Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006
70
Olgu Sunumlar› / Case Reports
Travma D›fl› Acil Bir Abdominal Vasküler
Olay: Renal Anjiomyolipomda Akut
Kanama: Olgu Sunumu
U¤ur Toprak, Levent Alt›n, Aysun Erdo¤an, Eflref Paflao¤lu, M. Alp Karademir Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Ankara
ÖZET
Travma d›fl› acil bir abdominal vasküler olay: Renal anjiomyolipomda akut kanama: Olgu sunumu
Renal tümörlerde hemoraji s›k olmay›p, en s›k hemoraji nedeni anjiomyolipomlard›r. Bu yaz›da, spontan kanama sonucu, ani geliflen a¤r›, hipotansiyon ve flok tablosu ile baflvuran iki olgu sunulmufltur.
Anahtar kelimeler: anjiomyolipom, kanama, böbrek, bilgisayarl› tomografi, gebelik, travma
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006
70
Olgu Sunumlar› / Case Reports
Travma D›fl› Acil Bir Abdominal Vasküler
Olay: Renal Anjiomyolipomda Akut
Kanama: Olgu Sunumu
U¤ur Toprak, Levent Alt›n, Aysun Erdo¤an, Eflref Paflao¤lu, M. Alp Karademir Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Ankara
ABSTRACT
A nontraumatic emergent abdominal vascular condition: Acute bleeding in renal angiomyolipoma: Case report
Spontaneous bleeding of renal tumor is an uncommon condition and the most frequent cause is angiomyolipoma. We report two cases of spontaneous bleeding of angiomyolipoma, presenting with sudden pain, hypotension, and shock.
Key words: angiomyolipoma, bleeding, kidney, computerised tomography, pregnancy, trauma
Bak›rköy T›p Dergisi 2006;2:70-72
G‹R‹fi
A
njiomyolipomlar en s›k görülen renal hamartomlar-d›r. Genelde tesadüfen saptanan, semptomsuz lez-yonlard›r; ancak, s›kl›kla tuberoz skleroz gibi sistemik hastal›klarda da görülürler. Anjiomyolipomda hemoraji s›k görülür. Dört santimetreden daha büyük anjiomyoli-pomlarda kanama riski artmaktad›r.Bu yaz›da, renal anjiomyolipomda akut kanamaya ba¤l› semptomlar ile baflvuran iki olgu bilgisayarl› to-mografi bulgular› eflli¤inde sunulmaktad›r.
OLGU 1
Sekiz haftal›k hamile olan 28 yafl›ndaki hasta, acil ser-vise hipovolemik flok bulgular› ve kar›n sol k›sm›nda ani geliflen flifllik flikayeti ile baflvurdu. Fizik muayenede kar›n sol kesiminde ve sol lomber bölgede ele gelen kitle, sert-lik ve hasssasiyet bulgular› vard›. Kreatinin ve üre düzey-lerinde hafif art›fl, hematüri d›fl›ndaki laboratuar bulgular› normaldi. Hasta acil servise geldikten birkaç saat sonra gebeli¤i abortus ile sonuçland›. Ailesinde genetik hastal›k
olmayan hastan›n epileptik nöbet geçirmedi¤i ö¤renildi. Abdominal ultrasonografide her iki böbrekte kortikal yer-leflimli, de¤iflik boyutlarda çok say›da hiperekoik lezyon saptand›. Ayr›ca sol böbrek lojunda yerleflimli böbre¤i afla¤›ya do¤ru iten, dalak hilusundan bafllay›p iliak fossa-ya kadar uzanan, dev boyutlarda, kistik ve solid içeri¤i bulunan kitle saptand›. Abdomen tomografisinde her iki böbrekte ya¤ dokusu içeren, normal böbrek parankimini hemen hemen tamamen harap eden anjiomyolipom (AML) ile uyumlu hamartom düflündüren yer iflgal eden lezyonlar izlendi. Sol böbrek lojunu dolduran
hamarto-Yaz›flma adresi / Address reprint requests to: U¤ur Toprak Ankara Numune EAH, Radyoloji Anabilim Dal›, Ankara Telefon / Phone: +90-312-479-3032
Elektronik posta adresi / E-mail address: toprakugur@yahoo.com Gelifl tarihi / Date of receipt: 27 Mart 2006/ March 27, 2006 Kabul tarihi / Date of acceptance: 16 May›s 2006 / May 16, 2006
Resim 1. ‹lk olguda, sol böbrek lojunda heterojen kontrastla-nan, adipöz alanlar içeren kitlenin büyük k›sm›n› hemoraji ile uyumlu yüksek dansiteli kistik komponent oluflturuyor (ok-lar). Her iki böbrekte çok say›da anjiomyolipom görülüyor.
