluver ve Bucy 1937) insanda ise ilk kez 1955 yýlýnda, dirençli epilepsi nedeni ile bilate-ral tempobilate-ral lobu çýkarýlan bir hastada tanýmlan-mýþtýr (Terzian ve Ore 1955). KBS için vizüel agnozi, korku yaratan durumlara azalmýþ vokal ve motor tepki, görüþ alanýna giren her nesneye artmýþ ilgi (hipermetamorfoz), çok miktarda veya olur olmaz þeyleri yeme eðilimi (hiperoralite), hipersek-süalite ölçütlerinden en az 3' ü olmalýdýr (Lilly ve ark. 1983). Bunlara ek olarak afazi, demans, amnezi ve epileptik nöbetleri de içerebilir (Jha ve Patel 2004, Lilly ve ark. 1983, Özdemir ve Rezaki 2007). HSE, Toksoplazmozis, tüberküloz, tüber-küloz menenjiti, kafa travmasý, hipoksi, hipoglise-mi, inme, sistemik lupus eritromatozus, merkezi sinir sistemi tümörleri, Parkinson, Alzheimer, Huntington hastalýðý gibi merkezi sinir sisteminde bilateral medial temporal lobun disfonksiyonuna neden olan genel týbbi durumlarýn da KBS'ye yol açtýðý bildirilmiþtir (Chou ve ark. 2008, Jha ve Patel 2004, Kile ve ark. 2009, Lin ve ark. 2011, Özdemir ve Rezaki 2007). HSE seçici olarak temporal loblarý etkileyen virüs etkeni olarak KBS'ye neden olan yaygýn bir enfeksiyondur (Poduval ve ark. 2005).
Bu olgu sunumunda, otuzbir yaþýnda, üç yýl önce geçirdiði herpes ensefalitinden bir yýl sonra ilk kez polikliniðimize baþvuran KBS tanýlý bir kadýn has-tanýn mevcut klinik tablosunun ve iki yýllýk izlemi-nin literatür ýþýðýnda tartýþýlmasý planlanmýþtýr. OLGU
31 yaþýnda, evli, sað elini kullanan, ilkokul mezunu kadýn. Yaklasýk üç yýl önce, Öncesinde herhangi bir
hastalýk öyküsü olmayan hasta, ateþ yüksekliði, baþ aðrýsý yakýnmasýyla baþvurduðu doktor tarafýndan sinüzit tanýsý konulup, antibiyotik tedavisi baþlan-mýþ. Ertesi gün aðýzdan köpük gelme, inkontinans, tüm vücut da kasýlmanýn geliþtiði jeneralize tonik klonik epileptik nöbet sonrasýnda, tuhaf konuþ-malarý olan ve yakýnlarýný tanýmayan hasta devlet hastanesi acil servisine getirilmiþ.
O dönemde acil serviste çekilen Beyin Manyetik Rezonans Görüntüleme'de (MRG) "bilateral tem-poral hornlarýn anterior ve medial kesiminin hemen tamamýný tutan, parankimal doku kaybý ve ensefalomalazik gliotik deðiþiklikler, hipokampal gyruslarda belirgin volum kaybý, lateral ventrikül temporal hornlarýnda geniþleme ve çekilme" sap-tanmýþ (Þekil 1). Bunun üzerine nöroloji servisine yatýrýlan hastanýn yapýlan beyin omurilik sývýsý (BOS) incelemesinde; Pandy (++), 90 beyazküre, 20 kýrmýzýküre hücre saptanmýþ. Çekilen Elektroensefalografi'de (EEG) her iki hemisfer fronto-temporal bölgelerde ortaya çýkan paroksis-mal bir anorparoksis-malliðin varlýðý gösterilmiþ. Tüm bu test sonuçlarý ile HSE tanýsý konulup Seftriakson ve Asiklovir tedavisi nöroloji tarafýndan baþlanmýþ ve bir süre sonrada taburcu edilmiþ.
HSE tanýsý konulduktan bir yýl sonra ilk kez psiki-yatri kliniðimize baþvuran hastanýn yakýnlarýna göre þikayetleri; durgunluk, tepkisizlik, unutkanlýk, geçmiþini hatýrlamama, aþýrý uygunsuz yemek yeme ve su içme, yakýnlarýný tanýmama, devamlý ayný kelimeleri tekrar etme þeklindeydi. Bu þikayetler bir yýl önce HSE sonrasýnda baþlamýþ ve þikayetleri son bir yýldýr iyice ilerlemiþ.
Nörolojik muayenesinde pupiller izokorik, ýþýk refleksleri tamdý. Kranial sinir muayeneleri olaðandý. Motor gücü tam, DTR hafif artmýþtý. Patolijik refleks yoktu. Nominal afazi, verilen basit emirleri yapamama þeklinde ideomotor apraksi, gösterilen nesneleri, yakýnlarýný tanýyamama þek-linde vizüel agnozi, muayene odasýndaki eþyalarý elleme, almak isteme, amaçsýzca yönelme þeklinde davranýþlar (hipermetamorfoz) gözlendi. Öyküde uygunsuz nesneleri yeme (örn: evdeki akvaryum balýðý) þeklinde davranýþlar (hiperoralite) taným-landý.
Ruhsal durum muayenesinde; bilinç açýk, yer, zaman, kiþi yönelimi bozuk, kooperasyon kýsýtlýydý.
Anksiyöz-depresif duygulaným gözlendi. Düþünce içeriði fakir, çaðrýþýmlarý daðýnýktý. Sorulan soru-lara "hatýrlamýyorum" þeklinde cevap veriyordu. "Allah canýmý alsa da kurtulsam", "lütfen beni öldürün", "bismillah, bismillah" þeklinde perse-verasyonlarý vardý. Okuma ve yazmasý bozulmuþ, okuyamýyor yazamýyor, basit hesaplarý dahi yapamýyordu. Gündelik deðerlerden haberdar deðildi. Kayýt, anlýk, yakýn ve uzak bellek, soyut düþünmesi ve yargýlamasý bozulmuþtu.
Hastanýn biliþsel iþlevlerini deðerlendirmek amacýyla; Stroop, Sayý Dizisi Öðrenme Testi, Kýsa Kognitif Muayene (KKM), Sözel Akýcýlýk Testi, Wechsler Görsel Bellek Testi, Wechsler Mantýksal Bellek Testi ve Saat Çizme Testi uygulandý. Tüm testlerin sonucunda dikkat, konsantrasyon, planla-ma, kýsa süreli bellek, görsel bellek ve öðrenme yeteneklerinde bozukluk saptandý.
Mevcut klinik tablo, laboratuar sonuçlarý, muayene ile hastaya "Herpes ensafalitine baðlý demans" ve Kluver-Bucy Sendromu tanýlarý konuldu.
Hastaya davranýþ problemlerine yönelik amisülpirid 200mg/g, depresif bulgularý için sert-ralin 50 mg/g baþlandý. Ýzlemde amisülpirid 400mg/g, sertralin 100 mg/g dozuna kadar çýkarýldý, hastanýn nöropsikiyatrik davranýþ problemleri; hiperoralite, vizüel agnozi, ideomotor aprakside kýsmi düzelme gözlenirken, retrograd ve antero-grad bellek problemlerinde çok az düzelme gözlen-di. Ýki yýllýk mevcut tedavi ile izlemi sonrasý kont-rollerine zorluk çýkarmadan geliyordu ve uygunsuz yemeleri, aðlamalarý, konuþmalarý azalmýþtý. Amnezisi devam ediyordu.