U. Toprak, L. Alt›n, A. Erdo¤an, E. Paflao¤lu, M. A. Karademir
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006 71
mun ya¤ dokusu yan›s›ra, kontrastlanan solid alanlar ve hemoraji ile uyumlu yüksek dansiteli kistik alanlar içerdi-¤i görüldü (Resim 1). Karaci¤erde de küçük AML ile uyum-lu lezyonlar saptand›. Kranyal bilgisayarl› tomografide su-bepandimal kalsifiye hamartom ile uyumlu lezyonlar saptand›. Bu bulgular ile tuberoz skleroz tan›s› ald›. Eks-tremite ve akci¤er grafileri normaldi. Hemorajik AML’ye yönelik, arteriyel embolizasyonun yetersiz olmas› nedeni ile hamartom cerrahi olarak ç›kar›ld›.
OLGU 2
‹kinci olgu 20 yafl›nda erkek hastad›r. Küçük travma sonucu, bilinç kayb›, kar›n a¤r›s› ve kar›n sol taraf›nda flifllik flikayetleri ile hastanemize baflvurdu. Koltuk altla-r›nda sebase kistler d›fl›nda ilk olgu ile benzer fizik mu-ayene bulgular› tafl›yan olguda hematüri ve böbrek fonksiyonlar›nda bozulma saptand›. Ailevi hastal›k öykü-sü yoktu. Abdomen tomografisinde her iki böbrekte AML ile uyumlu hiperekoik lezyonlar ve sol böbrek lojunda, böbre¤i ve barsak anslar›n› afla¤› ve sa¤a iten, çok az ya¤l› içeri¤i bulunan, solid k›sm› daha çok çevresinde kapsül fleklini alm›fl, hemen tamam› hemoraji ile uyum-lu yüksek dansiteli kistik içeri¤i buuyum-lunan hamartom ile uyumlu kitlesel lezyon saptand› (Resim 2). Kranial BT’ sinde subepandimal hamartom ile uyumlu lezyonlar saptan›rken ekstremite grafileri ve akci¤er grafisi normal bulgular tafl›yordu. Tuberoz skleroz tan›s› alan olguda, hemorajik renal hamartom eksize edildi.
TARTIfiMA
Tuberoz skleroz visseral ve nörolojik bulgular ile karak-terize, otozomal dominant geçifl gösteren veya sporadik görülebilen s›kl›¤› 30 ile 50 binde bir aras›nda de¤iflen (1), adenoma sebaseum, epileptik nöbet ve mental retardas-yon klasik üçlemesi ancak olgular›n üçte birinde görülen sendromdur (2). Olgular›m›z tan›mlanan klasik üçlemeye sahip de¤ildir. Birçok sistemde hamartomlara rastlan›r.
Tuberoz sklerozda renal anjiomyolipom görülme s›k-l›¤› %20-38 olup hastalar›n % 22-50’sinde bilateral çok say›da AML görülmektedir (2).