TARTIÞMA
Ensefalitler sonrasýnda çeþitli bellek bozukluðu ve Þekil 1. Olguya ait ilk acil servisi baþvurusunda çekilen Kranial MRG
kiþilik deðiþiklikleri görülebilir. HSE tedavi edilmediði takdirde %40-70 ölümle sonuçlanýr, yaþayan hastalarýn da % 40'dan daha azýnda sekel-siz iyileþme görülür. Sað kalan hastalarda amnezi, afazi, Klüver-Bucy Sendromu ve demans gibi postensefalitik durumlar görülebilir (Fallon 2005). Bizim olgumuzda da vizüel agnozi, hiperoralite, hipermetamorfoz vardý. Ayrýca hastanýn bellek problemleri, biliþsel fonksiyonlarda bozulma sap-tanmýþtý. Olgu KBS taný ölçütlerinin üçünü karþýla-maktaydý. Literatüre bakýldýðýnda bu ölçütleri en az üçünü karþýlayan olgu sayýsýnýn sýnýrlý olduðu ve genellikle insanlarda hayvan deneylerindeki gibi tipik KBS þeklinde seyretmediði görülmektedir (Jha ve Patel 2004, Lilly ve ark. 1983, Özdemir ve Rezaki 2007, Thirunavukarasu 2011). Olgumuz taný ölçütlerini karþýlayan ve ender görülen bir KBS'dir. Bizim olgumuz da literatürde bildirilen benzer olgular gibi HSE sonrasýnda bilateral medi-al tempormedi-al lob tutulumu sonrasýnda oluþmuþtur (D Ku ve Sang Yoon 2011, Poduval ve ark. 2005). Çalýþmalarda izole amigdala lezyonu ile en sýk tekrar eden davranýþýn azalmýþ korku ve öfke tep-kisi ve hiperoralite olduðu bildirilmektedir. Bizim olgumuzda da HSE'nin neden olduðu, amigdalayý da içine alan bilateral medial temporal lob lezyo-nunun yeme davranýþlarýnda deðiþikliðe yol açtýðý düþünülebilir. Olgunun izlemi süresince aþýrý yemek yediði ve doyduðunu anlamadýðý yakýnlarý tarafýndan belirtilmekteydi. Davranýþçý önerilerde bulunulmasýna karþýn olgu izlemi boyunca yaklaþýk on kilogram aldý. Hastadaki amnezi tablosunu ise daha önceki yayýnlarda da bildirildiði gibi kranial MRG'sinde tespit edilen bilateral hipokampal girus hacim kaybý açýklýyordu (Bora ve ark. 2002). KBS prognozu, altta yatan týbbi duruma ve beyinde tutulan bölgeye göre deðiþmektedir. Kafa travmasý, epileptik nöbetler, enfeksiyon veya post enfeksiyöz durumlara baðlý KBS'lerin erken taný ve uygun tedavisi sonucu prognozlarý iyi gidebilmektedir (Chou ve ark. 2008). HSE sonrasý prognoz ise genel olarak kötü gidiþlidir (D Ku B ve ark. 2011, Jha S Patel R. 2004, Poduval ve ark. 2005, Thiruna-vukarasu 2011). Bizim olgumuzda da prognoz iyi olmamýþ; iki yýllýk tedavi ve izlem sonunda klinik bulgularda kýsmi bir düzelme saðlanmakla birlikte hasta gündelik yaþantýsýnda yakýnlarýna baðýmlý
kalmýþtýr.
KBS sonrasý geliþen davranýþsal sorunlarýn tedavisinde SSRI, antipsikotikler, antiepileptikler-den yararlanýlmaktadýr (Bora ve ark. 2002, Gaber ve Eshiett 2003, Saito ve ark. 2009). KBS'de özel-likle epileptik nöbetler varsa önceözel-likle duygudurum düzenleyiciler (Karbamazepin, Valproik asit gibi), ek psikotik bulgular, davranýþ sorunlarý varsa atipik antipsikotikler tedavi seçeneði olabilir (Gaber ve Eshiett 2003, Jha ve Patel 2004). Bununla birlikte, KBS için özgül bir tedavi henüz yoktur. Olgumuzda davranýþ sorunlarýnýn tedavisi için, artmýþ oral alýmý göz önünde bulundurularak, metabolik sendrom açýsýndan daha az riskli olan amisülpirid tercih edilmiþ ve depresif duygudurumu olduðu için de tedaviye sertralin eklenmiþtir. Yaklaþýk iki yýllýk izlem sonunda hasta evde yakýnlarýnýn desteði ile dengeli bir yaþam sürdürmeyi baþarmýþtýr.