Renal anjiomyolipomlar, aberan veya anomalik da-mar, düz kas ve ya¤›n de¤iflik miktarlardaki bilefliminden oluflur (3). AML’lerin radyolojik tan›s› ya¤ içeri¤inin dansi-tesine ba¤l›d›r (0 HU’dan az) (4). Nadiren, solid renal kitle-ler AML’kitle-lerden ayr›lamayabilir (5). Renal hücreli karsinom-da ya¤ bulunabilir, ancak az miktarkarsinom-da ve hemen her za-man kalsifikasyon ile birliktedir. Renal hücreli karsinomda, kalsifikasyon olmaks›z›n ya¤ yaln›zca bir olguda görül-müfltür (5). Anjiomyolipomda hemoraji s›k görülür. Dört santimetreden daha büyük AML’lerde kanama riski art-maktad›r. AML’deki damarlar›n duvar› normal renal da-marlardan daha kal›n ancak elastikiyeti daha azd›r. Bu ne-denle travma olmadan veya minör travmalar ile kanama-ya e¤ilimlidirler (6). ‹lk olgumuzda spontan, ikinci olgu-muzda minör travma sonucu kanama geliflmifltir. Spontan perirenal kanamal› hastalar›n %17–20’sinde neden AML kanamas›d›r (7). Gebelik s›ras›nda AML’de kanama bugüne kadar 15’ten az olguda bildirilmifl olup ço¤unda gebeli¤in son haftalar›nda geliflmifltir (8). ‹lk olgumuzda gebeli¤in er-ken döneminde hemoraji geliflmifltir. Büyük boyutlardaki AML’lerde spontan rüptür ciddi medikal durumdur. Hasta ani bafllayan kar›n a¤r›s›, hipotansiyon ve flok tablosu ile karfl›m›za ç›kar (3). Bilgisayarl› tomografide dev boyutlarda retroperitoneal hematom ve ya¤ içeren renal tümör kom-binasyonu söz konusudur. Semptomatik renal AML’lerde, selektif arteriyel embolizasyon seçilecek tedavi yöntemi-dir. Cerrahi, embolizasyonun baflar›l› olmad›¤› olgularda tercih edilir (9). ‹lk olgumuzda embolizasyonu takiben, ikincisinde ilk seçenek olarak cerrahi tedavi yap›lm›flt›r.
Bu yaz›da, renal anjiomyolipomda akut kanamaya ba¤l› semptomlar ile baflvuran iki olgu bilgisayarl› to-mografi bulgular› eflli¤inde sunulmaktad›r. Her iki olgu da, ilk defa, klini¤imizde tuberoz skleroz tan›s› alm›flt›r. Kanama gösteren renal anjiomyolipom, travma d›fl› ab-dominal vasküler bir acil olarak ak›lda tutulmal›d›r.
Resim 2. ‹kici olguda, sol böbrek lojundaki hemorajik kitle-nin, komflu yap›lar› sa¤a do¤ru itti¤i görülüyor. Sa¤ böbrekte de anjiomyolipomlar (oklar) görülüyor.
Travma d›fl› acil bir abdominal vasküler olay: Renal anjiomyolipomda akut kanama: Olgu sunumu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 2, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 2, 2006
72
KAYNAKLAR
1. Elster AD. Radiologic screening in the neurocutaneous syndromes: strategies and controversies. AJNR Am J Neuroradiol 1992; 13: 1078-1082.
2. Gomez MR. Criteria for diagnosis in tuberous sclerosis. In: Gomez MR (Editor). Tuberous Sclerosis. 2nd ed. New York: Raven, 1988; s. 9-19.
3. McCullough DL, Scott R Jr, Seybold HM. Renal angiomyolipoma (hamartoma): review of the literature and report of 7 cases. J Urol 1971; 105: 32-44.
4. Bosniak MA, Megibow AJ, Hulnick DH, Horii S, Raghavendra BN. CT diagnosis of renal angiomyolipoma: the importance of detecting small amounts of fat. AJR Am J Roentgenol 1988; 151: 497-501. 5. D’Angelo PC, Gash JR, Horn AW, Klein FA. Fat in renal cell carcinoma
that lacks associated calcifications. AJR Am J Roentgenol 2002; 178: 931-932.
6. Millan JC. Tumors of the kidney. In: Hill GS (Editor) Uropathology. New York: Churchill Livingstone, 1989; s.632-702.
7. Zagoria RJ, Dyer RB, Assimos DG, Scharling ES, Quinn SF. Spontaneous perinephric hemorrhage: imaging and management. J Urol 1991; 145: 468-471.
8. Morales JP, Georganas M, Khan MS, Dasgupta P, Reidy JF. Embolization of a bleeding renal angiomyolipoma in pregnancy: case report and review. Cardiovasc Intervent Radiol 2005; 28: 265-268.
9. Mourikis D, Chatziioannou A, Antoniou A, Kehagias D, Gikas D, Vlahos L. Selective arterial embolization in the management of symptomatic renal angiomyolipomas. Eur J Radiol 1999; 32:153-159.