Merkezi sinir sistemini etkileyen organisiteler son-rasýnda KBS akla gelmelidir. Olgumuz KBS taný ölçütlerini tam olarak karþýlamasý, iki yýl gibi uzun bir süre izlenmiþ olmasý nedeniyle ender olgular-dan biridir. HSE 'de erken taný ve tedavinin uzun dönemde biliþsel iþlevlerin korunmasý için önemi bilindiðinden (Bangen ve ark. 2010), ayýrýcý tanýda dikkatli olmak önemlidir.
Yazýþma adresi: Dr.Dursun Hakan Delibaþ, Bozyaka Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Ýzmir, drdelibas@gmail.com
KAYNAKLAR Bangen KJ, Wood LD, Wierenga CE ve ark. (2010) Dementia
Following Herpes Zoster Encephalitis. Clin Neuropsychol, 24(7): 1193-1203
Bhat PS Pardal PK Das RC. (2009) Partial Kluver-Bucy syn-drome as a delayed manifestation of head injury. Ind Psychiatry J, 18(2): 117-118.
Bora E, Ozan E, Özaþkýnlý S. (2002) Herpes Ensefalitine Baðlý Geliþen Klüver-Bucy Sendromu ve Retrograd Amnezi: Bir Olgu Sunumu. Bull Clin Psychopharmacol, 12:148-150.
Chou CL, Lin YJ, Sheu YL ve ark. (2008) Persistent Klüver-Bucy Syndrome after Bilateral Temporal Lobe Infarction. Acta Neurol Taiwan, 17:199-202.
D Ku B, Sang Yoon S. (2011) Relapsing Herpes Simplex Encephalitis Resulting in Kluver-Bucy Syndrome. Intern Med, 50:763-766.
Fallon BA. (2005) Neuropsychiatric Aspects of Other Infectious Diseases. Comprehensive Textbook of Psychiatry, Eighth Edition. Ed's,Benjamin j. Sadock, Virginia A. Sadock. Lippincott Williams, s.451-58.
Gaber TA, Eshiett M. (2003) Resolution of psychiatric symp-toms secondary to herpes simplex encephalitis. Neurol Neurosurg Psychiatry, 74(8): 1164.
Jha S Patel R. (2004) Kluver- Bucy syndrome - An experience with six cases. Neurol India, 52(3):369-71.
Kile SJ, Ellis WG, Olichney JM, Farias S, DeCarli C. (2009) Alzheimer abnormalities of the amygdala with Klüver-Bucy syn-drome symptoms: an amygdaloid variant of Alzheimer disease. Arch Neurol, 66(1):125-9.
Kluver H, Bucy PC. (1937) Psychic blindness and other symp-toms following bilateral temporal lobectomy in rhesus monkeys. Am J Physiol. 119:352-353.
Lilly R, Cummings JL, Benson DF, Frankel M. (1983) The human Klüver-Bucy syndrome. Neurology, 33(9):1141-5. Lin HF, Yeh YC, Chen CF, Chang WC, Chen CS. (2011) Kluver-Bucy syndrome in one case with systemic lupus erythematosus. Kaohsiung J Med Sci, 27(4):159-62.
Özdemir H, Rezaki M. (2007) Beyin Damar Hastalýðý Sonrasý Geliþen Frontal Belirtiler ve Klüver-Bucy Benzeri Sendrom. Turk Psikiyatri Derg, 18(2):184-8.
Poduval RG Mukherji JD Kumaravelu S. (2005) Kluver - Bucy Syndrome Following Herpes Simplex Encephalitis. MJAFI, 61 : 389-390.
Saito Y Yokoyama A Nishio S Asai K. (2009) Effects of selective serotonin re-uptake inhibitors on behavior inKlüver-Bucy syn-drome during childhood. Pediatr Int, 51(5):736-9.
Terzian H, Ore GD. (1955) Syndrome of Klüver and Bucy; reproduced in man by bilateral removal of the temporal lobes. Neurology. 5(6):373-380
Thirunavukarasu S. (2011) Temporal and Pontine Involvement in a Case of Herpes Simplex Encephalitis, Presenting as Kluver Bucy Syndrome - A Case Report. J Clin Imaging Sci, 1: 43.
